Wat is Prionsiekte?

In die Verenigde State, herten en elk hawe chroniese vermorsing siekte

In die vroeë 2018 het kommer oor die "zombie-deer" die verspreiding van siektes aan mense die aandag van die publiek aangegryp. Alhoewel moontlik, is die kanse om besmet te raak met chroniese verslindende siekte (CWD) - wat soortgelyk is aan die gekke koeienziekte - na die eet van wildsvleis is baie laag. Tot op datum het baie hertbevolkings 'n lae voorkoms van CWD. Daarbenewens was daar nog nooit 'n geverifieerde geval dat chroniese verspilling van siektes oorgedra word van hert of el aan mense nie.

In hert en el lei CWD in 'n stadige, kwaadaardige dood wat uiteindelik die dier se vermoë om te eet en drink, beroof. By mense vernietig CWD die brein stadig. Dit is 'n neurologiese siekte wat versprei word deur rendier, eland, takbokke en eland. Meer algemeen kan CWD geklassifiseer word as 'n "stadige" aansteeklike siekte. Stadige aansteeklike siektes is weens virusse en prieë; CWD word veroorsaak deur prions.

Chroniese morsende siekte word die beste verstaan ​​in die konteks van prionsiekte. Kom ons begin met 'n meer algemene blik op prionsiekte.

Wat is Prionsiekte?

Onlangse studies het vier punte oor prions verlig.

Eerstens, prions is die enigste bekende oordraagbare patogene wat nie nukleïensuur het nie. Ander aansteeklike middels soos bakterieë en virusse bevat DNA en RNA wat hul voortplanting rig. Verskillende stamme van prions lei tot verskillende soorte siektes.

Tweedens, prions lei tot aansteeklike, genetiese en sporadiese afwykings.

Geen ander siektes as gevolg van 'n enkele oorsaak verskyn in so 'n wye spektrum van kliniese voorstelling nie.

Derde, prions is misfolded proteïene wat self propageer in die brein. Tipies, is die prion proteïen gedink om 'n rol in senuwee sein te speel. Hierdie normale proteïen genaamd PrP C (prion proteïen sel) het 'n alfa-heliese vorming.

In prion siekte verander hierdie alfa-heliese vorming na 'n patologiese beta-plated plaat genaamd PrP SC (prion proteïen scrapie). Hierdie PrP SC akkumuleer in filamente wat senuweeselle funksioneer en selderfte veroorsaak.

Prions propageer wanneer beta-geplooide velle (PrP SC ) alfa-heliese vorms (PrP C ) werf om betaplooie te word. 'N Spesifieke sellulêre RNA bemiddel hierdie verandering. Van nota, PrP SC en PrP C het dieselfde aminosure, maar verskillende konformasies of vorms. Analoog kan die verskil in hierdie twee konformasies as plooie of voue in stof beskou word.

Prion-Mediated Disease in Humans

In mense veroorsaak prions "stadig" aansteeklike siektes. Hierdie siektes het 'n lang inkubasietydperk en neem 'n lang tyd om te manifesteer. Hulle begin is geleidelik, en hul kursus is progressief. Ongelukkig is die dood onvermydelik.

Prion-gemedieerde siektes by mense word Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSE) genoem. Hierdie siektes is "spongiform" omdat hulle veroorsaak dat die brein 'n sponsagtige voorkoms aanneem, met gate in die breinweefsel gegrawe.

Vyf soorte TSE kom voor by mense, insluitend die volgende:

Die kliniese voorstelling van CJD sluit in demensie, verlies van liggaamsbewegings, ruk, visuele verlies en verlamming wat een kant van die liggaam beïnvloed. Alhoewel soortgelyk aan kuru, wat die voorstamme in Nieu-Guinee beïnvloed ná inname van menslike brein, lei kuru nie tot demensie nie. Daarbenewens word CJD wêreldwyd aangetref en nie verwant aan dieetgewoontes, beroep of dier blootstelling nie. Trouens, vegetariërs kan CJD ontwikkel. Algehele, CJD raak een persoon in 'n miljoen en kom voor in lande waar diere prionsiekte het, sowel as in lande waar diere nie prionsiektes besit nie.

Chroniese vermorsing is 'n tipe vCJD. 'N meer algemene vorm van vCJD is bees spongiforme enkefalopatie of 'n gekke koeienziekte. Die rede waarom CWD en gekke koeienziekte "variant" genoem word, is dat die siekte voorkom by pasiënte wat baie jonger is as diegene wat gewoonlik met CJD teenwoordig is. Daarbenewens is daar sekere patologiese en kliniese bevindings wat verskil in vCJD.

In 1996 het die gekke koeienziekte in die kollig gekom nadat 'n aantal gevalle in Groot-Brittanje is geïdentifiseer. Mense wat siek geword het, het waarskynlik vleis gemeng met koeihoorns waarskynlik verbruik. Daarbenewens het slegs mense met 'n sekere tipe prion-prion proteïene homosigoties vir metionien die siekte ontwikkel. Klaarblyklik is prionproteïene wat homosigoties vir metionien is, makliker gevou in die beta-plooiblad-vorm (PrP SC ).

Chroniese vermorsing

Tot op hede was daar geen bekende gevalle van oordrag van CWD aan mense nie. Daar is egter 'n paar omstandighede. In 2002 is neurodegeneratiewe siekte gediagnoseer in drie mans wat in die 1990's hertvleis geëet het. Een van hierdie mans is bevestig om CJD te hê. (Onthou, CJD is "stadig" en neem tyd om te manifesteer.)

Volgens die CDC, sedert Januarie 2018, is CWD in vrye hert, eland en eland gerapporteer in minstens 22 state en twee Kanadese provinsies. In die Verenigde State is CWD geïdentifiseer in die Middeweste, Suidwes en sommige dele van die Ooskus. Dit is ook moontlik dat CWD teenwoordig is in gebiede van die Verenigde State wat nie robuuste toesigstelsels het nie. Hoewel dit meestal in die Verenigde State en Kanada gevind word, is CWD ook in Noorweë en Suid-Korea gevind.

Interessant genoeg is CWD eers in die laat 1960's in gevangenskap geidentifiseer. Teen 1981 is dit in wildehert geïdentifiseer. Alhoewel die voorkoms van CWD in wildehertbevolkings tipies laag is, in sommige populasies, kan die voorkoms van siektes 10 persent oorskry, met 'n infeksiesyfer van tot 25 persent wat in die literatuur gerapporteer word. Van die nota, in gevangene-takbokbevolkings, kan die voorkoms van CWD veel hoër wees. Spesifiek, byna 80 persent van die takbokke in een gevangene trop hjort het CWD gehad.

Diere studies dui daarop dat CWD oorgedra kan word aan nie-menslike primate, soos ape, wat hertvleis wat met brein of liggaamsvloeistowwe besmet is, verteer.

In hert en el kan dit tot 'n jaar duur voordat simptome van CJD manifesteer. Hierdie simptome sluit in gewigsverlies, lusteloosheid en struikelblokke. Daar is geen behandelings of entstowwe vir CWD nie. Daarbenewens kan sommige diere van CWD sterf sonder om ooit simptome te ontwikkel.

In 1997 het die WGO aanbeveel dat alle agente wat prionsiekte veroorsaak, insluitende die takbokke met CWD, uit die voedselketting uit vrees vir oordrag gehou word.

voorkoming

As CWD aan mense versprei word, is die beste manier om hierdie oordrag te voorkom, deur nie hert of elandvleis te eet nie. Die gebruik van wildsvleis is wydverspreid in die Verenigde State. In 'n opname van 2006-2007 wat deur die CDC uitgevoer is, het 20 persent van die respondente jaghert of eland gerapporteer, en twee-derdes het geëet of wildvleis geëet.

Met die gebruik van hert en elwe wydverspreide en geen tasbare bewyse van oordrag wat nog gedokumenteer is nie, is dit onwaarskynlik dat baie wildsvleis-en-vleisafdrukkers hul verbruik sal stop. Daarom word aanbeveel dat jagters voorsorg tref wanneer hulle jag.

Sekere staatsveiligheidsagentskappe monitor die voorkoms van CWD in wilde populasies van takbokke en elke wat toetse gebruik. Dit is belangrik om te kyk na staatswebwerwe en om wildlewe-beamptes te verskaf vir leiding en vermy jagbevolkings waarin CWD geïdentifiseer word.

Belangrik, nie alle state monitor CWD in wildehert en eland nie. Verder beteken 'n negatiewe toets vir CWD nie noodwendig dat 'n individuele takbok of el vry van siekte is nie. Tog is die kans dat 'n takbok of el met 'n negatiewe toets nie CWD besit nie.

Hier is 'n paar raad vir jagters rakende CWD:

Met betrekking tot kommersiële wildsvleis en elandvleis, bedryf die Amerikaanse Departement van Landbou se Diere- en Plantgesondheid-inspeksiediens 'n nasionale CWD-kudde-sertifiseringsprogram. Hierdie program is vrywillig, en kudde-eienaars stem in om hul kudde te toets. Nie alle kommersiële kudde-eienaars neem deel aan die program nie. Dit is waarskynlik 'n goeie idee om slegs hert of elle vleis van kommersiële verskaffers wat aan die program deelneem, te verteer.

Prions in sekere grondsoorte

Kuznetsova en kollegas het in 2014 bevind dat sekere soorte grond in suidoostelike Alberta en die suide van Saskatchewan (dele van Kanada) prions wat verantwoordelik is vir CWD, kan haal.

Volgens die navorsers:

Oor die algemeen kan kleierige gronde vurig bind en hul infektiwiteit vergelykbaar maak met suiwer kleiminerale montmorilloniet. Organiese komponente van gronde is ook uiteenlopend en nie goed gekenmerk nie, maar kan 'n impak op prion-grond-interaksie hê. Ander belangrike bydraende faktore sluit in grond pH, samestelling van grondoplossing en hoeveelheid metale (metaaloksiede). Die belangrikste gronde in die CWD-endemiese streek van Alberta en Saskatchewan is Chernozems, teenwoordig in 60% van die totale oppervlakte; Hulle is oor die algemeen soortgelyk aan tekstuur, klei mineralogie en grond organiese materiaalinhoud, en kan gekenmerk word as klei leemagtige, montmorilloniet (smektiet) gronde met 6-10% organiese koolstof.

Diere eet grond om hul minerale behoeftes te bevredig. Hierdie grond word weer in die grond ingevoer in die vorm van uitskeiding of karkasse. So kan prions in die grond gesif word. Dit blyk dat prione baie goed aan klei heg.

'N Woord Van

Tot op hede was daar geen bewese oordragte van chroniese verslindende siektes van herten of elwe na die mens nie; Nietemin, kenners is bekommerd oor die risiko. Chroniese vermorsing siekte is soortgelyk aan gekke koeien siekte, wat gedokumenteer is om van koeie na mense te versprei.

Wanneer jy wildsvleis of vleis eet, is dit 'n goeie idee om sekere voorsorgmaatreëls te tref en om leiding van staatsbeamptes te bekom. Met wilde wild moet jy nooit vleis eet van 'n takbok of el wat sieklik voorkom nie. Verder is dit 'n goeie idee om wildehert of ellevleis vir CWD te toets.

Wanneer jy kommersiële hert of elandvleis koop, maak seker dat hierdie vleis gesertifiseer is as CWD.

> Bronne:

> Chroniese vermorsing. CDC.

> Kuznetsova A et al. Potensiële rol van grond eiendomme in die verspreiding van CWD in Wes-Kanada. Prion. 2014; 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Prionsiektes. In: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison se Beginsels van Interne Geneeskunde, 19de New York, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Stadige Virusse en Prions. In: Levinson W. eds. Oorsig van Mediese Mikrobiologie en Immunologie, 14de New York, NY: McGraw-Hill.