Dancing Eyes Dancing Feet
Opsoklonus-myoklonusindroom (OMS) is 'n inflammatoriese neurologiese afwyking. Dit veroorsaak beduidende probleme met motoriese vaardighede, oogbewegings, gedrag, taalstoornisse en slaapprobleme. Dit kom dikwels skielik voor en is gewoonlik chronies; as jy met opsoklonus-myoklonus sindroom gediagnoseer is, sal dit waarskynlik duur deur jou hele lewe.
Die naam beskryf sy simptome: opsoclonus se bewegende oogbewegings en myoklonus beteken onwillekeurige spiertrekkings. Dit staan ook bekend as "Kinsbourne-sindroom" of "dans-oë-dansende voete."
Wie is in gevaar
In 'n outo-immuunversteuring val die liggaam sy eie gesonde selle aan. Opsoklonus-myoklonus sindroom kom uit 'n outo-immuunversteuring waarin die liggaam se teenliggaampies reageer op óf 'n virusinfeksie of 'n tumor wat 'n neuroblastoom genoem word. In beide gevalle beland die teenliggaampies ook die breinselle, en dit veroorsaak die skade wat die simptome veroorsaak.
Opsoklonus-myoklonus sindroom kom die meeste voor by kinders. Kleuters is die ouderdomsgroep waarin neuroblastoom die meeste ontwikkel; ongeveer vier persent van hierdie kinders sal OMS ontwikkel. Enige kind met OMS sal getoets word om te sien of sy of hy 'n gewas het, al is dit siek met 'n virusinfeksie, aangesien die twee so dikwels saamgaan.
behandeling
Die grootste bekommernis met opsoclonus-myoklonus sindroom is vroeë diagnose en behandeling om neurologiese remissie en herstel te behaal. As 'n kind opsoklonus-myoklonus sindroom het en 'n tumor het, word die tumor gewoonlik chirurgies verwyder. Tipies is die gewasse in die vroeë stadiums en chemoterapie of bestralingsterapie is nie nodig nie.
Soms verbeter of elimineer simptome. By volwassenes help tumorverwydering dikwels nie, en die simptome kan selfs erger word.
Ander behandelings sluit in:
- Adrenokortikotrofiese hormoon (ACTH) inspuitings
- Intraveneuse immunoglobuliene - kommersiële preparate van teenliggaampies van gesonde bloeddonors
- Azathioprine (Imuran) - onderdruk die immuunstelsel, wat die produksie van teenliggaampies vertraag
- Mond- en binneaarse steroïede, soos prednisoon, deksametason, en hidrokortisoon
- Chemoterapie soos cyklofosfamied en metotreksaat, vir kinders met neuroblastoom
- Terapeutiese aferese - uitruil van bloedplasma
- Immunoadsorption - die skoonmaak van die teenliggaampies uit die bloed is in volwassenes met OMS probeer.
Deurlopende behandelings word gereeld benodig om simptome voortdurend te bestuur en die risiko van die terugkeer van die tumor te verminder.
prognose
Mense met die grootste kans om normaal na behandeling terug te keer, is diegene wat die mildste simptome het. Dié met meer ernstige simptome kan verligting van hul spiertrekkings (myoklonus) hê, maar het probleme met koördinasie. Ander probleme wat ontstaan uit breinbesering, soos leer- en gedragsprobleme, aandag-tekort hiperaktiwiteitsversteuring (ADHD) en obsessief-kompulsiewe versteuring, kan voorkom, en dit mag hul eie behandelings benodig.
Kinders met die ergste OMS simptome kan permanente breinskade hê wat fisiese en geestelike gestremdhede kan veroorsaak.
Voorkoms
Opsoklonus-Myoklonus-sindroom is baie skaars; slegs 1 miljoen individue word geglo die probleem in die wêreld te hê. Dit word tipies gesien by kinders en volwassenes, maar dit kan ook volwassenes beïnvloed. Dit kom effens vaker voor by meisies as by seuns en word gewoonlik na 6 maande oud gediagnoseer.
Bronne:
Pranzatelli, M. "Vital Signs: Friendly Fire." Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndroom". Nasionale Organisasie vir Skaars Stoornisse, 2016.