Kutane T-Sel Limfom (CTCL) is 'n limfoom van die vel. CTCL ontstaan uit T-selle , 'n tipe limfosiet of witbloedselle. CTCL is nie 'n enkele siekte nie, maar 'n groep verskillende limfomas wat die vel hoofsaaklik beïnvloed, insluitend:
- Mycosis fungoides,
- Sezary sindroom,
- Retikulumsellarom van die vel, en
- 'N Aantal ander seldsame limfome.
Limfome behels gewoonlik die limfknope .
Limf selle of limfosiete is egter teenwoordig in alle organe van die liggaam. Die vel is 'n belangrike verdedigingslyn vir die immuunstelsel, en sommige T-selle migreer natuurlik na die vel om teen infeksie te beskerm. Die kankerselle van kutane T-sel limfoom migreer ook na die vel. Die meeste van die kenmerke van CTCL hou verband met letsels, of beserings, wat hulle op die vel produseer.
Kutane T-sel limfoom verteenwoordig 'n groep skaars tipes Nie-Hodgkin Limfoom (NHL). CTCL is verantwoordelik vir slegs ongeveer 1 uit 40 pas gediagnoseerde NHL pasiënte.
Risiko faktore
CTCL beïnvloed mans meer algemeen as vroue. Individue met CTCL is gewoonlik in hul vyftigerjare of sestigerjare. Kinders word selde geraak. Daar is die afgelope drie dekades 'n opvallende toename in die aantal individue wat geraak is deur vel limfoom.
Daar is nie veel bekend oor die oorsaak van CTCL nie. In teenstelling met ander soorte limfome, is daar geen verband met bekende virusse nie.
Navorsing is aan die gang om te bepaal wat CTCL veroorsaak.
simptome
Die eerste simptome van vel limfoom sluit droë of skubbe vel, rooi uitslag en jeuk in. Die uitslag is meer algemeen in gebiede wat steeds met klere bedek is. Sommige individue mag eers rooi of donker kolle op die vel merk. Hierdie simptome is nie spesifiek vir limfoom en meeste mense word dikwels behandel vir meer algemene veltoestande voordat die limfom vermoed word.
Soos die siekte vorder, kan die rooi kolle verhef word. Hierdie verhewe kolle is bekend as plaques. Plappe kan later in nodulêre of hobbelrige gewasse verander. In gevorderde siektes, kan ulkusse bo-op hierdie letsels ontwikkel. CTCL kan ook versprei na die limfknope of ander organe. Die meeste mense met CTCL het slegs velimptome. Ongeveer 10 persent van laatstadium-sake vorder om ernstige komplikasies te ontwikkel.
diagnose
'N Velbiopsie word benodig om CTCL te diagnoseer. Die biopsiemonster sal onder 'n mikroskoop ondersoek word om limfomaselle te identifiseer. 'N aantal ander toetse insluitende toetse vir limfoom merkers (immunohistochemie) en limfomagene word vereis om die tipe limfoom uit te vind. RT-skanderings of ander beeldingstoetse kan gedoen word om die omvang van die siekte op te spoor.
behandeling
Behandeling van vel limfoom is baie anders as die manier waarop ander limfome behandel word. Jou behandelingstrategie sal afhang van die mate van velbetrokkenheid, die tipe velskade en die betrokkenheid van nodusse of ander liggaamsorgane.
Baie tipes behandeling word gebruik:
- Chemoterapie middels toegepas op die vel
- Totale vel elektronstraalterapie - 'n tipe bestralingsbehandeling
- Psoralen en ultraviolet A strale
- Ultraviolet B strale
- Bexaroteen - beide as 'n gel sowel as tablette
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Chemoterapie deur inspuitings of pille
Mees onlangs het die Amerikaanse voedsel- en dwelmadministrasie (FDA) mechloretamiengel (Valchlor) goedgekeur vir die velbehandeling van mycosis fungoides, die mees algemene tipe CTCL. Voordat dit goedgekeur is, is mechloretamien slegs goedgekeur vir intraveneuse behandeling.
'N Woord van
'N Europese konsensus konsensus groep ontmoet en gepubliseer hul aanbevelings oor die behandeling vir verskeie verskillende soorte en gevalle van CTCL, en let op die dat velgerigte terapieë is nog steeds die mees geskikte opsie vir vroeë stadium mycosis fungoides, en dat die meeste pasiënte met mycosis fungoides kan kyk vorentoe na 'n normale lewensverwagting.
Ongelukkig is die prognose steeds nie so goed vir pasiënte met gevorderde siektes nie, het hulle opgemerk, hoewel dit vir 'n hoogs geselekteerde subset pasiënte verlengde oorlewing bereik kan word met allogene stamseloorplanting (alloSCT).
Tog is daar in die afgelope dekade 'n groot mate van vordering gemaak met betrekking tot die begrip van hoe mykose swamdoders en Sezary sindroom ontwikkel, so daar is hoop dat dit ook tot die bevordering van die behandeling sal lei.
> Bronne:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Europese Organisasie vir Ondersoek en Behandeling van Kanker konsensus aanbevelings vir die behandeling van mycosis fungoides / Sesaria sindroom - Update 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.