Bence-Jones proteïene is in wese klein stukkies teenliggaampies wat bespeur kan word met behulp van 'n urinetoets, hoofsaaklik om pasiënte met veelvuldige myeloom, 'n tipe bloedkanker, te diagnoseer en te monitor.
Veelvuldige myeloom
Veelvuldige myeloom is 'n kanker wat in 'n tipe witbloedselle vorm , 'n plasmasel genoem. Plasmaselle is die selle wat antiliggame maak om jou te help om infeksies te beveg.
Vir 'n normale bevolking van plasma-selle wat teenliggame vervaardig, kan mens sê dat diversiteit hul besigheid is. Hulle maak alle verskillende tipes teenliggaamproteïene.
Veelvuldige myeloom is een van verskeie siektes wat 'n "enkele kloon van plasmaselle kan produseer." Dink aan 'n enkele kloon as iets soortgelyk aan 'n skare identiese tweeling selle. Hierdie skare is nie uiteenlopend nie. Die enkele kloon van selle maak gewoonlik dieselfde antilichaam proteïene.
M-proteïene
By die bespreking van Bence-Jones proteïene word verskeie ander terme dikwels gebruik, soos myeloma proteïene, M-proteïene, paraproteïene, vrye immunoglobulien ligte kettings en die M-spike. Hierdie terme is almal soortgelyk, maar dit is nie noodwendig verwisselbaar nie.
Die 'M' in M-proteïen staan vir monoklonale, wat beteken dat die versameling van proteïene uit een kloon van antilichaam-produserende selle bestaan. Hierdie selle produseer almal dieselfde teenliggaampies of antilichaam dele.
Ligte Kettings
Teenliggame is wat wetenskaplikes immunoglobuliene noem - immuun beteken dat hulle help om siektes te beveg, en globulien, wat beteken dat hulle proteïene is.
Hierdie immunoglobuliene is gewoonlik redelik groot, maar hulle bestaan uit kleiner eenhede wat saamgevoeg word. Teenliggaampies bestaan eintlik uit verskeie kleiner proteïene, wat swaar kettings en ligte kettings genoem word.
In die foto hierbo kan jy 'n volledige teenliggaam of immunoglobulien op die voorgrond sien, maar elke teenliggaam bestaan uit 'n paar dele.
Die blou dele is die "swaar kettings" en die goue dele is die "ligte kettings." In hierdie foto is die goue ligte kettings wat Bence-Jones proteïene kan word in 'n persoon met veelvuldige myeloom of 'n ander toestand.
Bence-Jones proteïene is in wese ' n spesiale versameling van hierdie kleiner stukke van 'n teenliggaam (die ligte kettings) . Die teenwoordigheid van ligte kettings in so 'n oorvloed in die urine is nie normaal nie. Gewoonlik kan slegs 'n minuut hoeveelheid ligkettingproteïene in die urine opgespoor word. Ligte kettings in die urine kan egter vir baie verskillende redes ontwikkel, en nie almal is kanker nie.
Monoklonale ligkettings
Nou, in die geval van Bence-Jones proteïene, is dit belangrik om te onthou dat hierdie ligte kettings nie net 'n ou soort ligketting is nie - dit is monoklonale ligte kettings.
Bence-Jones proteïene, dan is ...
- Monoklonale (kom uit een kloon selle)
- Monoklonale ligte kettings (baie kopieë van dieselfde, kleiner teenliggaamsdeel)
- Gevind in urine en geassosieer met 'n verskeidenheid toestande, insluitende meervoudige myeloom.
voorwaardes
Bence-Jones proteïene is spesifieke tipes M-proteïene, en hulle is klein genoeg om deur jou liggaam se filtrasiestelsel, die niere, te beweeg. Dit beteken dat wanneer hierdie ligte kettings in oorvloed voorkom, hulle van jou bloedstroom in jou urine sal slaag.
Daar is verskeie toestande waarin Bence Jones-proteïene in 'n persoon se urine voorkom, insluitend die volgende:
- Veelvuldige myeloom - Veelvuldige myeloom is 'n bloedkanker waarin daar 'n oorproduksie van plasmaselle is - selle wat ontwikkel word van B limfosiete in die beenmurg. Plasmaselle is die selle wat antiliggame maak wat ons beskerm teen sekere virusse en bakterieë. Tussen 50 en 80% van mense met myeloom sal 'n urinetoets hê wat positief is vir hierdie proteïene.
- Waldenstrom se makroglobulienemie - Waldenstrom se makroglobulinemie is 'n ongewone kanker wat voorkom in B-selle ('n tipe witbloedselle). B-selle gaan deur 'n proses om antilichaamproduserende plasmaselle te word. In hierdie siekte kom die kanker voor in die B-sel voor die punt waar dit 'n plasmasel word; So, Waldenstrom se makroglobulinemie verskil van veelvuldige myeloom, maar die twee toestande is op sommige maniere soortgelyk, en beide kan tot Bence-Jones proteïene lei.
- MGUS - MGUS staan vir monoklonale gammopatie van onbepaalde betekenis. Hierdie siekte kan 'n voorloper wees van veelvuldige myeloom en behels 'n toename in die aantal plasmaselle, maar nie een van die ander simptome wat verband hou met veelvuldige myeloom nie.
Betekenis
Bence-Jones proteïene is by ongeveer twee in drie pasiënte met veelvuldige myeloom teenwoordig. Veelvuldige myeloom is 'n bloedkanker wat die oormaat produksie van plasmaselle insluit. Net soos 'n longkanker 'n oormaat van abnormale longkankercelle het, behels myeloma 'n oormaat plasmaselle.
Plasmaselle is die selle wat antiliggame maak om ons te help om siektes te beveg. Kankeragtige plasmaselle maak egter nie teenliggaampies wat help om siekte te beveg nie, en in plaas daarvan maak die oormaat plasmaselle oortollige teenliggaampies wat almal dieselfde is.
Die oormaat van immunoglobuliene in die liggaam kan 'n probleem van 'n aantal verskillende hoeke word, waarvan een niersiekte is . Gewoonlik is teenliggaampies te groot om deur die buise in die niere gefiltreer te word. Bence-Jones proteïene is klein genoeg om die filtereenhede in die niere te betree. In die niere kan hierdie proteïene opbou en nierprobleme veroorsaak. Sommige soorte proteïene is meer geneig om die niere op hierdie manier te benadeel as ander. Daar is ook ander gevolge van oormatige ligte kettings wat verskillende dele van die liggaam kan beïnvloed.
As u gediagnoseer is met 'n siekte wat uitermatige hoeveelhede ligkettingproteïene veroorsaak, sal u dokter u waarskynlik monitor vir verwante komplikasies. Een van die dinge wat met oormatige ligte kettings kan gebeur, staan bekend as amyloïede ligketting amyloïdose, waardeur die ligte kettings bymekaarkom en deposito's vorm van 'n stof genaamd amyloïed, wat skade in verskillende organe kan veroorsaak.
Urine toets
Die toets vir Bence-Jones proteïene behels die insameling van u urine vir 24 uur om na bewyse van die proteïene te kyk. Bence-Jones proteïene word vernoem na Henry Bence Jones, 'n chemiese patoloog wat in die middel van 1800's die ongewone eienskappe van hierdie urienmonsters ontdek het. Daar is twee tipes ligte kettings - kappa en lambda genoem. Die spesifieke tipe ligte ketting kan kliniese betekenis hê.
'N Woord Van
As jy nuut gediagnoseer is, neem tyd om te leer oor jou siekte en vra vrae. Reik uit vir ondersteuning van jou vriende en geliefdes. En hang aan om te hoop. Die behandeling van bloedkanker het die afgelope jaar aansienlik verbeter, en nuwe behandelings is tans in kliniese toetse.
> Bronne:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Evaluering van siftingsmetode vir Bence Jones proteïen analise. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Bestuur van paraproteïenemie. Nagraadse Mediese Tydskrif . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Kliniese verloop van ligketting smeulende meervoudige myeloom (idiopatiese Bence Jones proteïenurie): 'n retrospektiewe kohortstudie. Lancet Hematologie . 2014. 1 (1): e28-36.