Anaplastiese Large Cell Lymphoma (ALCL) is 'n relatief ongewone soort nie-Hodgkin's limfoom (NHL) wat ontstaan uit T-selle. T-selle is 'n tipe immuun selle wat die liggaam beskerm teen infeksies. Daar is twee tipes anaplastiese grootsel limfom, primêre sistemiese tipe en primêre kutane tipe.
- Die sistemiese tipe raak limfknope en ander organe.
- Die kutane tipe beïnvloed hoofsaaklik die vel
Primêre Sistemiese Tipe
Die sistemiese tipe ALCL affekteer beide kinders en volwassenes. By volwassenes is dit 'n relatief seldsame limfoom, maar by kinders reken ALCL 1 op 10 gevalle van alle limfome. Die meeste individue met hierdie limfoom kla eers van vergrote limfknope , hoewel dit selde die derms of die been raak sonder om limfknope te betrek.
Diagnose word gemaak met 'n biopsie van die limfknope of geaffekteerde organe. Die biopsie toon die spesiale anaplastiese patroon van hierdie limfoom onder die mikroskoop. Die patoloog sal dikwels die biopsie weefsel toets met spesiale limfoom merkers wat 'n unieke molekuul genaamd CD30 kan identifiseer op die oppervlak van die kankerselle in ALCL. Die teenwoordigheid van hierdie CD30-molekule stel dit van ander tipes NHL af .
Nog 'n merker toets vir 'n spesiale proteïen, wat die ALK proteïen genoem word, word ook uitgevoer. Nie alle individue met ALCL is positief vir ALK nie.
Diegene wat die ALK proteïen het, kan beter na die behandeling as diegene wat dit nie doen nie. Kinders is meer geneig om die ALK-proteïen as volwassenes te hê.
Sodra die diagnose van ALCL bevestig is, word 'n reeks toetse uitgevoer om die limfoom stadium te vind.
Sistemiese ALCL word behandel met chemoterapie. Behandelingsresultate is oor die algemeen goed, veral vir diegene wat ALK-positief is.
Rituximab , 'n monoklonale teenliggaam, wat in die meeste van die algemene vorms van NHL gebruik word, word nie in ALCL gebruik nie, want dit werk nie vir T-sel limfome nie. In plaas daarvan fokus Brentuximab vedotin (Adcetris) op die CD30-molekuul en is deur die FDA in 2011 goedgekeur vir die behandeling van ALCL by diegene wat siekte oorbly na behandeling of in wie die siekte teruggekom het ná voorafgaande suksesvolle behandeling.
Primêre Kutane Tipe
Die kutane tipe ALCL beïnvloed hoofsaaklik die vel. Dit is die tweede mees algemene tipe nie-Hodgkin limfoom wat die vel raak - na kutane T-sel limfoom (CTCL) . ALCL van die vel is nog steeds 'n seldsame toestand, veral vir ouer volwassenes.
Geaffekteerde individue let eers op swellings of maagsere op die vel. 'N Besoek aan die dokter lei gewoonlik tot 'n velbiopsie, wat die diagnose bevestig. Nasienstudies vir 'n spesiale molekule CD30 word benodig om die siekte as ALCL te benoem.
Ongeveer 1 uit 4 individue met ALCL van die vel het limfknope aangetas naby aan die velknoppies of ulkusse. Toetse kan gedoen word om limfom in die bors en buik uit te sluit. 'N Beenmurgtoets kan gedoen word as deel van roetine-ondersoeke.
ALCL van die vel het 'n uitstekende prognose. Dit is 'n stadige groeiende siekte wat selde lewensbedreigend is.
By sommige pasiënte kan dit selfs sonder enige behandeling verdwyn. Vir diegene met vel letsels beperk tot 'n klein area, bestralingsterapie is die behandeling van keuse. Dié met uitgebreide velbetrokkenheid kan behandel word met lae dosisse van 'n geneesmiddel genaamd metotreksaat, in die vorm van orale tablette of inspuitings.
Bronne:
FDA Goedkeuring vir Brentuximab Vedotin, Nasionale Kanker Instituut, 1 Julie 2013.
Nie-Hodgkin Limfoma Behandeling vir Kinderjare - vir professionele spesialiste in die gesondheidsorg (PDQ®), Nasionale Kankerinstituut, opgedateer 1/26/2016.
Volwasse Nie-Hodgkin Limfom Behandeling-vir gesondheidswerkers (PDQ®). Nasionale Kanker Instituut. opgedateer 1/15/2016.