'N Bespreking van tweede en derde lyn terapie
Alhoewel die meeste kinders en 'n klein aantal volwassenes met immuun-trombositopenie (ITP) normale bloedplaatjie-tellings het, sal sommige van hulle 'n chroniese kursus hê. Die idee om chroniese ITP te hê, kan kommerwekkend wees. Kom ons kyk wat dit beteken.
Eerstens kan ITP gekategoriseer word as:
- Primêre: Primêre ITP is te danke aan outo-immuunplaatjie vernietiging. By kinders is die meeste gevalle primêre ITP.
- Sekondêre: Sekondêre ITP word geassosieer met 'n ander toestand soos lupus , MIV , hepatitis C , of chroniese limfositiese leukemie .
Alhoewel behandelings om bloeding vir primêre en sekondêre ITP op te los, soortgelyk kan wees, is die behandeling van sekondêre ITP gefokus op die onderliggende mediese toestand. Beter beheer van die onderliggende mediese toestand kan die trombositopenie verbeter.
Primêre ITP kan dan verder onderverdeel word in:
- Nuut gediagnoseer: Diagnose tot drie maande.
- Aanhoudend: ITP wat meer as drie maande aanhou.
- Chronies: Indien aanhoudend meer as twaalf maande, is dit chronies gemerk.
- Vuurvry: Hierdie term word algemeen gebruik om ITP te definieer wat behandeling benodig (pasiënt het bloeding simptome) wat refraktêr is vir eerste-lyn terapie (steroïede, IVIG, WinRho) of splenektomie .
Ten spyte van die feit dat die meerderheid volwassenes met primêre ITP gediagnoseer word, sal 'n chroniese kursus ontwikkel, sal die meerderheid 'n stabiele, veilige bloedplaatjie telling (gewoonlik meer as 20,000 selle per mikroliter) beteken, waar spontane bloeding minder waarskynlik is.
Hierdie pasiënte kan soms af en toe addisionele behandelingsgeleenthede benodig. Een voorbeeld is chirurgie, waar die bloedplaatjiegetal dikwels hoër moet wees om bloeding tydens die prosedure te voorkom.
Tweede-lyn Behandelings
Die uitdaging is vir die pasiënte wat aanhou bloei ten spyte van die eerste behandeling.
In jare verby is splenektomie beskou as die steunpilaar van tweede-lynterapie. Splenektomie werk op twee maniere. Eerstens, dit verwyder die primêre plek van bloedplaatjie vernietiging. Tweedens verwyder dit 'n paar limfosiete wat anti-bloedplaatjie-teenliggame veroorsaak, in die milt leef. Verwydering van hierdie limfosiete kan die lewensduur van die bloedplaatjies verhoog.
Splenektomie het 'n bekende rekord met meer as 85 persent van die pasiënte wat reageer, die oorgrote meerderheid met die normalisering van bloedplaatjie-tellings. Ten spyte van hierdie suksessyfer is splenektomie nie sonder sy risiko's nie, veral die lewenslange risiko van oorweldigende sepsis (ernstige bakteriële infeksie).
As gevolg van hierdie risiko's, beskou sommige dokters rituximab tweede-lyn terapie. Rituximab is 'n teenliggaam wat homself verbind aan B limfosiete (een van die witbloedselle wat antiliggame maak), wat veroorsaak dat hulle vernietig word. Met minder anti-bloedplaatjie teenliggaamproduksie van B limfosiete, sal die bloedplaatjies nie vernietig word nie. Rituximab word tipies as 'n IV-infusie een keer per week vir vier weke gegee, maar soms kan daar minder weke gegee word. Die reaksie op rituximab is meer veranderlik as splenektomie, met sommige pasiënte wat blywende antwoorde het, maar ander herleef.
Derde-lyn behandelings
Gelukkig is daar nou 'n derde-line terapie beskikbaar vir ITP.
Vir baie jare is geglo dat in die ITP, bloedplaatjies normaalweg in die beenmurg gemaak is, maar vernietig is toe dit in sirkulasie vrygestel is. Professionals weet nou dat bloedplaatjiefunksie ook benadeel word. Hierdie kennis het gelei tot die ontwikkeling van medikasie genaamd trombopoëtien (TPO) reseptoragoniste.
Tans is daar twee TPO reseptor agoniste beskikbaar in die VSA, eltrombopag en romiplostim. Eltrombopag word daagliks 'n mondelinge medikasie geneem en romiplostim word een keer per week as 'n subkutane inspuiting gegee. Alhoewel eltrombopag 'n makliker terapie kan wees omdat dit deur die mond geneem word, mag geen kalsiumkos vir etlike ure voor en na die dosis geëet word nie.
Sodra die instandhoudingsdosis vasgestel is, kan volwassenes leer hoe om romiplostim by die huis te administreer.
TPO reseptor agoniste word beskou as chroniese onderhoud medisyne wat gebruik word om bloedplaatjie telling hoog genoeg te hou om bloeding te voorkom. Hierdie medikasie kan gebruik word by beide kinders en volwassenes met chroniese ITP.
Soos met baie mediese terapieë, kan die volgorde van eerste-, tweede- en derdelynbehandeling wissel afhangende van individuele pasiënt eienskappe. As u vrae of kommer oor u terapie het, moet u dit met u dokter bespreek.
Bronne:
Bussel JB. ITP in Kinders: Bestuur van Chroniese Siektes. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
George JN en Arnold DM. ITP in volwassenes: tweede lyn en daaropvolgende terapieë. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.