Beenmurgstoornis
By aplastiese anemie (AA) stop die beenmurg genoeg rooi bloedselle, witbloedselle en bloedplaatjies. Aplastiese anemie kan op enige ouderdom voorkom, maar word meer dikwels by kinders en jong volwassenes gediagnoseer. Die siekte vind plaas in ongeveer twee tot ses individue per miljoen bevolking wêreldwyd.
Ongeveer 20% van individue ontwikkel aplastiese anemie as deel van 'n geërfde sindroom soos Fanconi anemie , dyskeratosis congenita, of Blackfan Diamond anemie .
Die meeste individue (80%) het aplastiese anemie verkry, wat beteken dat dit veroorsaak is deur infeksies soos hepatitis of Epstein-Barr-virus, toksiese blootstelling aan bestraling en chemikalieë, of middels soos chloramfenikol of fenielbutasoon. Navorsing dui daarop dat aplastiese anemie die gevolg kan wees van 'n outo-immuunversteuring.
simptome
Die simptome van aplastiese anemie kom stadig aan. Die simptome is verwant aan die lae vlakke van bloed selle:
- Lae getalle rooibloedselle veroorsaak bloedarmoede, met simptome soos hoofpyn, duiseligheid, moegheid en bleekheid (bleek)
- Lae getalle bloedplaatjies (wat nodig is vir bloedstolling) veroorsaak ongewone bloeding van die tandvleis, neus of kneusplekke onder die vel (klein kolle genoem petechiae)
- Lae getalle witbloedselle (wat nodig is om infeksie te beveg) veroorsaak herhalende infeksies of dodelike siekte.
diagnose
Die simptome van aplastiese anemie verwys dikwels na die diagnose. Die geneesheer sal 'n volledige bloed seltelling (CBC) kry en die bloed sal onder die mikroskoop (bloed smeer) ondersoek word.
Die CBC sal die lae vlakke van rooibloedselle, wit selle en bloedplaatjies in die bloed toon. Kyk na die selle onder die mikroskoop sal aplastiese anemie onderskei van ander bloedafwykings.
Benewens die bloedtoetse sal 'n beenmurgbiopsie (monster) geneem en ondersoek word onder die mikroskoop.
In aplastiese anemie sal dit toon dat daar min nuwe bloed selle gevorm word. Ondersoek van die beenmurg help ook om aplastiese anemie te onderskei van ander beenmurgafwykings, soos myelodisplastiese versteuring of leukemie.
stellasies
Die klassifikasie of staging van die siekte is gebaseer op die kriteria van die Internasionale Aplastiese Anemie Studiegroep, wat vlakke definieer volgens die getalle bloedbloeds wat teenwoordig is in die bloedtoetse en beenmurgbiopsie. Aplastiese anemie word geklassifiseer as gematig (MAA), ernstig (SAA), of baie ernstig (VSAA).
behandeling
Vir jong individue met aplastiese anemie vervang 'n beenmurg- of stamseloorplanting die gebrekkige beenmurg met gesonde bloedvormende selle. Transplantasie dra baie risiko's, dus word dit soms nie as 'n behandeling vir middeljarige of ouer individue gebruik nie. Ongeveer 80% van individue wat 'n beenmurgoorplanting ontvang het 'n volledige herstel.
Vir ouer individue fokus die behandeling van aplastiese anemie op die onderdrukking van die immuunstelsel met Atgam (anti-thymocyte globuline), Sandimmune (siklosporien), of Solu-Medrol (methylprednisolone), alleen of in kombinasie. Die reaksie op dwelmbehandeling is stadig, en ongeveer een derde van individue het 'n terugval, wat kan reageer op 'n tweede ronde medikasie.
Individue met aplastiese anemie sal deur 'n bloed spesialis (hematoloog) behandel word.
Aangesien individue met aplastiese anemie 'n lae aantal witbloedselle het, is hulle 'n hoë risiko vir infeksie. Daarom is dit belangrik om infeksies te voorkom en dit vinnig te behandel sodra dit voorkom.
Bron:
"Aplastiese anemie." Oor die siektes. 10 Nov 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc .. 2 Desember 2006