Wat om te weet oor Langerhans Cell Histiocytosis

Is dit moontlik gekoppel aan limfoom?

Paul Langerhans is in Berlyn, Duitsland, gebore op 25 Julie 1847, die seun van 'n Duitse dokter. Af om medisyne soos sy pa te studeer, het hy 'n belangrike ontdekking gemaak terwyl hy nog 'n voorgraadse student was. Sy ontdekking is wat bekend geword het as die epidermale Langerhans-selle, wat 'n sleutelspeler is in 'n toestand bekend as Langerhans-selhistiositose.

Ontdek Langerhans Dendritiese Selle

Langerhans het deelgeneem aan 'n ope kompetisie wat deur die Berlynse Universiteit georganiseer is. 'N Wetenskaplike genaamd Julius Cohnheim het reeds 'n metode ontwikkel om die senuwees te visualiseer deur spesiale goudverf en ligmikroskopie te gebruik.

Deur gebruik te maak van Cohnheim se goudchloriedtegnieke in 1868, het Langerhans iets in die vel visualiseer en beskryf wat nie soos die ander velselle was nie. Hy het dit beskryf as dendrities omdat dit takke gehad het wat soos 'n boom lyk; maar hy het ook gesê dit was nie-pigmentêr. Met ander woorde, dit bevat nie die pigmentmelanien wat teenwoordig is in ander selle wat melanosiete genoem word nie, wat ook vertak word, en is die selle waaruit melanoom ontwikkel.

Teen daardie tyd het hy hierdie nie-gepigmenteerde vertakking sel geororiseer, 'n soort reseptor wat deur die vel na die senuweestelsel geraak het. Meer as 'n eeu later sal wetenskaplikes leer dat Langerhans-selle van die vel belangrike funksies in die immuunstelsel het .

In 1973 het dr. Inga Silberberg ontdek dat die epidermale Langerhans-selle "die mees perifere buitepos van die immuunstelsel is." Vandag word Langerhans-selle beskou as 'n subset van 'n familie van dendritiese selle, en hulle is die beste bestudeerde subset.

Die Langerhans-selle wat in die vel ontdek word, word gedink om as antigeen-aanbiedende selle op te tree.

Antigene is in wese sellulêre 'tags' wat die immuunstelsel kan herken. Antigeen-selle (APC's) is selle wat spesialiseer in die vang van antigene, hulle verwerk, en hulle op 'n spesiale manier vertoon sodat ander immuun selle op die teenwoordigheid van vreemde antigeen gewaarsku kan word. Met behulp van APC's kan die limfosiet-witbloedselle herken en reageer op spesifieke mikrobes en ander indringers.

Kenmerke van Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

Langerhans-selhistiocytosis, of LCH, verkies 'n ouer term, "histiocytosis X", maar albei name verskyn in mediese literatuur. LCH is eintlik 'n groep siektes wat in gemeen onbeheerde groei van Langerhans-tipe selle het. Dit kan op enige ouderdom voorkom, hoewel dit selde by volwassenes gesien word. Alhoewel LCH al sowat 'n eeu lank bekend is, verstaan ​​wetenskaplikes nog steeds nie al die besonderhede oor wat dit veroorsaak nie.

LCH word meestal geassosieer met enkelvoudige of meervoudige "uitgedunte" verskynende areas van ontbrekende been op beeldvormende skanderingsareas wat, wanneer biopsied, toon dat die been vervang is deur histiociete met boontjie-vormige kerne.

Histiociete, soos makrofage of dendritiese selle, is immuun selle wat vreemde stowwe vernietig in 'n poging om die liggaam teen infeksie te beskerm.

Hierdie histiociete, saam met limfosiete, makrofage en eosinofiele, kan byna elke orgaan maar veral die vel, limfknope, longe, tymus, lewer, milt, beenmurg of sentrale senuweestelsel binnedring.

Wat moet LCH met limfoom doen?

Sommige kenners teoretiseer dat LCH 'n reaktiewe groei van Langerhans-selle kan wees na chemoterapie of radioterapie vir Hodgkin se siekte. Dit is net een van verskeie teorieë.

'N Aantal gevalle van Langerhans se selhistiocytose wat verband hou met maligne limfoom is in die verlede aangemeld. Gerapporteerde gevalle het egter met die kwaadaardige limfoom plaasgevind , asook die limfom.

LCH is die algemeenste by kinders van een tot drie jaar, wat dalk vreesaanjaend klink, maar onthou dat LCH skaars is.

Simptome hang af van die plekke van betrokkenheid en die siekte is beperk tot een orgaanstelsel, net bot, byvoorbeeld in ongeveer die helfte van die gevalle. Soms indringing van die been veroorsaak geen simptome nie, maar ander kere kan daar pyn wees in 'n gelokaliseerde area van been. Vel betrokkenheid word gesien in ongeveer 40 persent van die gevalle, en die algemeenste vel simptome is 'n ekseem-agtige uitslag soortgelyk aan 'n gis infeksie.

LCH kan moeilik wees om te diagnoseer, maar onthou dat gereelde besoeke aan jou dokter en 'n oop dialoog grootliks die kans op opsporing verhoog as iets buite die gewoonte is.

> Bronne:

> Diapedia. Die Lewende Handboek van Diabetes. Paul Langerhans.

> Jaitley S, Saraswathi T. Patofisiologie van Langerhans-selle. Tydskrif van Mond- en Kaakpatologie: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.

> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Argiewe van Patologiese Anatomie 1868; 44: 325-37.

> Li X, Deng Q, Li YM. 'N Geval van Langerhans se selhistiocytose na aanleiding van Hodgkin's Disease. Molekulêre en Kliniese Onkologie. 2016; 5 (1): 27-30.

> Satter EK, High WA. Langerhans Cell Histiocytosis: 'n Oorsig van die huidige aanbevelings van die Histiocyte Vereniging. Pediatriese Dermatol . 2008 Mei-Junie. 25 (3): 291-5.