Chroniese mieloïede leukemie (CML) is een van die vier hoofkategorieë van leukemie . Die ander drie is akute mieloïede leukemie, akute limfoblastiese leukemie en chroniese limfosietiese leukemie.
Ongeag die tipe, begin alle leukemieë in die bloedvormende selle in die beenmurg. Elke tipe leukemie kry sy naam van hoe vinnig kanker geneig is om te groei (akute kanker groei vinnig, chroniese groei stadig) en ook die tipe bloedvormende selle waaruit die maligniteit ontwikkel het.
CML is 'n chroniese leukemie , wat beteken dat dit geneig is om te groei en stadig te vorder. CML is ook 'n myelogene leukemie , wat beteken dat dit begin in onvolwasse witbloedselle bekend as mieloïede selle.
Wat veroorsaak CML?
Sekere veranderinge in DNA kan veroorsaak dat normale beenmurgselle leukemieselle word. Mense met CML het oor die algemeen die Philadelphia-chromosoom , wat die abnormale BCR-ABL-geen bevat. Die BCR-ABL-geen veroorsaak dat witbloedselle op 'n abnormale, onbeheerde manier groei, wat leukemie veroorsaak.
Wie kry CML?
CML kan op enige ouderdom voorkom, maar dit is meer algemeen by volwassenes bo die ouderdom van 50, wat bykans 70 persent van alle gevalle uitmaak. Kareem Abdul-Jabbar is een bekende Amerikaanse wat CML het.
Hoe algemeen is CML?
CML is relatief skaars. In die Verenigde State in 2017 was die ramings dat 8.950 nuwe gevalle sou voorkom en 'n beraamde 1,080 mense sou van hierdie siekte sterf.
simptome
Omdat CML stadig groeiende kanker is, het baie mense nie simptome wanneer hulle die eerste keer gediagnoseer word nie.
Trouens, tot 40 tot 50 persent van pasiënte het glad nie simptome nie, en hulle ontvang hul diagnose nadat roetine bloedwerk 'n abnormaliteit opspoor.
CML kan egter simptome veroorsaak namate dit mettertyd vorder. Gegewe hierdie situasie kan die lys van "mees algemene simptome" soos volg beskryf word:
- Geen simptome (tot 50 persent van mense by diagnose)
- Uiterste moegheid of moegheid
- Swakheid
- koors
- Nag sweet
- Onverklaarbare gewigsverlies
- Pyn of volheid in die boonste linkerkant, onder die ribbes.
Die laaste simptoom in die lys is te wyte aan 'n vergrote milt, ook genoem splenomegalie, wat teenwoordig is in 46 tot 76 persent van diegene met CML. So 'n vergroting van die milt kan minder ruimte vir die ander organe in die omgewing tot gevolg hê, soos die maag, wat kan bydra tot 'n gevoel om vroeg in die maaltyd te eet.
Die swakheid en moegheid wat sommige mense met CML-ervaring van 'n aantal verskillende bronne kan ontwikkel. Een bron van swakheid en moegheid is bloedarmoede, wat beteken dat die liggaam nie genoeg gesonde rooibloedselle het wat suurstof aan die weefsels dra nie. Bloedarmoede kan jou ook laat voel dat jy nie jouself kan oefen of jou spiere so sterk soos gewoonlik gebruik nie.
diagnose
Jou dokter sal jou mediese geskiedenis neem en 'n fisiese eksamen doen, net soos enige ander evaluering vir 'n siekte.
Spleen Grootte
Om die grootte van jou milt te kontroleer, is 'n belangrike deel van die fisiese eksamen. 'N Normale milt voel gewoonlik nie, maar 'n vergrote milt kan op die linkerkant van die boonste buik, onder die rand van die ribbekas, opgespoor word.
Die milt stoor gewoonlik bloed selle en vernietig ou bloed selle. In CML kan die milt vergroot word as gevolg van al die ekstra witbloedselle wat die orgaan beklee.
Lab toetse
Laboratoriumtoetse is ook nodig. Bloed word gewoonlik van 'n ader in die arm geneem, en beenmurg word bemonster deur 'n prosedure wat 'n beenmurgaspirasie en biopsie genoem word. Jou monsters word na 'n laboratorium gestuur, en 'n patoloog ondersoek hulle onder die mikroskoop en voer ander toetse uit, en soek die leukemie selle, indien hulle voorkom, te vind en verder te beskryf.
Te veel witbloedselle en abnormale vlakke van sekere chemikalieë in die bloed kan dui op CML.
In die beenmurgmonsters, wanneer daar meer bloedvormende selle teenwoordig is, word verwag dat die murg hipercellulêr is. Beenmurg is dikwels hipercellulêr in CML omdat dit vol leukemie selle is.
Gene toetse
Gene toetse sal ook gedoen word om te kyk vir die "Philadelphia-chromosoom" en / of die BCR-ABL-geen. Hierdie tipe toets word gebruik om die diagnose van CML te bevestig. As jy nie die Philadelphia-chromosoom of die BCR-ABL-geen het nie, het jy nie CML nie.
Imaging toetse
Skanderings, of beeldtoetse, is nie nodig om CML te diagnoseer nie. Hulle kan egter in sommige gevalle as deel van u optrede uitgevoer word. Byvoorbeeld, om sekere simptome te ondersoek of om te sien of daar 'n vergroting van die milt of lewer is.
Fases van CML
Gevalle van CML kan geklassifiseer word in drie verskillende groepe genaamd fases. Die fase is gebaseer op die aantal onvolwasse witbloedselle, of ontploffings wat jy in die bloed en beenmurg het. Om die fase van jou CML te ken, kan jou help om 'n idee te kry van hoe jou siekte jou in die toekoms sal beïnvloed.
Kroniese fase
Dit is die eerste fase van CML. In hierdie fase het u reeds 'n verhoogde aantal witbloedselle in die bloed en / of beenmurg. Hierdie onvolwasse witbloedselle, of ontploffings, maak egter minder as 10 persent selle in die bloed en / of beenmurg op.
Gewoonlik, in die chroniese fase, is daar geen simptome nie, maar daar kan 'n boonste linker abdominale volheid wees. Jou immuunstelsel funksioneer nogal goed in die chroniese fase, dus jy het steeds die vermoë om 'n goeie stryd teen infeksies te bewerkstellig. 'N Persoon kan in die kroniese fase wees vir so kort as 'n paar maande tot so lank as baie, baie jare.
Versnelde fase
In die versnelde fase is die aantal ontploffingselle in die bloed en / of beenmurg hoër as in die chroniese fase en die leukemiese selle groei om simptome te veroorsaak wat koors, gewigsverlies, honger en 'n vergrote milt kan insluit.
Die aantal witbloedselle is hoër as normaal en jy kan veranderinge in jou bloedtellings hê, soos 'n hoë aantal basofiele of 'n lae aantal bloedplaatjies.
Daar is verskillende stelle kriteria wat vandag gebruik word wat die versnelde fase definieer. Die WGO (Wêreldgesondheidsorganisasie) Kriteria definieer die versnelde fase as die teenwoordigheid van enige van die volgende:
- 10 tot 19 persent ontploffings in die bloedstroom en / of beenmurg
- Meer as 20 persent basofiele in die bloedstroom
- Baie hoë of baie lae bloedplaatjie telling wat nie verband hou met behandeling nie
- Toenemende miltegrootte en witbloedseltelling ten spyte van behandeling
- Nuwe genetiese veranderinge of mutasies
Blast Fase
Dit staan ook bekend as "ontploffingskrisis", aangesien dit die derde en laaste stadium is en die potensiaal het om lewensgevaarlik te wees. Die aantal ontploffingselle in die bloed en / of beenmurg word baie hoog en hierdie ontploffingselle versprei buite die bloed en / of beenmurg na ander weefsels. Simptome is baie meer algemeen in die ontploffing fase, wat infeksies, bloeding, abdominale pyn en beenpyn kan insluit.
CML in ontploffing fase kan meer lyk as akute leukemie as chroniese leukemie. In ontploffingsfase kan die CML-selle meer soos AML (akute mieloïede leukemie) of meer soos ALLE (akute lymfoblastiese leukemie) optree.
Die WGO definisie vir ontploffing fase is groter as 20 persent ontploffing selle in die bloedstroom of beenmurg. Die Internasionale Beenmurgoorplantingsregister definisie van ontploffing fase is groter as 30 persent ontploffing selle in die bloed en / of beenmurg. Beide definisies sluit in die teenwoordigheid van ontploffingselle buite die bloed of beenmurg.
prognose
As jy jou voorspelling probeer voorspel, is die fase van jou CML 'n belangrike faktor, maar dit is nie die enigste faktor nie.
Daar is verskeie ander items wat getoon is om te stem met jou risiko as individuele pasiënt, insluitende jou ouderdom, die grootte van jou milt en bloedtellings. Op grond van sulke faktore kan 'n persoon in een van drie kategorieë val: lae, middel- of hoërisiko.
Mense in dieselfde risikogroep sal meer geneig wees om op dieselfde wyse as behandeling te reageer. Mense in die laerisikogroep reageer oor die algemeen beter op behandeling. Hierdie groeperings is egter gereedskap, nie absolute aanwysers nie.
CML Behandelings
Alle behandelings het potensiële risiko's en voordele, en die besluit om CML te behandel, is een wat gemaak word deur dokter-pasiëntgesprekke te hê en die spesifieke individuele pasiënt en sy of haar siekte en algemene gesondheid te evalueer. Nie elke persoon met CML ontvang elke CML-behandeling wat hieronder bespreek word nie.
Tyrosien Kinase Inhibitor Terapie
Tyrosien kinase inhibitor terapie is 'n tipe van gerigte terapie. Wat is die teiken? Hierdie groep dwelms is gerig op die abnormale BCR-ABL proteïen wat CML-selle help groei.
Hierdie middels inhibeer die BCR-ABL proteïen deur die seine te stuur wat veroorsaak dat te veel CML-selle vorm. Hierdie middels kom in die vorm van pille wat ingesluk kan word.
terapie | beskrywing |
imatinib | Was die eerste tyrosienkinase-inhibeerder wat deur die FDA goedgekeur is om CML te behandel; goedgekeur in 2001. |
Dasatinib | Is goedgekeur vir die behandeling van CML in 2006. |
Nilotinib | Was eerste goedgekeur om CML in 2007 te behandel. |
Bosutinib | Goedgekeur om CML in 2012 te behandel, maar slegs goedgekeur vir mense wat behandel is met 'n ander tyrosienkinase inhibeerder wat opgehou werk het of baie slegte newe-effekte veroorsaak het. |
Ponatinib | Goedgekeur om CML in 2012 te behandel, maar is slegs goedgekeur vir pasiënte met 'n T315I-mutasie of CML wat weerstandbiedend of onverdraagsaam is teenoor ander tyrosienkinase-inhibeerders. |
immunoterapie
Interferon is 'n middel wat die immuunstelsel natuurlik maak. PEG (gepegyleerde) interferon is 'n langwerkende vorm van die geneesmiddel.
Interferon word nie as aanvanklike behandeling vir CML gebruik nie, maar vir sommige pasiënte kan dit 'n opsie wees as hulle nie tyrosien kinase inhibitor terapie kan verdra nie. Interferon is 'n vloeistof wat onder die vel of in 'n spier met 'n naald ingespuit word.
chemoterapie
Omasetaksien is 'n nuwe chemoterapeutiese middel wat in 2012 vir CML goedgekeur is, by pasiënte met weerstand en / of onverdraagsaamheid teenoor twee of meer tyrosienkinase-inhibeerders. Weerstand is wanneer CML nie op 'n behandeling reageer nie. Intoleransie is wanneer die behandeling met 'n geneesmiddel gestop moet word weens ernstige newe-effekte.
Omasetaksien word gegee as 'n vloeistof wat met 'n naald onder die vel ingespuit word. Ander chemoterapie middels kan in 'n aar ingespuit word of hulle kan as 'n pil gegee word om te sluk.
Hematopoietiese seloorplanting (HCT)
Voor tyrosienkinase-inhibeerders is dit beskou as die behandeling van keuse vir CML, maar 'n allogene HCT is 'n komplekse behandeling en kan baie ernstige newe-effekte veroorsaak. Dit is dus nie 'n goeie behandelings keuse vir elke pasiënt met CML nie. Baie behandelingsentrums beskou vandag net hierdie behandelingsopsie vir pasiënte jonger as 65 jaar.
Hoë dosis chemoterapie word eerste gegee om beide normale selle en CML selle in die beenmurg te vernietig. 'N HCT is 'n prosedure wat die vernietigde selle in jou beenmurg vervang met nuwe, gesonde bloedvormende selle.
Kliniese proewe: Ondersoekterapieë
Nuwe dwelms word voortdurend ondersoek. Kliniese proewe van nuwe terapieë kan 'n opsie wees vir sommige pasiënte. Jy kan altyd jou behandelingspan vra as daar 'n oop kliniese proef is wat jy kan aansluit en of hulle glo dat jy 'n goeie kandidaat sal wees vir so 'n kliniese proef.
'N Woord Van
Vir die individu met CML kan die prognose afhang van faktore soos ouderdom, die fase van CML, die aantal ontploffings in die bloed of beenmurg, die grootte van die milt by diagnose en algemene gesondheid.
Met die bekendstelling van dwelms genaamd tyrosienkinase-inhibeerders wat in 2001 begin het, het baie mense met CML baie goed gevaar en die siekte kan jare lank in die chroniese fase gehou word.
Tog bly 'n aantal uitdagings: dit kan moeilik wees om van voor af te voorspel watter pasiënte met CML waarskynlik swak uitkomste sal hê. Daarbenewens benodig die meeste pasiënte die CML onbepaald, en onderdrukkende behandelings is nie sonder newe-effekte nie. Dus, terwyl vooruitgang beduidend was in die afgelope dekades, is daar nog ruimte vir verdere verbetering.
> Bronne:
> Nasionale Kanker Instituut. Chroniese Myelogene Leukemie Behandeling.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Diagnose en behandeling van chroniese mieloïde leukemie in 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Die biologie van chroniese mieloïede leukemie. N Engl J Med . 1999 341 (3): 164-172.