Simptome, diagnose en behandelingsopsies vir lymfoplasmaktiese limfoom
Wat is Waldenstrom se makroglobulienemie en wat moet jy weet as jy met hierdie siekte gediagnoseer word?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Definisie
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) is 'n seldsame tipe nie-Hodgkin limfoom (NHL) . WM is 'n kanker wat B limfosiete (of B-selle) affekteer en word gekenmerk deur 'n oorproduksie van proteïene genaamd IgM teenliggaampies.
WM kan ook na verwys word as Waldenstrom se makroglobulinemie, primêre makroglobulinemie, of limmplaslasmitiese limfoom.
In WM kom die abnormaliteit van kankerselle voor in B-limfosiete net voor hulle volwasse word in plasmaselle. Plasmaselle is verantwoordelik vir die vervaardiging van infeksiebestryende teenliggaamproteïene. Daarom lei 'n verhoogde aantal van hierdie selle tot 'n verhoogde hoeveelheid van 'n spesifieke teenliggaam, IgM.
Tekens en simptome van WM
WM kan jou liggaam op twee maniere beïnvloed.
Beenmurgkruising. Die limfomaselle kan jou beenmurg skare, wat jou liggaam moeilik maak om voldoende bloedplaatjies, rooibloedselle en witbloedselle te produseer. As gevolg hiervan sal hierdie tekorte tekens en simptome veroorsaak wat tipies van bloedarmoede ('n lae rooibloedsel telling), trombositopenie ('n lae bloedplaatjie telling) en neutropenie ('n lae neutrofiele telling - neutrofiele is een tipe witbloedselle) . Sommige van hierdie simptome kan insluit:
- Abnormale of ongewone bloeding, soos bloeiende tandvleis, vreemde kneusplekke of neusblare
- Voel buitengewoon moeg, selfs al kry jy genoeg slaap
- Kortasem met enige inspanning
- Gereelde infeksies of siektes wat jy net nie kan uitkry nie
- Bleek vel
Hipervisheid . Benewens die effek op beenmurg, kan die verhoogde hoeveelheid IgM proteïen in jou bloed veroorsaak wat hiperviskositeit genoem word.
Kortom, hiperviskositeit beteken dat die bloed dik of gooierig word en dit kan moeilik wees om maklik deur jou bloedvate te vloei. Hipervisheid veroorsaak 'n ander duidelike stel tekens en simptome wat insluit:
- Veranderinge in visie, soos blurriness of verslegting van visie
- Verstandelike status verander, soos verwarring
- duiseligheid
- hoofpyn
- Lompheid of tinteling in die voete of hande
Soos met ander soorte limfoom, kan kankerselle teenwoordig wees in ander dele van die liggaam, veral in die milt en lewer, en veroorsaak pyn. Geswelde limfknope kan ook teenwoordig wees.
U moet onthou dat hierdie tekens en simptome subtiel kan wees en in baie ander minder ernstige toestande teenwoordig kan wees. As jy bekommerd is oor enige veranderinge in jou gesondheid, is dit altyd die beste om jou dokter of gesondheidsorgverskaffer te raadpleeg.
Wat veroorsaak WM?
Soos in die geval van baie ander vorme van kanker, is dit nie bekend wat WM veroorsaak. Navorsers het egter sekere faktore geïdentifiseer wat meer algemeen voorkom by mense met die siekte. Bekende risikofaktore sluit in:
- Ouderdom ouer as 60 jaar
- 'N Geskiedenis van 'n toestand genaamd monoklonale gammopatie van onbepaalde betekenis (MGUS)
- 'N Geskiedenis van WM in hul familie
- Met 'n hepatitis C virus infeksie
Daarbenewens kom WM vaker voor as mans en in Kaukasiese mense, meer dikwels as Afro-Amerikaners.
Diagnostiese WM
Soos met ander tipes bloed- en murgkanker word WM gewoonlik gediagnoseer met bloedtoetse en 'n beenmurgbiopsie en aspirasie .
Voltooide bloedtellings kan 'n afname in die aantal normale gesonde bloedselle toon, soos rooibloedselle, bloedplaatjies en witbloedselle. Daarbenewens sal die bloedtoetse 'n toename in die hoeveelheid IgM proteïen toon.
Beenmurgbiopsie en aspiraat sal besonderhede verskaf oor die tipes selle in die murg en help die dokter om WM te onderskei van ander vorme van limfoom.
Hoe word WM behandel?
WM is 'n baie ongewone tipe kanker, en navorsers het nog 'n lang pad om te gaan oor die verskillende behandelingsopsies wat beskikbaar is en hoe hulle vergelyk met mekaar in terme van hul doeltreffendheid. As gevolg hiervan, kan mense wat nuut met WM gediagnoseer is, kies om deel te neem aan kliniese proewe om wetenskaplikes te help om meer oor hierdie toestand te verstaan.
Daar is tans geen geneesmiddel vir WM nie, maar daar is 'n aantal opsies wat sukses behaal het in die beheer van die siekte.
- Plasmaferese: Die abnormale hoë hoeveelhede IgM in die bloed kan hiperviskositeit of dikte van die bloed veroorsaak. Hierdie dik bloed kan dit moeilik maak vir voedingstowwe en suurstof wat aan al die selle van die liggaam gelewer word. Deur sommige van die IgM uit die bloed te verwyder, kan die dikte van die bloed verminder word. Tydens plasmaferese word die bloed van die pasiënt stadig versprei deur 'n masjien wat die IgM verwyder en dan in hul liggaam terugkeer.
- Chemoterapie en Bioterapie: Pasiënte met WM word dikwels behandel met chemoterapie. Daar is verskillende kombinasies van dwelms wat gebruik kan word. Sommige hiervan sluit in kombinasie van sitosan (siklofosfamied) plus Rituxan (rituximab) en deksametason, of Velcade (bortezomib) plus Rituxan en dexamethason. Daar is baie ander dwelms en 'n kombinasie van dwelms wat gebruik word om WM te behandel in die praktyk sowel as in kliniese proewe.
- Stamselle-oorplanting: Dit is onbekend watter rol stamseloorplanting sal speel in die behandeling van WM. Ongelukkig kan die gevorderde ouderdom van baie WM pasiënte die gebruik van allogene oorplanting beperk, wat toksiese newe-effekte kan hê, maar outoloë oorplanting na hoë dosis chemoterapie kan 'n redelike en effektiewe opsie wees, veral vir diegene wat 'n terugval van hul siekte het. .
- Splenektomie: Soos ander tipes NHL, kan pasiënte met WM 'n vergrote milt of splenomegalie hê. Dit word veroorsaak deur 'n opbou van limfosiete in die milt. Vir sommige pasiënte, kan verwydering van die milt, of splenektomie, 'n remissie van WM voorsien.
- Kyk en wag: Totdat WM probleme veroorsaak, sal die meeste klinici kies vir 'n "wag en wag" -benadering tot behandeling. In hierdie geval sal jy voortdurend deur jou spesialis gemoniteer word en meer aggressiewe terapieë (en gepaardgaande newe-effekte) vertraag totdat jy dit regtig nodig het. Terwyl dit moeilik kan wees om jou voor te stel om jou kanker in jou liggaam deur te gaan en Daar is niks aan gedoen nie. Navorsing het getoon dat pasiënte wat terapie vertraag totdat hulle komplikasies ervaar, nie slegter uitkomste het as diegene wat dadelik met behandeling begin nie.
Opsom dit
Waldenstrom macroglobulinemia, of WM, is 'n baie skaars tipe NHL wat slegs in ongeveer 1500 mense per jaar in die VSA gediagnoseer word. Dit is 'n kanker wat die B-limfosiete affekteer en 'n abnormaal hoë hoeveelheid van die teenliggaam IgM in die bloed veroorsaak.
Omdat dit so ongewoon is, en omdat ons kennis van limfoom voortdurend uitbrei, is daar tans geen enkele standaard behandelingskema vir WM nie. Daarom word baie pasiënte wat nuut gediagnoseer is met WM aangemoedig om deel te neem aan kliniese proewe om wetenskaplikes te help om meer te leer oor hierdie ongewone bloedkanker en in die hoop dat hulle die geleentheid sal hê om die medisyne te gebruik wat nou die standaard in die toekoms.
Bronne
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeïtiese Stamselle-oorplanting vir Waldenstrom Macroglobulinemia. Tydskrif van Beenmurgoorplanting Maart 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., en I. Ghobrial. Waldenstrom se makroglobulinemie: 'n kliniese perspektief in die era van nuwe terapeutiese middels. Annale van Onkologie . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologie in die kliniese praktyk 3de uitgawe. McGraw-Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Wat veroorsaak Waldenstrom se makroglobulinemie: Genetiese of immuunverwante faktore, of 'n kombinasie? Kliniese Limfoom Myeloma en Leukemie Oktober 2011. 11: 85-87.
Oza, A., en S. Rajkumar. Waldenstrom makroglobulinemie: prognose en bestuur. Bloedkankerjoernaal . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine plus siklofosfamied en rituximab in Waldenstrom-makroglobulinemie. Kanker Januarie 2012. 118: 434-443.