As jy meegedeel word dat jy veelvuldige endokriene neoplasia (MEN) sindroom het, weet jy dat daar 'n redelik uitgebreide evaluering en behandeling van hierdie seldsame toestand is.
Die definisie van MEN
Meervoudige endokriene neoplasia (MEN) is 'n mediese siekte wat gekenmerk word deur meer as een tumor van die endokriene organe op 'n keer te hê. Daar is verskeie verskillende kombinasies van endokriene gewasse wat bekend is om saam te voorkom, en elk van hierdie patrone word gekategoriseer as een van verskeie verskillende (MEN) sindrome.
Die gewasse wat ontwikkel as deel van elke MEN-sindroom, kan goedaardig of kwaadaardig wees. Goedaardige gewasse is self beperkte tumore wat mediese simptome kan veroorsaak, maar groei stadig, versprei nie na ander dele van die liggaam nie en is nie noodlottig nie. Kwaadaardige gewasse , aan die ander kant, is kankeragtige gewasse wat vinnig kan groei, kan versprei na ander liggaamsdele, en selfs fataal kan wees as hulle onbehandel word.
sindrome
Daar is drie sindrome wat beskou word as die mees algemene MEN-sindrome. Elke sindroom word veroorsaak deur 'n spesifieke genetiese abnormaliteit, wat beteken dat die tumor kombinasie in gesinne as 'n oorerflike toestand loop. Die MEN-sindrome word mans 1, mans 2a en mans 2B genoem.
MENS 1: Mense wat met MEN 1 gediagnoseer is, het tumore van die pituïtêre klier, die paratiroïedklier en die pankreas. Oor die algemeen is hierdie gewasse goedaardig, hoewel dit nie onmoontlik is om kwaadaardig te word nie.
MENSE 1 Simptome: Die simptome van MEN 1 kan begin gedurende die kinderjare of tydens volwassenheid.
Die simptome self is veranderlik omdat die gewasse endokriene organe insluit wat 'n wye verskeidenheid effekte op die liggaam kan veroorsaak. Elkeen van die gewasse veroorsaak abnormale veranderinge wat verband hou met hormonale ooraktiwiteit.
- Pituïtêre gewasse veroorsaak hoofpyn , menstruele onreëlmatighede, onvrugbaarheid, borsmelkproduksie en oorgroei van die bene.
- Pankreasgewasse veroorsaak maagpyn, braking, diarree en maagsere.
- Paratiroïedtumors veroorsaak verhoogde kalsiumvlakke, wat nierstene kan produseer as die eerste merkbare simptoom.
MENSE 2A: Individue met MEN 2 het skildkliergewasse, bynierkliergewasse en paratiroïedtumore.
MENSE 2A Simptome: Die simptome van MEN 2A begin in volwassenheid; tipies wanneer 'n persoon in sy of haar 30's is. Soos met die ander MEN sindrome, is die simptome die gevolg van ooraktiwiteit van die endokriene tumore.
- Skildkliergewasse is gewoonlik die eerste merkbare gewasse in MEN 2A, en dit kan swelling of druk in die nekstreek veroorsaak, en hulle kan kwaadaardig word.
- Adrenale kliergewasse, wat fenokromositoom genoem word, behels spesifiek die gedeelte van die adrenale klier wat die adrenale medulla genoem word. Feochromositoom kan hoë bloeddruk, vinnige hartklop en sweet veroorsaak.
- Paratiroïedtumors kan tot hoë kalsiumvlakke lei, en die simptome kan oormatige dors en gereelde urinering insluit.
MENSE 2B: Dit is die minste algemene van hierdie skaars tumorpatrone en word gekenmerk deur skildklier tumor, bynierklier tumor, neuromas (siste) in die mond en spysverteringstelsel, abnormaliteite van beenstruktuur en 'n buitengewoon lang en skraal statuur wat as marfanoïde beskryf word. kenmerke.
MENSE 2B Simptome: Die simptome kan in die kinderjare begin, dikwels voor die ouderdom van 10. Die mees voor die hand liggende simptome van MEN 2B is 'n lang, lafhartige voorkoms. Neurome verskyn as groei in en om die mond, en mense met MEN 2B mag die maag- en spysverteringsprobleme hê, benewens die simptome van skildklierkanker en fenokromositoom.
diagnose
Jou dokter sal bekommerd wees dat jy 'n Mens-sindroom kan hê wat gebaseer is op 'n patroon van meer as een endokriene tumor, saam met jou familiegeskiedenis. Jy hoef nie al die handtekeninggewasse van een van die MEN-sindrome vir jou dokter te hê om mans te oorweeg nie. As jy meer as een tumor of kenmerk het, of selfs as jy een endokriene tumor het wat met MEN geassosieer word, kan jou dokter jou vir ander gewasse evalueer voordat hulle simptomaties word.
Net so is 'n familiegeskiedenis nie nodig vir MEN diagnose nie, want 'n persoon kan die eerste in die familie wees om die siekte te hê. Die spesifieke gene wat veroorsaak dat MEN geïdentifiseer is, en genetiese toetsing kan 'n opsie wees om die diagnose te bevestig.
Daar is ook 'n mate van veranderlikheid met elke MEN-sindroom. Jy mag dalk MEN het, selfs as jy nie perfek by een van die tipiese tumorpatrone pas nie.
behandeling
Die behandeling vir al die MEN sindrome hang af van 'n paar verskillende faktore. Nie almal wat met MEN 1, MEN 2A of MEN 2 gediagnoseer is, het dieselfde eksakte siektekursus. Oor die algemeen is die behandeling gefokus op drie hoofdoelwitte, wat insluit die vermindering van simptome, die vroegtydige opsporing van gewasse en die voorkoming van die gevolge van kwaadaardige gewasse.
As u simptome het wat veroorsaak word deur hormonale onreëlmatighede, sal u waarskynlik behandeling benodig vir die simptome. Endokriene siektes fluktueer dikwels oor tyd, omdat die endokriene organe funksioneer gebaseer op 'n komplekse balans van positiewe en negatiewe terugvoering. Dit beteken dat hormone wat ooraktief raak, die produksie van ander hormone in die liggaam kan onderdruk of stimuleer. Daarom, selfs as jy 'n rukkie hormonale behandeling ontvang, benodig jy dalk 'n ander behandeling of 'n aanpassing van jou dosis in die toekoms.
Die ander belangrike aspekte van MEN behandeling behels noukeurige toesig en monitering om nuwe gewasse te identifiseer en so gou moontlik enige maligniteit te bepaal. Kwaadaardige gewasse moet moontlik met chirurgie of chemoterapie behandel word voordat hulle groter gesondheidsprobleme veroorsaak.
'N Woord Van
Enige tipe gewas kan skrikwekkend wees. En met meer as een gewas is selfs meer skrikwekkend. As u meegedeel is dat u veelvuldige endokriene neoplasie het of dalk het, dan is u waarskynlik baie bekommerd oor watter simptome volgende kan verskyn en of u algemene gesondheid in gevaar is.
Die feit dat MEN sindrome herken en geklassifiseer word, maak jou situasie meer voorspelbaar as wat dit mag lyk. Ten spyte van die feit dat dit seldsame sindrome is, is hulle baie gedetailleerd omskryf, en daar is goed gevestigde metodes om hierdie siektes te bestuur. Terwyl jy beslis konsekwente mediese opvolg nodig het, is daar effektiewe maniere om jou toestand te beheer en jy kan absoluut verseker wees dat jy met gesonde mediese sorg 'n gesonde uitkoms kan hê.
> Bron:
> Wasserman JD, Tomlinson GE, Druker H, et al. Veelvuldige Endokriene Neoplasia en Hyperparathyroid-Kaak Tumor Sindrome: Kliniese Funksies, Genetika, en Surveillance Aanbevelings in Kinderjare. Clin Cancer Res . 2017 1 Julie, 23 (13): e123-e132.