Myeloma en veelvuldige myeloom is verskillende name vir dieselfde kanker. Die woord veelvoud is opsioneel en dit verwys na die talle gewasse wat ontwikkel in die bene van mense met hierdie siekte.
Myeloom, leukemie en limfoom is die drie hoofsoorte bloedkanker of hematologiese maligniteit. Van die drie is myeloma die minste algemeen. Die kanse op die ontwikkeling van myeloom neem toe met ouderdom en die meeste mense wat gediagnoseer word, is in hul 60's of ouer. Alhoewel dit by jonger volwassenes kan voorkom, is minder as een persent van die gevalle in diegene onder die ouderdom van 35.
Wat is Myeloma?
Myeloom is kanker wat in die beenmurg begin . In gesonde volwassenes is beenmurg die lewende weefsel in die sponkerige binneste holtes van sekere bene verpak. Daar maak en maak nuwe rooibloedselle en witbloedselle van alle tipes voortdurend aan en laat dit verseker dat u in u bloed stabiel is.
Myeloma is egter kanker spesifiek van die plasmasel. ' N Baie gespesialiseerde tipe witbloedselle. Die hoofwerk van plasmaselle is om teenliggaampies te maak, die mikroskopiese proteïene wat vreemde indringers vir immuun vernietiging merk.
'N Gesonde bevolking van plasmaselle skei 'n hele portefeulje van verskillende teenliggaampies af om 'n enkele kiem aan te val. In myeloma is daar 'n 'kloon' van lastige plasmaselle - baie kopieë van dieselfde plasmasel in die beenmurg produseer 'n identiese proteïen ('n monoklonale proteïen of M-proteïen ) wat abnormaal is. Hierdie kwaadaardige kloon van plasmaselle wag nie vir 'n kiem om in te val nie; dit produseer voortdurend en oormaat M proteïen.
Presies hoe 'n gesonde plasmasel kankeragtig word, is nog nie heeltemal bekend nie, maar wetenskaplikes kry grond. Dit is belangrik dat dit nou verstaan word dat myeloma aan 'n familie van verskillende plasmaselle siektes behoort. Baie mense met sekere voorloper plasmaselle siektes ontwikkel uiteindelik veelvuldige myeloom.
simptome
Nie almal met myeloom het simptome op die eerste nie, so die aanvang van myeloma vroeg in die kursus is uitdagend. Simptome om uit te kyk, sluit die volgende in:
- Beenpyn, veral in die ruggraat of bors
- moegheid
- Ongewigtige gewigsverlies
- Gereelde infeksies
- Naarheid, hardlywigheid, en / of gebrek aan aptyt
- Voel buitensporig dors
- Verwarring of brein mis
- Lompheid of swakheid in die bene
Dikwels is die simptome van myeloom gekoppel aan die besondere effekte van die kwaadaardige kloon en / of die teenliggaampie-proteïene wat hulle produseer. Byvoorbeeld:
- Soos abnormale selle binne die bene opbou, is bene pyn, swakheid van die bene en frakture moontlik, moontlik met senuweeskade.
- Wanneer myelomaselle begin bloei uit die liggaam se bloedvormende selle, kan mense lae selgetalle ontwikkel. 'N Verminderde aantal rooibloedselle, of bloedarmoede , kan bydra tot simptome van swakheid en duiseligheid. 'N Tekort aan witbloedselle kan jou meer infeksie geneig maak. En bloedplaatstekorte kan lei tot bloeding probleme van beserings wat gewoonlik minder ernstig sou wees.
- Myeloma selle kan ander selle sein om bot te breek, wat kalsium vrystel wat gevaarlik hoë vlakke in die bloed kan bereik. Hiperkalsemie, hierdie oormaat in bloedkalsium, kom met sy eie stel simptome, insluitende uiterste dors / oormatige urinering, verwarring, erge hardlywigheid, maagpyn en verlies aan eetlus.
- Soms produseer mieloma selle proteïene wat skadelik is vir die niere en senuwees. Dit kan niersiekte veroorsaak of, in die geval van geaffekteerde senuwees, gevoelloosheid, tinteling of swakheid. Sulke tinteling en pyn in die hande, arms, voete en bene staan bekend as perifere neuropatie.
- Die opbou van myeloma-proteïene kan ook tot 'n verdikking van die bloed lei, amper soos om te veel meel te voeg tot pannekoekbeslag. Hierdie verdikking word hiperviskositeit genoem. Dit kan stadige bloedvloei na die brein veroorsaak en verwarring, duiseligheid en ander simptome veroorsaak.
Is daar 'n pre-myeloma?
Vroeë diagnose van myeloom is uitdagend, aangesien simptome nie tot ver gevorderde stadiums kan opkom nie. Soms kan daar vaag simptome wees wat aanvanklik aan ander siektes toegeskryf word. Wetenskaplikes het egter 'n familie van verskillende plasmaselle siektes geïdentifiseer, waarvan sommige uiteindelik tot mieloom kan vorder, soos die volgende:
- Monoklonale Gammopatie van Onbepaalde Betekenis (MGUS)
- Plasmitome, of alleenstaande plasmakitome.
MGUS
As jy te veel kopieë van dieselfde antilichaam het, staan dit bekend as 'n monoklonale gammopatie of MG. Mense met myeloom kan MG hê, maar nie almal met MG het myeloom nie. Trouens, daar is 'n lang lys van siektes wat verband hou met die teenwoordigheid van MG en baie van hulle is nie kankers nie.
Wanneer 'n persoon MG het, maar daar is geen leidrade oor wat dit veroorsaak nie, staan dit bekend as 'n MG van onbepaalde betekenis of MGUS. Nie almal met MGUS sal myeloma ontwikkel nie, maar sommige mag, daarom is jaarlikse monitering nodig.
Alhoewel dit 'n gunstige toestand is, dra MGUS die risiko om myeloma te word teen 'n koers van ongeveer 1,5 persent per jaar. Die kans gaan met hoër getalle abnormale plasmaselle in die beenmurg en ook met hoër vlakke van M-proteïen in die bloed. MGUS word gewoonlik gemonitor, maar nie behandel nie.
plasmasitoom
Soms is daar die enigste bewys van een enkele plasmaselle tumor. Wanneer dit gebeur, word dit 'n plasmakitoom of geïsoleerde plasmakitoom van been genoem, eerder as 'n myeloma.
'N Alleenstaande plasmakitoom kan ook buite die beenmurg in 'n ander orgaan ontwikkel. In hierdie geval word dit 'n ekstramedullêre plasmakitoom genoem. Baie mense met 'n eensame plasmakitoom sal voortgaan met die ontwikkeling van veelvuldige myeloom, so noukeurige monitering vir tekens van myeloom is belangrik.
Wat gebeur in myeloma?
Dink aan jou beenmurg as 'n sokkerstadion vol aanhangers. Elke fan is 'n sel en daar is baie verskillende seltipes. In hierdie stadion is plasma-selle die ondersteuners wat 'n vlag gegee het om tydens die halftydse show te beweeg. En elke plasma sel / fan het 'n ander gekleurde vlag, wat die unieke antilichaam verteenwoordig wat dit maak.
In gesonde beenmurg is ander seltipes meer as plasmaselle. So, in ons stadion, het die meeste aanhangers nie gekleurde vlae nie. Tog is daar genoeg aanhangers en gekleurde vlae om die stadion te vul met feitlik elke skaduwee van elke kleur - 'n skouspelagtige verskeidenheid van teenliggaampies.
Stel nou voor dat 'n enkele plasma-sel met 'n grys vlag mutateer en daarin slaag om self te kloon, om twee identiese aanhangers te word, elk met 'n grys vlag. Dan word twee vier, vier word agt, en so aan, almal hou hul grys vlae. Uiteindelik is daar meer grys vlae as verwag. Die grys vlae verteenwoordig veelvuldige kopieë van dieselfde proteïen - 'n monoklonale proteïen of 'n M-proteïen - omdat dit afkomstig is van die enkele lastige kloon van selle. Hierdie oormatige hoeveelheid monoklonale proteïene in die bloed of urine is iets wat in laboratoriumtoetse opgespoor kan word.
Veronderstel nou dat een sel van die kwaadaardige kloon opstaan om 'n drankie te koop, maar dan terug na die verkeerde gedeelte van die sitplek, en gaan voort om self te kloneer. Die kloon begin in 'n nuwe afdeling, en weer word twee vier, vier word agt, ensovoorts.
Hierdie maligne plasma-selklone kan die stadion oorneem. Hulle skuif rye en dele van die sitplekke uit wat gesond is aan gesonde murgseles, soos dié wat jou rooi selle, wit selle, bloedplaatjies, en selfs ander plasmaselle bevat wat gekleurde vlae bevat. Dus, soos die aantal grys vlae toeneem, kan die aantal normale polyklonale kleurvolle vlae verminder.
En kwaadaardige klone kan ook ander nabygeleë selle in die stadion beïnvloed. Plasma sel klone kan chemiese boodskappers vrystel wat nabygeleë "fans" veroorsaak om onbehoorlik op te tree. Party van hulle (osteoklaste) sal begin boor in die sement van die stadion ( beenresorptie ), wat wolke van stof (kalsium) vrystel wat dwarsdeur die stadion en verder versprei het (die bloedstroom).
tipes
Wanneer myeloom ontwikkel, kan dit na vore kom en anders in verskillende mense ontvou. Sommige van die terme wat gebruik word om myeloma te klassifiseer, sluit in:
- Asimptomatiese Myeloma
- Smoldering Myeloma
- Simptomatiese of Aktiewe Myeloma
- Ligte Ketting Myeloma
- Nonsecretory Myeloma
- Myelomas van verskillende genetiese subtipes
Asimptomatiese vs Smoldering vs Aktiewe / Simptomatiese Myeloma
In sommige mense is daar 'n tussen-fase van siekte - 'n toestand tussen MGUS en aktiewe myeloom, dit is. As dit gebeur, word dit asimptomatiese mieloom genoem en in sulke gevalle is daar min tekens van aktiewe siektes of die myeloom is stabiel.
In smeulende myeloom word die beenmurg gevul met ekstra plasmaselle. Sowat 10 persent of meer van die murgselle mag van die myeloom kloon wees en / of M proteïenvlakke word groter as 30 g / L. In smeulende myeloom is daar egter nog geen bloedarmoede, geen nierfaling, geen verhoogde kalsiumvlakke in die bloedstroom en geen beskadigde sagte areas van die been nie. Smerende myeloom word gewoonlik waargeneem maar nie behandel nie; Navorsers ondersoek egter die moontlike voordele van vroeë behandeling in sommige situasies.
Simtomatiese of aktiewe myeloom moet behandel word. Daar is M proteïene in die bloed of urine en 'n verhoogde aantal plasmaselle in die beenmurg. Sagte kolle kan in dele van die been voorkom, die been verswak, pyn veroorsaak en die risiko van frakture verhoog. En die items wat afwesig is in die beskrywing van smeulende myeloom van bo, kan tot stand kom in aktiewe myeloom.
Proteïene Help Klassifiseer Myeloma
Die soort proteïen wat die myelomselle produseer, help ook om te bepaal watter soort myeloom mens het. Teenliggaampies is groot proteïene wat verskillende dele of kettings het. Swaar dele, of swaar kettings, en ligte dele, of ligte kettings, kom almal saam om 'n enkele hele teenliggaam te vorm.
By die benaming van 'n teenliggaam of immunoglobulien bepaal die swaar kettings watter brief na die immunoglobulien (Ig) kom. So, byvoorbeeld, die mees algemene swaar deel wat in myeloma M proteïene voorkom, is IgG, wat sowat 60 tot 70 persent van die gevalle van myeloom verteenwoordig. Volgende is IgA. Selde kan IgD of IgE betrokke wees.
In sommige gevalle kan mieloom selle slegs onvolledige teenliggame produseer, of hulle mag slegs ligte kettings afskei. Dit word Bence-Jones proteïene genoem en is so klein dat hulle dikwels van die niere in die urine verbygaan. Byna 20 persent van alle gevalle van myeloom skei slegs ligte kettings uit.
Ongeveer een persent van alle gevalle van myeloom skei nie genoeg M proteïene of ligte kettings om glad nie op te spoor nie. In hierdie gevalle word meer sensitiewe toetse gebruik of die simptome van myeloom plus die bevinding van abnormale plasmaselle in die murg lei tot 'n diagnose.
Genetiese Sub-tipes
Daar is 'n verskeidenheid genetiese abnormaliteite wat verband hou met myeloom. Sekwense van DNA is bestudeer sodat dit byvoorbeeld bekend is dat die feit dat een van hierdie genetiese abnormaliteite kan beïnvloed of voorspel hoe jou siekte op behandeling sal reageer . Navorsers hoop dat sulke genetiese profilering sal voortgaan om te help lei tot vooruitgang in die behandeling van myeloom.
oorsake
In die meeste gevalle weet wetenskaplikes nie presies hoe myeloma begin nie . Tariewe verskil deur rasse-Afro-Amerikaners wat groter is as Kaukasiese Amerikaners en Kaukasiese Amerikaners wat groter as Asiatiese Amerikaners is - maar die redes is onbekend. Sekere genetiese veranderinge in die plasmaselle is geïdentifiseer, maar wat die veranderinge in die eerste plek veroorsaak, is nie altyd duidelik nie.
Genes word gekodeer in DNA, wat in 23 pare chromosome verpak word. In sommige mense se myelomselle mis dele van chromosoom nommer 13, bekend as 'n skrapping. Hierdie skrappings lyk asof die myeloom meer behandelingsweerstandig is.
By ongeveer 50 persent van mense met myeloom het die kwaadaardige kloon 'n chromosoom met wat 'n translokasie genoem word. Deel van een chromosoom het met deel van 'n ander chromosoom in die myelomcelle oorgeskakel. Wanneer sulke herrangskikkings kritiese gene aan of af skakel, kan dit maligniteit bevorder.
Navorsers glo ook dat abnormaliteite in ander selle in die beenmurg ook 'n rol in myeloma kan speel. Byvoorbeeld, sekere immuun selle genaamd dendritiese selle kan chemiese seine maak wat veroorsaak dat gesonde plasmaselle groei. Dus, oormatige sein deur dendritiese selle kan bydra tot die ontwikkeling van myeloom.
diagnose
As simptome dui op myeloom, word laboratoriumtoetse op bloed en / of urine, beeldvorming van die bene en 'n beenmurgbiopsie gewoonlik gedoen.
Bloedtoetse
- Volledige Bloot Count (CBC): Dit behels outomatiese telling van bloed selle van verskillende tipes om te bepaal of u getalle binne 'n normale of abnormale omvang val. Wanneer myelomselle in die beenmurg versprei word, sal sommige van die bloed seltellings laag wees. Lae rooibloedsel telling is 'n algemene bevinding.
- Immunoglobuliene (Ig) Kwantifisering: Ig-kwantifisering word gedoen om te sien watter van die vyf verskillende tipes teenliggaampies op verhoogde vlakke-IgA, IgD, IgE, IgG, en IgM. In myeloma kan een van hierdie hoog wees en die ander kan laer as normaal wees. Ander patrone is moontlik.
- SPEP en UPEP: Dit verwys na serum proteïen elektroforese en urien proteïen elektroforese. Hierdie toetse kan identifiseer of daar 'n monoklonale proteïenopbou of -spike is.
- Gratis ligkettings: Hierdie toets meet die aantal ligte kettings in die bloed. Dit kan byvoorbeeld gedoen word by 'n pasiënt met myeloom waarvoor geen M-proteïen deur SPEP gevind word nie.
Beenmurgtoetse en Biopsies
Mense met myeloom het te veel plasmaselle in hul beenmurg. Dus, 'n beenmurgbiopsie en aspirasie word gedoen om die tellings te assesseer en monsters te verkry. Dit kan ook by die dokter se kantoor of by die hospitaal gedoen word. Biopsie monsters word dan deur 'n patoloog ondersoek en verdere laboratoriumtoetse ondergaan.
Genetiese toetsing van kankeragtige selle
Genetiese toetse word dikwels op die abnormale selle gedoen as deel van die diagnose en evaluering van die myeloma. Sytogeniese analise verwys na toetse wat veranderinge in die chromosome van die myelomselle ondersoek.
Sekere mutasies en genetiese herrangskikkings help dokters ook om te voorspel hoe 'n kwaadaardigheid kan optree. 'N Verskeidenheid verskillende toetse is beskikbaar en gebruik om 'n persoon se kanker geneties te evalueer sodra die selle verkry word.
Amyloïede Biopsie
Hoë vlakke van abnormale teenliggaamproteïene stel mieloompasiënte in gevaar om amyloïdose te ontwikkel. Amyloïed is 'n stof wat in enige weefsel opbou en 'n biopsie help om hierdie siekte te diagnoseer. Dikwels behels hierdie biopsie die gebruik van 'n naald om sommige maagvet te verwyder.
Skanderings en beelde
Myelomselle is bekend vir hul vermoë om sogenaamde lytiese letsels in bene te maak. Hulle kan ander selle genaamd osteoklaste werf om bot te vernietig of sagte kolle in diskrete areas van been te veroorsaak.
Dikwels word 'n reeks x-strale wat die meeste van die bene insluit, gedoen. Wanneer hierdie soort beeldvorming uitgevoer word, staan dit bekend as 'n beenopname of skeletopname. Ander vorme van beeldvorming kan in sekere gevalle veral nuttig wees, soos die vind van plasmasiete wat nie op x-strale gesien kan word nie.
Wanneer om 'n dokter te sien
Oorweeg om 'n afspraak met jou dokter te maak as jy enige aanhoudende tekens of simptome het wat jou bekommer. Simptome van myeloom kan vaag en nie-spesifiek wees.
As jy met MGUS of alleenstaande plasmakitome gediagnoseer is, is dit belangrik dat jy en jou dokter dinge op die oog hou, aangesien hierdie plasmaselle siektes tot myeloma kan vorder. Vra jou dokter altyd enige vrae oor jou spesifieke toestand.
'N Woord Van
As jy of 'n geliefde onlangs met myeloom gediagnoseer is, is dit baie normaal om verward, kwaad, oorweldig of al die bogenoemde te voel. 'N Kankerdiagnose is op verskillende maniere verander . Dit kan help om ander mense se stories te hoor. Oorlewingswerkswinkels, konferensies en selfs sosiale media is uitstekende maniere om met ander te skakel wat jou stryd kan deel of soortgelyke ervarings en insigte kan hê.
> Bronne:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. B-selaktiverende faktor in die patofisiologie van meervoudige myeloom: 'n teiken vir terapie? Bloedkankerjoernaal. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Behandeling van terugval en refraktêre veelvoudige myeloom. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Veelvuldige myeloom. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.