Simptome, diagnose en behandeling van PSC, die Lewersiekte wat met IBD geassosieer word
Primêre skleroserende cholangitis (PSC) is 'n lewerprobleem wat inflammasie en vernouing van die galbuise binne en buite lewer veroorsaak. Dit is nie seker wat PSC veroorsaak nie, hoewel dit vermoedelik 'n outo-immuun toestand is. PSK word nie gedink om direk geërf te word nie, maar dit word vermoedelik 'n genetiese komponent te hê.
Gal is nodig vir die vertering van vet en om afval uit die lewer te dra.
PSK veroorsaak dat die galkanale van littekens en ontsteking smal, en gal begin in die lewer ophoop, wat dit versteur. Hierdie skade lei uiteindelik tot littekenvorming en sirrose wat die lewer verhoed om sy belangrike funksies uit te voer. Verskeie jare van die PSC kan lei tot 'n kankergewas van die galbuise wat cholangiokarsinoom genoem word, wat in 10 tot 15% van die pasiënte voorkom.
PSC vorder stadig in die meeste gevalle, maar dit kan ook onvoorspelbaar en lewensbedreigend wees. Mense met PSC kan behandeling ontvang om simptome te verlig en hulle te help om 'n aktiewe lewe te lei.
At-Risk Demographic
Dikwels is die mense wat deur PSC geraak word tussen die ouderdom van 30 en 60, met die gemiddelde ouderdom van diagnose 40. PSC is geneig om meer algemeen by mans te wees; 60 tot 75% van die mense wat gediagnoseer is, is mans. Oor die algemeen is PSC 'n ongewone siekte.
simptome
Sommige mense het geen simptome by die diagnose of selfs vir 'n paar jaar daarna nie.
Simptome sluit in:
- Diarree (veroorsaak deur wanabsorpsie van vet)
- moegheid
- Koors / kouekoors (van 'n infeksie in die galbuise)
- Jeuk wat dikwels die hele liggaam beïnvloed
- Geelsug (vergeling van die vel en oë)
Geassosieerde Siektes
Mense met PSC is meer geneig om inflammatoriese dermsiekte (IBD) of osteoporose te hê.
PSK is sterk geassosieer met ulseratiewe kolitis in tot 70 persent van pasiënte, maar dit kan ook geassosieer word met Crohn se siekte van die dikderm, wat soms Crohn se kolitis genoem word . Die rede vir die vereniging met IBD is onbekend, maar dit word vermoedelik die gevolg van 'n immuunrespons.
diagnose
PSC word tipies gediagnoseer deur 'n prosedure genaamd ERCP (endoskopiese retrograde cholangiopancreatografie) . Tydens 'n ERCP sal die dokter 'n endoskoop in die mond insit en dit deur die slukderm en maag na die buise van die galbome navigeer. Kleurstof word in die buise geplaas sodat hulle sal opduik wanneer x-strale geneem word. Die x-strale word dan ontleed om vas te stel of daar enige probleme met die galbuise is.
Die diagnose van PSC kan ook ietwat bevestig word deur 'n bloedtoets wat bekend staan as die ALK (alkaliese fosfatase) toets, hoewel 'n positiewe uitslag kan dui op baie ander toestande as net PSC.
'N lewer biopsie is ook nuttig om die diagnose van PSC te bevestig, asook om die vordering van die siekte na diagnose te monitor. 'N Lewerbiopsie word in 'n hospitaal-omgewing op 'n buitepasiënt- basis gedoen met plaaslike narkose . Die dokter wat die toets uitvoer, sal 'n naald gebruik om 'n klein monster lewerweefsel te neem vir die toets deur 'n patoloog.
behandelings
Daar is geen behandeling wat bewys is effektief te wees vir die behandeling van PSC. Navorsing om doeltreffende mediese behandeling te vind, is tans aan die gang. Behandelingsplanne fokus op die verligting van simptome, onderbreking van die progressie van die siekte, en monitering vir moontlike komplikasies.
Die simptome van PSC kan behandel word om pasiënte meer gemaklik te maak. Jeuk kan behandel word met Questran (cholestyramine) of Benadryl (difenhidramien). Vir herhalende infeksies wat met PSC voorkom, kan antibiotika nodig wees. Aangesien PSC inmeng met die absorpsie van vet, kan aanvullings nodig wees om tekorte van die vetoplosbare vitamiene A, D, E en K te behandel.
Indien blokkasies in die galbuis voorkom, kan 'n chirurgiese prosedure nodig wees om dit te strek of oop te maak. Stents, wat die buise oop hou, kan tydens die prosedure in die buise geplaas word.
As die progressie van die PSK lei tot lewerversaking of aanhoudende galleinfeksies, kan 'n leweroorplanting nodig wees. Leweroorplantings bied 'n goeie lewenskwaliteit vir ontvangers, sowel as 'n oorlewingsyfer van ongeveer 75 persent.
Wanneer om 'n dokter te bel
As enige van die volgende simptome met PSC voorkom, skakel jou dokter:
- Maagpyn
- Swart of baie donker stoelgang
- geelsug
- Temperatuur oor 100.4
- Braking met bloed
Bronne :
Johns Hopkins Geneeskunde. "Primêre Skleroserende Cholangitis." Johns Hopkins Universiteit 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Genetiese polimorfismes geassosieer met inflammatoriese dermsiekte veroorsaak nie risiko vir primêre skleroserende cholangitis nie." A m J Gastroenterol Jan 2007.
Die Merck-handleiding. "Primêre Skleroserende Cholangitis (PSC)." Merck & Co, Inc Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds LP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Primêre Skleroserende Cholangitis in Twee Broers: Verslag van 'n Gesin met Spesiale Klem op Molekulêre HLA en MICA Genotipering." Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.