Versteurings van bloedplaatjiefunksies is 'n groep bloedingafwykings waar die bloedplaatjies nie gepas funksioneer nie, wat lei tot bloeding. Hierdie afwykings kan geërf word (geslag in gesinne) of verwerf (ontwikkel later).
Wat is die simptome van 'n bloedplaatjie funksie afwyking?
Bloedplaatjies is een deel van ons stollingstelsel, die stelsel wat ons help om bloeding te stop.
As u bloedplaatjies nie behoorlik funksioneer nie, het u 'n verhoogde bloeddrukrisiko. Simptome kan insluit:
- Verhoogde kneusing
- neusbloeding
- Gom bloeding
- Menorragie (oormatige menstruele bloeding)
- Langdurige bloeding na 'n snit of ander besering
- Langdurige bloeding met chirurgie
Wat veroorsaak bloedplaatjie funksie afwykings?
Bloedplaat funksie versteurings kan verdeel word in twee groot kategorieë: aangebore (oorerf) of verkry. Die meerderheid van die afwykings is aangebore, insluitend:
- Glanzmann se trombastenie
- Bernard-Soulier sindroom
- Grys plaatjie sindroom
- MYH9-verwante versteurings: Mei-Hegglin-anomalie, Epstein-sindroom, Fechtner-sindroom, en Sebastian-sindroom
- Wiskott-Aldrich-sindroom: Dit is 'n sindroom van immuniteitsgebreke en disfunksionele bloedplaatjies. Dit word gekenmerk deur baie klein plaatjies (meeste bloedplaatjiefunksiestoornisse het normale tot groot bloedplaatjies).
- Chediak-Higashi sindroom
- Hermansky-Pudlak sindroom
Verworwe oorsake sluit in:
- Medikasie: Medikasie soos aspirien, dipyridamool (Persantine) en Clopidgrel (Plavix) is ontwerp om die funksie van bloedplaatjies te verminder. Ibuprofen verminder ook die effektiwiteit van bloedplaatjies maar minder as aspirien.
- Lewer siekte
- Uremia (erge niersiekte)
- Myeloproliferatiewe versteurings soos noodsaaklike trombositemie
Hoe word bloedplaatjie funksie afwykings gediagnoseer?
In teenstelling met ander bloedplaatjieafwykings, wat dikwels met die bloedplaatjiegetal (verhoog of afneem) voorkom, kan bloedplaatjiefunksiestoornisse normale bloedplaatjie-tellings hê.
Ander tipes bloedplaatjie funksie afwykings kan trombositopenie , of lae bloedplaatjie telling. Die bloedplaatjies moet onder die mikroskoop hersien word op 'n perifere bloed smeer. Verskeie van die aangebore bloedplaatjie funksie afwykings lei tot bloedplaatjies wat groter as normaal is. Ander ontbreek belangrike komponente van die bloedplaatjies, genoem granules, wat gesien kan word. Soms is die bloedplaatjies normaal in voorkoms en grootte.
Die oorblywende optrede begin soortgelyk aan ander bloedingstoornisse. In teenstelling met hemofilie ('n stoornis van stollingsfaktore), is siftingstoetse soos protrombintyd (PT) en partiële tromboplastien tyd (PTT) normaal. Diagnostiese bloedplaatjie funksie afwykings vereis spesialiteitstoetsing. Hieronder is 'n kort lys van algemeen gebruikte toetse.
- Bloedtyd: Hierdie toets word nie as spesifiek vir bloedplaatjiefunksiestoornisse beskou nie en as gevolg van toetsbeperkings word dit nie as 'n akkurate toets van die stollingstelsel beskou nie.
- Bloedplaat-funksie-toets: Dit word deur baie beskou as 'n goeie keuringstoets vir bloedplaatjieafwykings. Hierdie toets word beïnvloed deur die bloedplaatjie telling en mag nie akkuraat wees as u lae bloedplaatjie tellings het nie.
- Bloedplaatjie aggregasie toets: Hierdie toets kyk na hoe goed die bloedplaatjies by mekaar hou (aggregering) in reaksie op verskillende stimuli. Hierdie toets kan ook gebruik word om die effektiwiteit van aspirien- of klopidogrel- (Plavix) terapie te meet.
- Platelet-elektronmikroskopie: Dit is 'n spesiale manier om na bloedplaatjies te kyk met 'n spesiale mikroskoop wat die individuele dele van die bloedplaatjie kan sien.
Wat is die behandelings?
Behandeling is gebaseer op die individuele bloedplaatjiefunksieversteuring wat u het. Sommige bloedplaatjiefunksiestoornisse benodig selde behandeling, tensy jy beseer of benodig word.
- Aspirien en NSAID's: Vermy aspirien of nie-steroïdale anti-inflammatoriese (NSAIDs) soos ibuprofen. Hierdie medisyne verminder die funksie van bloedplaatjies wat die bloeiende risiko kan vererger.
- Hormonale voorbehoedmiddels: Soortgelyk aan ander oorsake van ernstige menstruele bloeding, kan hormonale voorbehoedmiddels gebruik word om menstruele bloeding tot 'n minimum te beperk.
- Anti-fibrinolitiese medikasie: Omdat dit moeilik kan wees om die liggaam stabiele stolletjies te maak, veral op die klam oppervlaktes van die mukosa (mond, neus, ens.), Kan antifibrinolitiese medisyne soos Amicar of Lysteda gebruik word om bloeding te stop. Hierdie medikasie word algemeen gebruik in hierdie toestande vir neusblare, gom bloeding en menorragie. Hulle kan ook gebruik word na chirurgiese prosedures (veral mond, neus en keel) om bloeding te voorkom.
- Bloedplaatoortransfusies: Selfs in bloedplaatjiefunksiestoornisse met normale bloedplaatjie-tellings, kan bloedplaatjieoortappings gebruik word vir erge bloeding of as u na chirurgie moet gaan.
- Faktor VIIa (NovoSevenRT) infusie: Hierdie faktorvervangingsproduk kan gebruik word by sommige pasiënte met afwykings van bloedplaatjiefunksies. Dit word meestal gebruik by pasiënte wat nie trombiettransfusies as 'n behandelingsopsie kan ontvang nie.