Hirschsprung se siekte is 'n aangebore oorsaak van intestinale blokkasie of obstruksie.
Hirschsprung se siekte
Hirschsprung se siekte is ongewoon, wat voorkom in ongeveer 1 uit elke 5 000 geboortes.
Dit word veroorsaak deur 'n gebrek aan ganglion selle (senuweeselle) aan die einde van die dikderm en rektum. Normale peristalse vereis hierdie ganglion selle, dus sonder hulle kry jy nie die golfagtige kontraksies van die ingewande wat dinge langs mekaar beweeg nie, wat veroorsaak dat hulle gekontrakteer word en die verloop van die kruk uit die dikderm blokkeer.
Dit lei tot hardlywigheid, wat die klassieke simptoom van hierdie wanorde is.
Hirschsprung se siekte simptome
Pasgebore babas sal gewoonlik binne die eerste vier en twintig uur van die lewe hul eerste dermbeweging (die swart teermekonium) slaag.
Die meeste kinders met Hirschsprung se siekte sal 'n vertraging in die verbygaan van meconium hê. Sommige ander sal later in die eerste maand van die lewe chroniese hardlywigheid ontwikkel. In elk geval kan dit lei tot 'n dermsobstruksie, met baie verwante tekens en simptome, insluitend:
- abdominale verspreiding
- braking, wat kan wees bilious
- swak voeding
- swak gewigstoename
Hirschsprung se siekte toets
Toetse wat gedoen kan word om Hirschsprung se siekte te diagnoseer, sluit in:
- x-strale, wat moontlik gasagtige vertekening van die ingewande toon en 'n afwesigheid van gas en stoel in die rektum
- 'n barium-enema wat 'n oorgangsone of 'n area tussen die normale dikderm en die verkorte area kan aantoon wat geraak word deur die gebrek aan ganglion selle
- anale manometrie, 'n toets wat die druk van die interne anale sfinkter in die rektum meet
Om die diagnose te bevestig, word 'n rektale biopsie gedoen wat die gebrek aan ganglion selle aan die einde van die dikderm en rektum moet toon.
Toets vir die vermoede van Hirschsprung's moet gewoonlik met 'n barium-eendem begin.
As die barium-enema normaal is, is daar 'n baie lae kans dat die kind Hirschsprungs het. Kinders met 'n abnormale bariumengemaak of wat gereelde mediese behandelings vir hardlywigheid misluk, moet dan 'n rektale biopsie hê.
Hirschsprung se siektebehandelings
Behandeling van Hirschsprung se siekte is deur chirurgiese herstel, wat bestaan uit die eerste om 'n kolostomie te skep en dan later die deel van die dikderm te verwyder sonder die ganglion selle en die gesonde dele weer bymekaar te maak (deurbewerking).
Dit is soms moontlik om 'n enkel-stadium-deurbreekprosedure te doen of selfs om die operasie laparoskopies te doen.
Die tipe chirurgiese herstel sal waarskynlik afhang van jou kind se spesifieke geval. Byvoorbeeld, sommige babas is te siek wanneer hulle die eerste keer gediagnoseer word om 'n een-stadium operasie te hê.
Wat jy moet weet oor Hirschsprung se siekte
Ander dinge om te weet oor Hirschsprung se siekte sluit dit in:
- word ook aangebore aganglioniese megakolon genoem
- Dit is meer algemeen by seuns
- Dit kan geassosieer word met Down-sindroom , Waardenburg-sindroom, neurofibromatose en ander sindrome en word vermoedelik veroorsaak deur mutasies in baie verskillende gene
- Hoewel dit tipies 'n siekte van pasgeborenes is, word Hirschsprung's soms vermoedelik by ouer kinders met chroniese hardlywigheid, veral as hulle nooit normale dermbewegings gehad het nie, sonder die hulp van enemas of stoelpille of het nie chroniese hardlywigheid ontwikkel totdat hulle van borsvoeding gespeen is nie.
- is vernoem na Harald Hirschsprung, 'n patoloog wat in 1887 Kopenhagen twee kinders met die siekte beskryf het
'N Pediatriese gastro-terapeut en 'n pediatriese chirurg kan u help om u kind te diagnoseer en behandel met Hirschsprung se siekte.
> Bronne:
Hirschsprung se siekte. Pediatriese Maag- en Lewensiekte (Vierde Uitgawe), 2011, Bladsye 576-582.e2
Hirschsprung-siekte. Pediatriese Chirurgie (Sewende Uitgawe), 2012, Bladsye 1265-1278