'N Minder bekende oorsaak van gehoorverlies
Mondini-sindroom, ook bekend as Mondini-displasie of Mondini-misvorming, beskryf 'n toestand waar die koglea onvolledig is, met slegs een en 'n halwe omwenteling in plaas van die normale twee en 'n halwe omwenteling. Die toestand is eers in 1791 deur die dokter Carlo Mondini beskryf in 'n artikel getiteld "The Anatomic Section of a Boy Born Deaf." 'N Vertaling uit die oorspronklike Latyn van die artikel is in 1997 gepubliseer.
Carlo Mondini se oorspronklike artikel het 'n baie duidelike definisie gehad van die misvorming wat sy naam dra. Oor die jare het sommige dokters die term gebruik om ander benige kogleêre abnormaliteite te beskryf. By die bespreking van Mondini-misvormings is dit belangrik om 'n duidelike beskrywing van die koglea en ander binneoorstrukture te hê, aangesien die naam 'Mondini' verwarrend kan wees.
oorsake
Dit is 'n aangebore (teenwoordig geboorte) oorsaak van gehoorverlies. 'N Mondini-misvorming vind plaas wanneer daar 'n ontwrigting in die ontwikkeling van die binneoor is gedurende die sewende week van die swangerskap. Dit kan een of albei ore beïnvloed en kan geïsoleer word of voorkom met ander oormisvormings of sindrome. Sindrome wat bekend staan as Mondini-misvormings, sluit in Pendred Syndrome, DiGeorge Sindroom, Klippel Fout Sindroom, Fontein Sindroom, Wildervanck Sindroom, CHARGE Sindroom, en sekere chromosomale trisomies.
Daar is gevalle waar Mondini misvormings gekoppel is aan outosomale dominante en outosomale resessiewe erfenispatrone sowel as 'n geïsoleerde voorkoms.
diagnose
Diagnose van Mondini misvormings word gemaak deur radiografiese studies, soos hoë resolusie CT skanderings van die temporale bene.
Gehoorverlies en behandeling
Die gehoorverlies wat verband hou met Mondini-misvormings kan wissel, hoewel dit gewoonlik diep is. Gehoormiddels word aanbeveel wanneer daar genoeg oorblyfsels is om voordelig te wees. In gevalle waar gehoorapparate nie effektief is nie, is kogleêre inplanting suksesvol gedoen.
Ander oorwegings
Mense met Mondini misvormings kan 'n hoër risiko vir meningitis hê. Die misvorming kan 'n makliker toegangspunt tot die vloeistof rondom die brein en rugmurg skep. In gevalle waar daar verskeie (of herhalende) episodes van meningitis is, kan die operasie om hierdie intreepunt te sluit aangedui word.
Mondini misvorming kan ook die balansstelsel van die binneoor beïnvloed. Kinders met Mondini-misvormings kan ontwikkelingsvertragings in hul motoriese ontwikkeling toon weens verminderde insette aan die brein uit hul balansstelsel. In ander gevalle mag balansprobleme nie tot volwassenheid verskyn nie.
> Bronne:
> Hain, T (2012). Mondini en Michel Misvormings van die binneoor. Duiseligheid en Saldo.
> Lo, W (1999). Wat is 'n 'Mondini' en watter verskil maak 'n naam? Amerikaanse Tydskrif van Neuroradiologie.
> Mondini C. Minder werke van Carlo > Mondini: > Die anatomiese gedeelte van 'n seun wat doof gebore is. Am Jolt 1997, 18: 288-293
> Mondini Dysplasie (2012). Kantoor van Skaarsiektesnavorsing.