Skaars limfoom kom voor sonder limfknoopvergroting
Hepatospleniese T-sel limfoom (HSTCL) is 'n baie seldsame limfoom. Bekend klinies as "hepatosplenic γ δ T-sel limfoom," is hierdie siekte slegs selde in die wetenskaplike literatuur aangemeld, en so is die ware voorkoms daarvan onbekend.
HSTCL is dikwels by jonger mans gesien, alhoewel gevalle waarby vroue en kinders betrokke is, ook gedokumenteer is. Daar blyk ook 'n verband te wees tot verhoogde risiko van HSTCL in immuungekompromitteerde pasiënte.
Gebaseer op gepubliseerde gevalle, sal HSTCL waarskynlik aanvanklik misdiagnoseer word, en dit dra 'n relatief swak voorspelling.
simptome
- Algemene genesing
- moegheid
- Simptome van lae bloedtellings (bloedarmoede, trombositopenie)
- Bloedarmoede kan moegheid, moegheid veroorsaak
- Trombositopenie kan maklik kneusing of bloeding veroorsaak
- Konstitusionele simptome, insluitend die volgende:
- Onverklaarbare koors
- Gewigsverlies sonder om gewig te verloor
- Nagsweet wat jou hemp of lakens week
- Abdominale volheid, digtheid, of pyn (as gevolg van vergrote lewer, vergrote milt)
- Gebrek aan enige waarneembare geswelde limfknope
- In teenstelling met baie limfome, behels hierdie een nie tipiese lymfeklope, of klonte en bultjies wat jy onder die vel kan voel in die nek, oksels of lies nie.
Risiko faktore
- Manlike geslag is tradisioneel beskou as 'n risikofaktor gebaseer op die eerste gepubliseerde saakreeks.
- Voortgesette gebruik van immunosuppressie, hetsy tans of in die verlede:
- Orgaanoorplantingsmedikasie
- Sistemiese terapie vir inflammatoriese dermsiekte (Crohn se siekte of ulseratiewe kolitis)
- Verlede mediese geskiedenis:
- Nieroorplanting of ander vaste orgaanoorplanting
- Geskiedenis van malaria
- Geskiedenis EBV-positiewe Hodgkin-siekte
Alhoewel die bogenoemde profiel saamgestel is, moet daarop gelet word dat beskrywings van HSTCL op 'n relatief beperkte aantal gevalle teken.
HSTCL is geglo om verantwoordelik te wees vir minder as 2 persent van alle perifere T-sel limfome.
Ten spyte van die onbekende oorsaak, het ongeveer 10 tot 20 persent pasiënte wat met hierdie limfom geraak word, 'n vorige geskiedenis van chroniese immuunonderdrukking, soos vaste orgaanoorplanting, lymfoproliferatiewe versteuring, inflammatoriese dermsiekte, hepatitis B-infeksie of immunosuppressiewe terapie.
Ondersoek Immunosuppressie
In 'n studie deur Parakkal en kollegas is vyf en twintig gevalle van HSTCL geïdentifiseer onder pasiënte wat immunosuppressiewe terapie gebruik. Twee en twintig (88 persent van pasiënte) het inflammatoriese dermsiekte en drie het rumatoïede artritis. Vier gevalle (16 persent) was in vroue en vier pasiënte was bo 65 jaar oud. Vier-en-twintig gevalle (96 persent) het ook 'n immunomodulator (azathiopriene, 6-mercaptopurine of metotreksaat) ontvang. Twee pasiënte het adalimumab alleen ontvang.
In die studie deur Deepak en kollegas is 'n totaal van 3,130,267 verslae afgelaai van die FDA-ongelukverslaggewingstelsel (2003-2010). Een-en-negentig gevalle van T-sel NHL met TNF-α inhibeerders is in die FDA AERS geïdentifiseer en nege addisionele gevalle is geïdentifiseer met behulp van literatuursoektog. Altesame 38 pasiënte het rumatoïede artritis, 36 gevalle het Crohn se siekte gehad, 11 het psoriase, nege het ulseratiewe kolitis, en ses het ankiloserende spondilitis.
Agt-en-sestig van die gevalle (68 persent) het blootstelling aan beide 'n TNF-α inhibeerder en 'n immunomodulator (azathiopriene, 6-mercaptopurine, metotreksaat, leflunomied of siklosporien) gehad. Hepatospleniese T-sel limfoom (HSTCL) was die algemeenste gerapporteerde subtipe, terwyl mykose fungoides / Sezary sindroom en HSTCL geïdentifiseer is as meer algemeen met blootstelling aan TNF-α-inhibeerders.
diagnose
Hepatospleniese T-sel limfoom kan lank neem om te diagnoseer, aangesien baie meer algemene toestande as eerste beskou kan word. Die diagnose is gebaseer op biopsie monsters van beenmurg, lewer en / of milt, en vloeissitometrie analise.
Oorsig van biopsie materiaal deur 'n kundige hematopatoloog word aanbeveel.
Beenmurgbiopsies toon tipies hipercellulêre (ekstra spasie opgeneem deur selle) marrow as gevolg van die atipiese lymfoïede selle, maar die veranderinge is as subtiel beskryf. Belhadj en kollegas het die volgende in hul 2003-verslag oor 'n reeks van 21 pasiënte met HSTCL opgemerk:
Hierdie subtiele betrokkenheid is nie dadelik in ses pasiënte erken nie, wat lei tot misdiagnoses van reaktiewe hipercellulêre murg in vyf pasiënte en van chroniese myelomonositiese leukemie by 'n ander pasiënt met oop monositose by aanvanklike ondersoek.
Hierdie navorsingsgroep het egter ook 'n kenmerkende kenmerkende sinusale patroon van infiltrasie op roetine beenmurgbiopsie aangeteken: "... 'n eienaardige sinusale verspreiding van tumorcellen wat by aanvanklike ondersoek dikwels subtiel is en daarom moeilik herkenbaar is sonder immunohistochemie.
Gespesialiseerde laboratoriumtoetse soos vloeissetometrie en immunofenotipering van biopsiemonsters is noodsaaklike gereedskap vir die diagnose van HSTCL, maar ondersoekers let op die belangrikheid van 'n hoë indeks van kliniese vermoede.
Fisiese eksamen en laboratoriumtoetse kan ook suggestief wees. Bevindinge oor fisiese eksamens, insluitende 'n vergrote milt en lewer, kan teenwoordig wees. Die volledige bloedtelling kan abnormaliteite toon soos trombositopenie (lae bloedplaatjie telling), bloedarmoede (lae rooibloedsyfers), en leukopenie (lae witbloedsyfers. Lewertoetse kan in wese normaal wees of verhoogde ensieme vertoon.
Natuurgeskiedenis en Prognose
HSTCL word gekenmerk deur infiltrasie van die kankeragtige limfosiete in die holle spasies van die lewer, milt en beenmurg-alles sonder die uitbreiding van die limfknope, of limfadenopatie.
Die invasie van die limfoom selle kan lei tot 'n beduidende vergroting van die milt en lewer. Beduidende lae tellings is minder algemeen, afgesien van lae bloedplaatjie tellings, wat ernstig kan wees.
Tot 80 persent van mense met HSTCL het die sogenaamde B simptome, wat koors, nag sweet en onbedoelde gewigsverlies insluit. Die kliniese kursus is hoogs aggressief, met mediane algehele oorlewing ongeveer een jaar vanaf die tyd van diagnose; Daar is egter baie onsekerheid oor die potensiële beter uitkomste met vroeë opsporing en toepaslike behandeling.
Outoloë of allogene transplantasie moet oorweeg word sowel as pasiëntaanwending vir kliniese proewe. Alhoewel data om hierdie aggressiewe strategieë te ondersteun, beperk is, is die uitkoms swak met chemoterapie alleen.
behandeling
Sodra die diagnose van HSTCL bevestig is en die stagingwerk voltooi is, moet terapie onmiddellik begin word aangesien die siekte vinnig kan vorder. Geen standaardterapie bestaan as gevolg van die siekte van hierdie siekte nie; Chemoterapie-regimens is egter ingestel, gebaseer op die ekstrapolasie van studies in ander aggressiewe limfome. Hematopoietiese stamseloorplanting en deelname aan kliniese proewe kan onder die opsies wees wat oorweeg word.
> Bronne:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Hepatosplenic gammadelta T-sel limfoom is 'n seldsame kliniese patologiese entiteit met 'n swak uitkoms: verslag oor 'n reeks van 21 pasiënte. Bloed. 2003 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Twee gevalle van hepatospleniese T-sel limfoom in adolessente wat behandel word vir outo-immuun hepatitis. Pediatrie . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. T-sel nie-Hodgkin se limfome het aan die FDA AERS gerapporteer met tumor nekrose faktor-alfa (TNF-α) inhibeerders: resultate van die REFURBISH studie. Is J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Hepatospleniese T-sel limfoom by pasiënte wat TNF-α inhibeerterapie ontvang: die groepe wat in gevaar is, uitbrei. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.