Wat is die verskillende tipes skleroderma (sistemiese sklerose)?

Sklerodermie Is Nie 'n Enkelsiekte nie

Sklerodermie is 'n simptoom van 'n groep siektes wat ingewikkeld is deur 'n abnormale groei van bindweefsel , die weefsel wat die vel en interne organe ondersteun. Baie rumatoloë verwys na die siekte as sistemiese sklerose en die velbetrokkenheid as skleroderma. Skleroderma beteken letterlik "harde vel", afgelei van die Griekse woorde sklerose (wat hardheid beteken) en derma (wat huid beteken).

Skleroderma word beskou as beide 'n rumatiektesiekte (toestande wat gekenmerk word deur inflammasie en pyn in die spiere, gewrigte of veselagtige weefsel) en 'n bindweefsel siekte.

Sommige soorte skleroderma het 'n beperkte abnormale proses wat hoofsaaklik die vel hard en styf maak. Ander tipes is meer ingewikkeld, wat bloedvate en interne organe soos die hart, longe en niere beïnvloed.

Daar is twee hoofklasse van skleroderma: gelokaliseerde skleroderma, wat slegs sekere dele van die liggaam beïnvloed en sluit lineêre skleroderma en morphea in, en sistemiese sklerose wat die hele liggaam beïnvloed.

Lokale Scleroderma

Lokale tipes skleroderma beïnvloed die vel en verwante weefsels, en soms die spiere hieronder. Interne organe word nie beïnvloed nie.

Geplaasde sklerodermie kan nooit tot die sistemiese tipe van die siekte vorder nie. Gelokaliseerde tipes kan oor tyd verbeter, maar die velveranderinge wat voorkom wanneer die siekte aktief is, kan permanent wees.

Dit kan ernstig en ongeskik wees.

Daar is twee tipes gelokaliseerde skleroderma: morphea en lineêr.

Morphea

Rooierige velde wat in stewige ovaalvormige areas verdik, is kenmerkend van die morphea tipe gelokaliseerde skleroderma. Die senters van die kolle is ivoor, met violette grense. Die kolle kan op die bors, maag, rug, gesig, arms en bene voorkom.

Die kolle daag gewoonlik klein en het min haregroei. Morphea kan gelokaliseer word (beperk tot een of verskeie kolle, wat wissel van halfduim tot 12 duim in deursnee) of veralgemaak (vel kolle is hard en donker en versprei oor groter dele van die liggaam). Morphea oor die algemeen verdwyn in drie tot vyf jaar, maar mense kan donker vel kolle hê, en alhoewel skaars, spierswakheid wat oorbly.

lineêre

'N Eiesoortige enkellyn of band van verdikte, abnormale gekleurde vel kenmerk tipies die lineêre tipe gelokaliseerde skleroderma. Die lyn streel gewoonlik 'n arm of been, maar kan op die voorkop afloop.

Sistemiese Sklerose

Sistemiese sklerose beïnvloed nie net vel nie, maar ook bloedvate en groot organe.

CREST Sindroom

Mense met sistemiese sklerose het dikwels al die volgende simptome, bekend as CREST sindroom, 'n akroniem vir:

Beperkte Scleroderma

Sistemiese sklerose word in twee kategorieë verdeel, beperk en diffuse.

Beperkte sklerodermie het gewoonlik 'n geleidelike aanvang en is beperk tot sekere areas van die vel, soos vingers, hande, gesig, onder arms en bene.

Raynaud se verskynsel word dikwels vir jare ervaar voordat velverdikking duidelik blyk. Ander ervaar velprobleme oor baie van die liggaam wat verbeter met verloop van tyd, en laat net die gesig en hande met 'n stywe, verdikte vel. Kalsinose en telangiektasias volg dikwels.

Beperkte skleroderma word soms na verwys as CREST sindroom as gevolg van die oorheersing van CREST simptome by hierdie pasiënte.

Diffuse Scleroderma

Diffuse sklerodermie het gewoonlik 'n skielike aanvang. Velverdikking ontwikkel vinnig en dek baie van die liggaam, gewoonlik in 'n simmetriese patroon. Groot interne organe kan beskadig word. Simptome wat algemeen is met diffuse skleroderma, sluit in:

Vel kan swel, lyk blink en voel styf en jeukerig. Die skade van diffuse skleroderma kom oor 'n tydperk van 'n paar jaar voor.

Na ongeveer drie tot vyf jaar, pasiënte is geneig om te stabiliseer, 'n fase wanneer progressie min lyk en simptome verdwyn - maar geleidelik begin velveranderinge weer. 'N Fase wat as versagting erken word, vind plaas, waartydens minder kollageen gemaak word en die liggaam homself oortollig van kollageen.

Die laaste areas wat verdik is, is omkeerbaar sag. Sommige pasiënt se vel keer terug na wat normaal lyk terwyl die vel van ander dun en broos word. Pasiënte met diffuse sklerodermie kry die mees kritiese voorspelling as hulle ernstige komplikasies in die niere, longe, hart en spysverteringskanaal ontwikkel.

Minder as een derde van die pasiënte met die diffuse tipe skleroderma ontwikkel ernstige komplikasies in die voornoemde organe.

Sistemiese Sklerose Sine Skleroderma

Sommige erken sistemiese sklerose sinus skleroderma as 'n derde kategorie van sistemiese sklerose. Hierdie vorm beïnvloed die bloedvate en interne organe, maar nie die vel nie.

'N Woord Van

Dit is belangrik om die tipe sistemiese sklerose wat u gediagnoseer het te verstaan ​​om die beste behandeling te kies wat vir u werk. Alhoewel daar nie 'n geneesmiddel vir sistemiese sklerose of sklerodermie is nie, is daar opsies beskikbaar om jou te help om jou toestand te bestuur, simptome te verminder en goed te bly.

> Bronne:

> Skleroderma Uitdeelstuk Op Gesondheid. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp

> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Handboek van Rumatologie . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.