Hierdie siekte word soms verkeerd genoem "Mad Cow Disease"
Wat is Creutzfeldt-Jakobsiekte (CJD)?
Creutzfeldt-Jakob (uitgesproke CROYZ-gevoel YAH-cob) siekte is 'n baie seldsame neurodegeneratiewe breinversteuring wat ongeveer een persoon in 'n miljoen affekteer. Dit is een van verskeie tipes prionsiektes.
CJD kan ook na verwys word as transmissible spongiform encephalopathy, vCJD, en Jacob-Creutzfeldt-siekte.
Voorkoms
Die Verenigde State het sowat 200 tot 300 gevalle per jaar.
Die gemiddelde ouderdom van aanvang is 60 jaar oud.
Simptome van CJD
Baie vroeë simptome sluit in depressie, soos onttrekking, gemoedsveranderinge en gebrek aan belangstelling in mense of omstandighede. Vinnig ontwikkel ander simptome, insluitend geheueprobleme , gedragsveranderinge, swak koördinasie, onstabiele loop en gestremde visie.
Aangesien die siekte steeds vorder, kan mense met CJD hallusinasies , psigose, agteruitgang van koördinasie, onwillekeurige bewegings, baie swak arms en bene, swak vermoë om te sluk en praat, en verdere verstandelike gestremdhede ervaar. Uiteindelik kan die persoon in 'n koma kom.
Kategorieë van CJD
- sporadiese
Sporadiese CJD verteenwoordig ongeveer 85% van alle gevalle van die siekte. Sporadiese beteken dat daar geen duidelike oorsaak is nie.
- oorerflike
Volgens die Nasionale Instituut vir Neurologiese Afwykings en Slag, is geërfde gevalle ongeveer 5% tot 10% persent. Die prion proteïen geen word abnormaal by mense met alle vorme van CJD. By pasiënte wat die familiale vorm het, is mutasies gevind in die prion proteïengeen wat proteïenafwykings veroorsaak. Hierdie mense toon gewoonlik 'n familiegeskiedenis van prionsiekte.
- verkry
Daar is drie tipes verworwe CJD. Dit sluit in:
- iatrogene
Dit verwys na CJD wat deur mediese prosedures gekontrakteer word, soos onsteriliseerde instrumente of besmette weefseloorplantings. - Kuru
CJD kan verkry word deur kannibalisme, wat na verwys word as Kuru. Dit dateer uit die 1950's, toe mense van die Fore stam in Papoea, Nieu-Guinee baie gevalle van CJD ontwikkel het omdat hul begrafnispraktyke vroue en kinders ingesluit het wat die oorledene se brein eet. Aangesien die praktyk opgehou het, het gevalle van CJD afgeneem, maar dit het jare geduur omdat die inkubasieperiode vir CJD blyk te wees tot 40 jaar.
- Variant
Variant CJD word vermoedelik veroorsaak deur besmette vleis te eet en kan in jonger mense voorkom, met 'n gemiddelde ouderdom van aanvang wat op 28 voorkom. Dit word dikwels verkeerd genoem gekke koeienziekte of boviene spongiforme encefalopathie. Mad koei siekte kom net voor in koeie; wanneer dit aan mense oorgedra word, word dit variant CJD genoem. Hierdie soort CJD is baie skaars; Slegs drie gevalle is in die Verenigde State gedokumenteer, met twee van dié in mense wat voorheen uit die land was.
Diagnostiese CJD
Soos verskeie ander neurologiese afwykings, is daar geen eenvoudige toets om CJD te diagnoseer nie. Die dokter se eerste doelwit is om ander toestande wat die dementie veroorsaak, te voorkom, veral omdat sommige oorsake van demensie omkeerbaar is, soos normale druk hydrocephalus en vitamien B12-tekort .
Toetse soos 'n spinale kraan , EEG , CT en MRI kan gebruik word om die waarskynlikheid van CJD te bepaal.
Om 'n diagnose te bevestig, kan chirurge 'n biopsie doen deur 'n klein stukkie brein te verwyder om te toets. Die ander opsie is om na die dood 'n lykskouing te doen. Met 'n biopsie en obduksie is daar 'n risiko dat die chirurg besmet raak met CJD wanneer hy of sy die breinweefsel hanteer. In variant CJD, is daar gevalle bevestig na aanleiding van die verwydering en toetsing van 'n mens se mangels.
Dit is dus baie belangrik dat behoorlike voorsorgmaatreëls tydens 'n prosedure geneem word.
Hoe is CJD anders as Alzheimer se?
Die vordering van CJD is baie vinniger as in Alzheimer se siekte . Mense met CJD sterf dikwels binne 'n paar weke tot een jaar. In Alzheimer's is daar gewoonlik 'n stadige afname in die loop van 'n paar jaar.
Behandeling van CJD
Tans is daar geen behandeling vir CJD nie, hoewel sommige van die simptome verlig kan word deur medikasie. Die doel is om gerief en verligting te bied. Navorsing word voortgesit oor die identifisering van oorsake sowel as moontlike medikasie om CJD te behandel.
Bronne:
ADAM Creutzfeldt-Jakob-siekte. Toegang tot 10 Februarie 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Alzheimer Vereniging. Creutzfeldt-Jakob-siekte. Toegang tot 10 Februarie 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakob-siekte-stigting, Inc. CJD-feiteblad. Toegang tot 10 Februarie 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakob-siekte-stigting, Inc. Creutzfeldt-Jakob-siekte en ander prionsiektes. Toegang tot 10 Februarie 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Wereld gesondheids Organisasie. Creutzfeldt-Jakob siekte. Toegang tot 10 Februarie 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/