As kanker die bene beinvloed, is dit die algemeenste as gevolg van 'n nie-beenkanker wat elders in die liggaam begin het en na die bene versprei of gemetastaseer word. In teenstelling hiermee val die klem op die kankers wat in die bene begin, ook bekend as primêre beenkanker.
Primêre beenkanker is eintlik 'n breë kategorie, wat bestaan uit baie verskillende soorte maligniteite, waarvan sommige baie skaars is; Van hierdie, osteosarkoom, chondrosarcoma, en Ewing sarkoom is egter een van die algemeenste.
Bekende oorsake
Alhoewel die oorsake van beenkanker nie juis bekend is nie, is veranderinge in die DNA van die kanker selle bekend om belangrik te wees. In die meeste gevalle gebeur hierdie veranderinge per toeval en word nie van ouers na kinders oorgedra nie.
Wetenskaplikes het die patrone van ontwikkeling bestudeer om die betrokke risikofaktore te verstaan. Osteosarkom is die derde algemeenste soort kwaadaardigheid wat bot in adolessente raak, wat slegs deur leukemie en limfoom voorafgegaan word. Chondrosarcoma is ook 'n algemene primêre beenkanker, maar dit is meer algemeen by volwassenes as by kinders en adolessente, met 'n gemiddelde ouderdom by 51-jarige diagnose. Ewing sarkom word meestal gediagnoseer in tieners, en die gemiddelde ouderdom van diagnose is 15 jaar.
Osteosarkom Risiko Profiele
Osteosarkoom is die algemeenste primêre botkanker algehele. Daar is 'n paar spesifieke toestande wat bekend is om die kans te verhoog om dit te ontwikkel. Individue wat 'n seldsame gewas van die oog het, wat bekend staan as oorerflike retinoblastoom, het 'n verhoogde risiko om osteosarkoom te ontwikkel.
Daarbenewens het diegene wat voorheen behandel is vir kanker met radioterapie en chemoterapie, 'n verhoogde risiko om osteosarkoom later in die lewe te ontwikkel.
Terloops, die meeste dokters stem saam dat gebreekte en beseerde bene en sportbeserings nie osteosarkoom veroorsaak nie. Sulke beserings kan egter 'n reeds bestaande osteosarkoom of 'n ander been tumor aan mediese aandag bring. Daar is dus beslis 'n verband tussen die twee. Dis net dat die meganiese besering nie die osteosarkoom veroorsaak nie.
Ouderdoms-, Geslags- en Etnisiteitsverwante Risikofaktore
Osteosarkoom beïnvloed hoofsaaklik twee piekleeftydgroepe. Die eerste piek is in die tienerjare en die tweede een is onder ouer volwassenes.
- By ouer pasiënte ontstaan osteosarkoom gewoonlik as gevolg van abnormale been, soos dié wat deur langdurige botsiektes geraak word (byvoorbeeld Paget se siekte ).
- Onder jonger individue is osteosarkoom uiters skaars voor die ouderdom van vyf, en die piekinval voorkom eintlik tydens die adolessente groeispruit. Gemiddeld is 'n verteenwoordigende "standaard ouderdom" vir osteosarkoom in die jonger bevolking 16 jaar vir meisies en 18 jaar vir seuns.
Osteosarkom is relatief skaars in vergelyking met ander kankers; Daar word beraam dat slegs sowat 400 individue jonger as 20 jaar met osteosarkoom elke jaar in die Verenigde State gediagnoseer word. Seuns word vaker geraak in die meeste studies, en die voorkoms in die jeug van Afrika-afkoms is effens hoër as by blankes.
Risikofaktore van toepassing op jonger individue
- Teenwoordigheid van sekere seldsame genetiese kanker sindrome
- Ouderdom tussen 10 en 30 jaar
- Lang hoogte
- Manlike seks
- Afrika-Amerikaanse ras
- Teenwoordigheid van sekere botsiektes
Risikofaktore van toepassing op ouer individue
Sekere botsiektes soos Paget se siekte , veral oor tyd, word geassosieer met verhoogde risiko van osteosarkoom.
Tog is die absolute risiko laag, met slegs ongeveer een persent van diegene met Paget se siekte wat ooit osteosarkoom ontwikkel.
Stralingsblootstelling is 'n goed gedokumenteerde risikofaktor, en omdat die interval tussen bestraling vir kanker en die voorkoms van osteosarkoom gewoonlik langer is (byvoorbeeld 10 jaar of langer), is dit dikwels die mees relevante vir ouer ouderdomsgroepe.
Genetiese Predispositions
Die voorspelling van genetiese sindrome vir osteosarkom sluit in:
- Bloom sindroom
- Diamond-Blackfan anemie
- Li-Fraumeni sindroom
- Paget se siekte
- retinoblastoom
- Rothmund-Thomson-sindroom (ook bekend as poikiloderma congenitale)
- Werner sindroom
- Verlies van funksie van die p53 en retinoblastoom tumor suppressor gene word geglo 'n belangrike rol in die ontwikkeling van osteosarkom te hê.
Alhoewel kiemlyn (eier en sperm) mutasies van p53- en retinoblastoomgene seldsaam is, word hierdie gene in die meeste osteosarkom tumormonsters verander, so daar is 'n verband met die ontwikkeling van osteosarkoom. Germlynmutasies in die p53-geen kan lei tot 'n hoë risiko om maligniteite te ontwikkel, insluitende osteosarkom, wat as die Li-Fraumeni-sindroom beskryf word .
Alhoewel veranderinge in tumor suppressor gene en onkogenes nodig is om osteosarkome te produseer, is dit nie duidelik watter van hierdie gebeurtenisse eerste voorkom nie en hoekom of hoe dit voorkom.
Osteosarkome in diegene met Paget se siekte
Daar is 'n seldsame subset van osteosarkome wat 'n baie swak prognose het. Die gewasse is geneig om te voorkom in mense wat ouer as 60 jaar is. Die gewasse is groot teen die tyd van hul voorkoms en hulle is geneig om baie vernietigend te wees, wat dit moeilik maak om 'n volledige chirurgiese reseksie (verwydering) te kry, en longmetastases is dikwels aanwesig.
Die risikoprofiel is dié van 'n ouer ouderdomsgroep. Hulle ontwikkel in ongeveer een persent van mense met Paget se siekte, gewoonlik wanneer baie bene geaffekteer word. Die gewasse is geneig om in die heupbeen, dighbeen naby die heupe en in die armbeen naby die skouergewrig te voorkom; hulle is moeilik om chirurgies te behandel, meestal weens die pasiënt se ouderdom en die grootte van die tumor.
Amputasie is soms nodig, veral wanneer die been breek as gevolg van die kanker, wat gereeld voorkom.
Parosteal en Periosteal Osteosarcomas
Hierdie is 'n subset wat so genoem word as gevolg van hul ligging binne die been; hulle is gewoonlik minder aggressiewe osteosarkome wat ontstaan op die oppervlak van die been in samewerking met die laag weefsel wat die been omring, of die periosteum. Hulle penetreer selde na die binneste gedeeltes van die been en word selde hoogs kwaadaardige osteosarkome.
Die risikoprofiel vir parostale osteosarkom verskil van dié van klassieke osteosarkoom: dit is meer algemeen by vroue as mans, is die algemeenste in die 20 tot 40-jarige ouderdomsgroep, en ontstaan gewoonlik in die agterkant van die dighbeen, naby die kniegewrig. , alhoewel enige been in die skelet geraak kan word.
Hoër-risiko Osteosarkom Prognose
Risikofaktore is gekoppel aan beter en erger voorspellings, maar ongelukkig is hierdie faktore ongelukkig nie nuttig om pasiënte te identifiseer wat mag baat by meer intense of minder intense terapeutiese regimes, terwyl uitstekende resultate behaal word. Faktore wat bekend is om uitkomste te beïnvloed, sluit die volgende in.
Primêre Tumor Site
Van gewasse wat in die arms en bene vorm, is diegene wat verder weg van die lyfkern, of torso, 'n beter voorspelling.
Primêre gewasse wat in die skedel en ruggraat vorm, word geassosieer met die grootste risiko van progressie en dood, hoofsaaklik omdat dit moeiliker is om 'n volledige chirurgiese verwydering van die kanker op hierdie plekke te behaal. Osteosarkome in die kop en nek in die kaak- en mondgebied het 'n beter voorspelling as ander primêre terreine in die kop en nek, moontlik omdat hulle vroeër aan die lig kom.
Hipbone-osteosarkome vorm sewe tot nege persent van alle osteosarkome; Oorlewingsyfers vir pasiënte is 20 tot 47 persent.
Pasiënte met multifokale osteosarkoom (gedefinieer as meervoudige beenletsels sonder 'n duidelike primêre tumor) het 'n uiters swak prognose.
Lokaliseer teen Metastatiese Siekte
Pasiënte met gelokaliseerde siektes (geen verspreiding na afgeleë gebiede) het 'n veel beter voorspelling as pasiënte met metastatiese siekte. Soveel as 20 persent van pasiënte sal metastases opspoorbaar op skanderings by diagnose hê, met die long die algemeenste plek. Die prognose vir pasiënte met metastatiese siekte blyk grotendeels te bepaal deur plekke van metastase, aantal metastases en chirurgiese herhaalbaarheid van die metastasiese siekte.
Vir diegene met metastatiese siekte, lyk die prognose beter met minder longmetastases en wanneer die siekte slegs na een long versprei het, eerder as by beide longe.
Tumor Nekrose Na Chemoterapie
Tumor nekrose hier verwys na kankerweefsel wat "as gevolg van behandeling" afgesterf het.
Na chemoterapie en chirurgie beoordeel die patoloog tumornekrose in die verwyderde tumor. Pasiënte met ten minste 90 persent nekrose in die primêre tumor na chemoterapie, het 'n beter voorspelling as pasiënte met minder nekrose.
Navorsers merk egter daarop dat minder nekrose nie geïnterpreteer moet word om te beteken dat chemoterapie ondoeltreffend is nie; genees tariewe vir pasiënte met min of geen nekrose na induksie chemoterapie is veel hoër as geneeswaardes vir pasiënte wat geen chemoterapie ontvang nie.
Chondrosarcoma Risikoprofiel
Dit is 'n kwaadaardige tumor van kraakbeenproducerende selle, en dit verteenwoordig ongeveer 20 persent van alle primêre beentumore . Chondrosarkom kan op sigself of sekondêr ontstaan in wat bekend staan as "kwaadaardige degenerasie" van goedaardige gewasse (soos osteochondroma of goedaardige enchondroma). Risikofaktore sluit in:
- Ouderdom: kom gewoonlik voor in mense ouer as 40 jaar; Dit vind egter ook in die jonger ouderdomsgroep plaas, en wanneer dit wel die geval is, is dit geneig om 'n hoër graad maligniteit te hê wat metastase kan.
- Geslag: Kom in byna gelyke frekwensie in beide geslagte voor.
- Plek: Kan in enige been voorkom, maar daar is 'n neiging tot ontwikkeling in die heupbeen en dighbeen. Chondrosarcoma kan ontstaan in ander plat bene, soos die skulpbeen, ribbes en skedel.
- Genetika: Veelvuldige eksostose sindroom (soms bekend as veelvuldige osteochondromasindroom) is 'n geërfde toestand wat baie bultjies op 'n mens se bene veroorsaak, hoofsaaklik van kraakbeen. Exostoses kan pynlik wees en lei tot beendeformiteite en / of frakture. Die siekte is geneties (veroorsaak deur 'n mutasie in enige van die 3 gene EXT1, EXT2, of EXT3), en pasiënte met hierdie toestand het 'n verhoogde risiko van chondrosarkoom.
- Ander Benigne Tumors: ' n Enchondroma is 'n goedaardige kraakbeen tumor wat groei in die been. Mense wat baie van hierdie tumore kry, het 'n toestand genaamd meervoudige enchondromatose. Hulle het ook 'n verhoogde risiko om chondrosarkom te ontwikkel.
Ewing Sarcoma Risikoprofiel
hierdie is veel meer algemeen onder blankes (of nie-Spaans of Spaans) en minder algemeen onder Asiatiese Amerikaners en uiters skaars onder Afro-Amerikaners. Ewing tumore kan op enige ouderdom voorkom, maar hulle is die algemeenste in tieners en is minder algemeen onder jong volwassenes en jong kinders. Hulle is skaars in ouer volwassenes.
Byna alle Ewing-tumorcellen het veranderings wat die EWS-geen insluit, wat op chromosoom 22 voorkom. Aktivering van die EWS-gen lei tot oorgroei van die selle en die ontwikkeling van hierdie kanker, maar die presiese manier waarop dit gebeur, is nog nie duidelik.
> Bronne:
> Amerikaanse Kankervereniging. Toetse vir osteosarkoom. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> Nasionale Caner Instituut. Osteosarkom en Kwaadaardige Fibrous Histiocytoma van Beenbehandeling (PDQ®) -Gesondheid Professionele Weergawe. https: / / www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.