Kongenitale diafragmatiese hernias: Diagnose, Chirurgie en Herstel

1 -

Wat is 'n Kongenitale Diafragma (Bochdalek) Hernia?

'N aangebore diafragmatiese breuk, of Bochdalek-breuk, gebeur in die baarmoeder en word gediagnoseer tydens swangerskap of in 'n pasgebore baba. Dit kom voor as daar 'n swakheid in die diafragma is, die spier wat die borsholte van die maagholte verdeel. Behalwe om die organe van die bors van die buikorgane af te skei, help die diafragma ook die longe om met suurstof te vul. (Die beweging van die maag area wat jy sien as jy asemhaal, is die beweging van die diafragma.)

'N Erge diafragmatiese breuk kan toelaat dat 'n hele orgaan of organe deur die gaatjie of gebrek in die bors gly. In die meeste gevalle is 'n diafragmatiese breuk 'n noodgeval wat onmiddellike chirurgiese behandeling vereis. Dit is omdat die hart en longe sukkel om die liggaam met suurstof te vul en die liggaam te gee as gevolg van die samesmelting van die borsholte. 'N Pasgebore baba met hierdie tipe hernia kan lippe hê wat blou lyk, weens 'n gebrek aan suurstof.

2 -

Oorsake en Risikofaktore

Oorsake van 'n kongenitale diafragmatiese breuk

Daar is geen bekende oorsaak van 'n diafragmatiese breuk . Die swakheid in die spier is by geboorte teenwoordig, ook bekend as 'n "aangebore afwyking." Daar is geen manier om 'n diafragmatiese breuk te voorkom soos dit in die utero vorm voordat die baba gebore word nie.

Wie is aan die risiko vir 'n kongenitale diafragmatiese breuk?

Diafragmatiese breuk vind plaas in 1 uit elke 2.000 tot 5.000 geboortes. Daar lyk blykbaar 'n genetiese skakel wat verband hou met hierdie tipe breuk, aangesien 'n baba 'n groter risiko het om hierdie tipe hernia te hê as 'n broer of 'n ouer die toestand gehad het. Seuns het 'n effens hoër risiko as meisies.

3 -

diagnose

'N Diafragmatiese breuk het nie die voorkoms van 'n bult onder die vel soos die meeste breuke nie. In baie gevalle is daar geen sigbare tekens dat 'n pasgeborene hierdie soort hernia het nie. Dit sal gediagnoseer word met 'n ultraklank voordat die baba gebore word, of na die geboorte wanneer die maag agterdogtig "leeg" voel wanneer 'n fisiese eksamen uitgevoer word. In sommige gevalle kan die breuk ontdek word wanneer dokters op soek is na 'n verduideliking vir die asemhalingsprobleme wat 'n pasgeborene ervaar.

'N Diafragmatiese breuk kom meestal voor op die baba se linkerkant, wat dit algemeen maak dat die maag deur die gebrek gly. In sagte gevalle waar slegs die maag betrokke is, mag die baba slegs probleme met voeding en braking toon.

Toetse kan bestel word om vas te stel watter organe deur die probleem geraak word. 'N Ekkokardiogram mag bestel word om die hart se funksie te ondersoek; 'n X-straal van die bors, CT-skandering of MRI kan gebruik word om addisionele organe te evalueer. Bloedtoetse kan ook bestel word om te bepaal hoeveel suurstof die bloed bereik, benewens standaard laboratoriumwerk.

Tekens van 'n diafragmatiese breuk

• 'N Vinnige hartklop (die hart probeer harder om suurstof aan die liggaam te kry)
• 'N Vinnige asemhalingstoestand (die longe probeer harder om suurstof na die liggaam te kry)
• Sianose (blou lippe en nagelbeddens)
• Onverklaarbare, ernstige asemhalingsprobleme
• Die diagnose van oormatige vrugwater tydens swangerskap
• Die diagnose van 'n ineengestorte long
• Een kant van die bors is veral groter as die ander
• Ernstige probleme om kos te eet of te hou
• 'N Bors-x-straal toon abnormaliteite in die bors

4 -

Wanneer is 'n geboorte diafragmatiese breuk 'n noodgeval?

'N Diafragmatiese breuk kan vir verskeie redes 'n noodgeval wees. Die baba kan baie moeilik asemhaal, aangesien die ekstra organe in die bors dit moeilik maak om die longe uit te brei. Dit geld ook vir die hart; Dit kan vir die hart moeilik wees om met bloed te vul as gevolg van die oorvulling van die bors.

Daarbenewens is daar 'n risiko van verwurging van die organe wat in die bors aandring, wat beteken dat die organe wat in die bors ingeskuif het, ontneem word van bloedvloei. Dit kan die dood van die weefsel en organe veroorsaak wat deur die breuk bult.

Babas wat gebore is met diafragmatiese breuk word tipies versorg in 'n intensiewe sorgeenheid as gevolg van die ernstige komplikasies wat dikwels teenwoordig is. Ten spyte van die feit dat babas wat met 'n diafragmatiese breuk gebore is, krities siek is, kan chirurgie steeds vertraag word totdat die longfunksie gestabiliseer word, aangesien dit die kanse om die operasie te oorleef kan verbeter.

5 -

Kongenitale diafragmatiese breukoperasie

Diafragmatiese breukchirurgie word tipies uitgevoer met algemene narkose en word op 'n binnepasiëntbasis gedoen. Dit kan na verwagting onmiddellik na die geboorte van die kind uitgevoer word, of sodra die kind stabiel genoeg is om chirurgie te verdra. In sommige gevalle kan daar 'n behoefte wees om die kind se asemhalings- of hartfunksie te stabiliseer voordat die operasie gedoen kan word. In baie seldsame omstandighede kan chirurgie in utero oorweeg word, 'n prosedure waar chirurgie op die fetus uitgevoer word terwyl die moeder swanger is. Die fetus word dan toegelaat om voort te gaan ontwikkel terwyl die swangerskap voortduur, alhoewel die swangerskap baie hoë risiko word.

Die operasie, wanneer uitgevoer op 'n pasgebore baba, word deur 'n pediatriese algemene chirurg gedoen, maar kan die hulp van ander chirurge, soos 'n kardiotoriese chirurg of 'n kolon-rektale spesialis in ernstige gevalle, benodig. Afhangende van die betrokke organe, kan verskillende of addisionele chirurge met uiteenlopende kundigheid aan die operasie deelneem.

Die operasie word gewoonlik uitgevoer met 'n oop benadering deur middel van 'n standaard insnyding net onder die ribbekas, eerder as die minder indringende laparoskopiese metode. Dit is as gevolg van die erns van die probleem gekombineer met die baie klein grootte van die pasiënt.

Die operasie begin met die lokalisering van die gebrek in die diafragma en die weefsel wat na die borsgebied ingedruk het. Die weefsel en organe, indien teenwoordig, word terug in die buik geplaas. Sodra die weefsels teruggestuur is na hul regte plek, is die gaatjie in die diafragma gesluit. Dit word gedoen om te voorkom dat die abdominale weefsel terug in die borsholte migreer. As die gebrek in die diafragma baie ernstig is, kan 'n diafragma geskep word uit sintetiese materiale.

6 -

Herstel van diafragmatiese breukoperasie

Die meeste hernia pasiënte is krities siek na afloop van die operasie en sal na die Neonatale Intensiewe Sorg Eenheid (NICU) geneem word om te herstel. Vir die seldsame pasiënte wat kort na die operasie op hul eie kan asemhaal, verwag 'n moeilike baba wat ongemaklik is en soms moeilik om te troos.

As die baba se longe onderontwikkel word of as asemhalingsprobleme voortduur na die operasie, kan 'n ventilator tydens herstel benodig word. In sommige ernstige gevalle is die ventilator nie genoeg om voldoende suurstof aan die liggaam te lewer nie. In hierdie gevalle kan ECLS / ECMO (ekstrakorporeale lewensondersteuning / ekstrakorporeale membraan-oksigasie) gebruik word, 'n masjien wat help om die bloed te suurstof wanneer die longe en hart dit nie kan doen nie. Hierdie behandeling word slegs in die siekste pasiënte gebruik, diegene wat sou sterf sonder dat addisionele suurstof aan die liggaam gelewer word.

Die tyd wat die baba in die ICU spandeer, hang grootliks af van hoe ernstig die breuk was, as daar enige orgaanskade was en hoe goed die organe is.

Ongelukkig is hierdie toestand baie ernstig en sommige babas verdra die operasie nie. Ander kinders maak dit deur die operasie, maar die kombinasie van die operasie, onderontwikkelde organe of orgaanskade lei tot die dood. Daar word beraam dat 80% van die pasiënte die operasie en herstel oorleef.

7 -

Langtermyn gevolge van diafragmatiese breuk

'N Diafragmatiese breuk kan probleme veroorsaak voordat die baba selfs gebore is. Die longe en hart van die baba kan nie normaal ontwikkel nie, as gevolg van die druk wat veroorsaak word deur die addisionele weefsel in die bors. Die weefsel of organe wat in die bors ingly, kan ook beskadig word of nie behoorlik ontwikkel nie weens 'n gebrek aan bloedvloei. Dit kan lei tot deurlopende asemhalingsprobleme, hartprobleme en voedingsprobleme.

Hierdie pasiënte ervaar dikwels ontwikkelingsvertragings, wat met verloop van tyd kan afneem. In sommige, 'n versuim om die diagnose te floreer, vergesel die langtermynvermoë om genoeg suurstof aan die liggaam te kry.

Meer inligting: Alles oor Hernias

_Bronne:

_{Kongenitale diafragmatiese breuk. Die Universiteit van Michigan Gesondheidstelsel. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Diafragmatiese Hernias. Die Lucile Packard Kinderhospitaal in Stanford http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}