Limfoom is die algemene naam vir baie verwante soorte kanker wat voortspruit uit limfosiete. Twee hoofkategorieë limfoom is Hodgkin limfoma (HL) en nie-Hodgkin limfoom (NHL) .
Mantel sel limfoom (MCL) is een van die baie verskillende subtipes van NHL . Meer spesifiek, dit is 'n nie-Hodgkin limfoom wat ontstaan uit die B-limfosiete.
MCL Statistiek
- Dit is relatief skaars. In die VSA is sowat ses persent van nie-Hodgkin limfomas MCL.
- Dit is geneig om mans meer as vroue te beïnvloed.
- Dit is geneig om diegene oor die ouderdom van 50 te beïnvloed, met die gemiddelde ouderdom by diagnose in die middel van die 60's.
simptome
- Simptome is soortgelyk aan dié van baie ander tipes NHL , omdat die mees algemene simptoom een of meer pynlose geswelde limfkliere is .
- Algemene simptome soos nag sweet, koorts en onopsetlike gewigsverlies is ook moontlik.
- MCL kan na die derm versprei, en as dit gebeur, kan dit simptome soos diarree en buikpyn veroorsaak.
Staging en evaluering
MCL lyk soos 'n lae graad limfom onder die mikroskoop, volgens CancerResearchUK, en lae graad limfome het selle wat baie meer soos normale selle lyk; MCL kan egter meer gedra soos 'n hoë graad limfom, wat vinnig groei. Limfomaselle kan wydverspreid wees tydens diagnose - in die limfknope , die beenmurg en milt.
Behandeling en Uitkomste
Chemoterapie in kombinasie met ander middels word gebruik om MCL te behandel.
'N Aantal kombinasies van chemoterapie plus rituximab (Rituxan) word gebruik. Bortezomib (Velcade) kan gebruik word om pasiënte te behandel wat siekte het, en is goedgekeur vir onbehandelde pasiënte in 'n kombinasie terapie. Ibrutinib (Imbruvica) is goedgekeur vir pasiënte met herhalende MCL .
Cure is ongewoon, tensy gediagnoseer word . Die doel van behandeling is om die siekte so lank as moontlik in beheer te hou.
MCL is egter die onderwerp van baie deurlopende kliniese toetse om moontlike verbeterings in behandeling te ondersoek.
Waarom word dit Mantel-sel Limfom genoem?
As jy die woord mantel hoor, dink jy dalk aan die lysie bokant die kaggel waar familiefoto's en tchotchkes geneig bly. Die 'mantel' in mantel sel limfoom trek op 'n ander definisie - een wat verwys na 'n mantel of sjaal; Dit kan ook 'n werkwoord, 'n mantel of omhulsel wees - soos in "swaar muise die beboste hange gedraai het."
Die 'mantel' in mantelselmfoom het oorspronklik verwys na die ligging van selle wat een keer gedink het om primêr by die maligniteit betrokke te wees. Mantel sel limfomas was geassosieer met die mantel sone van limfknoop follikels - selle wat omring en omhul iets wat 'n kiem sentrum genoem word, en dit word alles in die volgende gedeelte verder verduidelik.
Die term mantelcel limfoom is in die 1990's geskep om na 'n spesifieke stel limfome met 'n genetiese herrangskikking te verwys. Vandag word daar gedink dat slegs 'n deel van mantelselmimfome 'n breë, uitgestrekte kankeragtige mantel het. MCL kan eintlik 'n verskeidenheid verskillende verskynings onder die mikroskoop hê, maar die betrokkenheid van die mantelsone van follikels verduidelik die oorsprong van die naam.
Die follikel en die mantel
Die prent wat bo-aan hierdie artikel getoon word, is 'n dwarssnit, of 'n enkele sny deur 'n hele limfknoop, soos gesien met behulp van 'n ligmikroskoop by lae-kragvergroting. Hierdie sny is gevlek en op 'n glashid gesit sodat jy verskillende tipes selle kan sien en hoe dit binne die nodus georganiseer word.
Die donker sirkels of ovale wat jy sien die limfknoop studeer - veral na die rand van die knoop - word follikels genoem. Follikels vorm in limfknope, en hulle kan ook in limfoïedweefsel in ander dele van die liggaam vorm. Elk van die vele follikels in die bostaande beeld is vol B-selle, of B-limfosiete, wat 'n tipe witbloedselle is.
Afhangende van waar hierdie B-selle binne in die follikel geleë is, kan hulle effens verskillende werkgeleenthede hê.
As jy noukeurig na die follikels kyk, kan jy sien dat sommige van hulle bleek in die middel is en donkerder pers aan die buitekant . Die ligter sentrum staan bekend as die kiem sentrale van die follikel, terwyl die donkerder buite bekend staan as die mantel.
B-selle kan volwasse wees om teenliggaampies te maak wat bind aan 'tags' of antigene, op indringers soos bakterieë. Terwyl die bleek kieminale sentrum B-selle het wat aktief groei om teenliggaampies te maak wat antigene op indringers sal rig, is die donker mantelsone saamgestel uit B-selle wat rus en diegene wat 'n 'herinnering' van antigene het wat op die verbygaande indringers voorkom. .
MCL resultate wanneer 'n B-limfosiet in die buitenste rand van 'n limfknoopfollikel - die mantelsone - getransformeer word of kwaadaardig is. Die getransformeerde B-limfosiet groei onbeheerd, wat lei tot die akkumulasie van limfoom selle, wat die vergroting van limfknope veroorsaak.
Bronne:
Kanker Ondersoek UK. Mantel sel limfom.
Leukemie en Limfoom Vereniging. Mantel sel limfoma feite .
Nie-Hodgkin Limfomas, geredigeer deur James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1 November 2009.