Wanorde soortgelyk aan Parkinson's, maar met sleutel verskille
Toe die Britse akteur en komediant Dudley Moore op 27 Maart 2002 dood is, is die amptelike oorsaak van die dood as longontsteking gelys. Maar in werklikheid het Moore 'n seldsame toestand gesukkel met bekende progressiewe supranukleêre verlamming (PSP) wat die geleidelike agteruitgang van dele van die brein veroorsaak wat balans, spierbeheer, kognitiewe funksie en sekere vrywillige en onwillekeurige bewegings soos sluk en oog reguleer. beweging.
Oorsake van Progressiewe Supranukleêre Gestremdheid
Terwyl die oorsaak van progressiewe supranukleêre gestremdheid grotendeels onbekend is, het dit gedink dat dit geassosieer word met 'n mutasie op 'n spesifieke deel van 'n geen bekend as chromosoom 17.
Ongelukkig is dit nie so ongewoon 'n mutasie nie. Terwyl byna elke persoon met PSP hierdie genetiese afwyking het, doen ook twee-derdes van die algemene bevolking. As sodanig word die mutasie gesien as 'n bydraende eerder as enigste faktor vir die siekte. Omgewings gifstowwe en ander genetiese probleme kan ook 'n rol speel.
Wetenskaplikes is ook nie heeltemal seker in watter mate PSP geassosieer word met Parkinson of Alzheimer se siekte waarmee dit sekere kenmerkende simptome deel nie.
PSP word geraam op een van elke 100,000 mense, ongeag ras, geografie of beroep. Mans is geneig om effens meer geraak te word as vroue. Simptome verskyn tipies tussen die ouderdomme van 50 en 60.
Simptome van PSP
Een van die mees kenmerkende simptome van die "vertel-verhaal" van PSP behels oogbewegingsbeheer, veral die vermoë om af te kyk. Die toestand, bekend as oftalmoparesis, veroorsaak die verswakking of verlamming van sekere spiere om die oogbal. Vertikale beweging van die oë word ook algemeen geraak.
Soos die toestand vererger, kan die opwaartse blik ook beïnvloed word.
As gevolg van die gebrek aan fokusbeheer, sal persone wat oftalmoparese ervaar, dikwels kla oor dubbelvisie , versteekte visie en liggevoeligheid. Swak ooglidbeheer kan ook voorkom.
Soos ander dele van die brein geaffekteer word, sal PSP manifesteer met 'n reeks algemene simptome wat oor tyd vererger. Dit sluit in:
- Onstabiliteit en verlies van balans
- Algemene vertraging van beweging
- Slurring van woorde
- Moeilikheid sluk (dysfagie)
- Geheueverlies
- Gesigspier spasmas
- Rugwaartse kanteling van die kop weens verstewiging van nekspiere
- Urinêre inkontinensie
- Veranderings in gedrag, insluitende verlies van inhibisie en skielike uitbarstings
- Stadig van komplekse en abstrakte denke
- Verlies van organisatoriese of beplanningsvaardighede (soos die bestuur van finansies, verlore raak, opvolg van werkverpligtinge)
Diagnose van PSP
PSP word dikwels in die vroeë stadiums van die siekte misdiagnoseer en word dikwels verkeerd toegeskryf aan 'n binneoorinfeksie, skildklierprobleem, beroerte of Alzheimer se siekte (veral by bejaardes).
Diagnose word hoofsaaklik gebaseer op die hersiening van simptome. Dit is 'n proses waardeur dokters ander moontlike oorsake moet uitsluit. 'N MRI- skandering van die breinstam kan gebruik word om die diagnose te ondersteun.
In gevalle van PSP sal daar gewoonlik tekens wees van verspilling (atrofie) in die deel van die brein wat die brein aan die rugmurg verbind. Op 'n MRI kan 'n syaansig van hierdie breinstamel wys wat sommige 'n "pikkewyn" of "kolibrie" teken noem (so genoem omdat sy vorm soos die van 'n voël is).
Dit, saam met simptome, differensiële ondersoeke en genetiese toetsing, kan die nodige bewyse verskaf om 'n diagnose te maak.
Hoe PSP verskil van Parkinson se siekte
Om PSP van Parkinson's te onderskei, sal dokters dinge soos postuur en mediese geskiedenis in ag neem.
Byvoorbeeld, mense met 'n PSP sal tipies 'n regop of boog-gerigte postuur handhaaf, terwyl mense met Parkinson se neiging geneig is om 'n meer geboë vorentoe posisie te hê.
Verder, mense met PSP is meer geneig om te val as gevolg van 'n progressiewe gebrek aan balans. Terwyl persone met Parkinson's ook 'n aansienlike risiko het om te val, het diegene met PSP geneig om dit terug te doen as gevolg van die kenmerkende verstikking van die nek en boog-rugposisie.
Met dit gesê word, word PSP beskou as deel van 'n groep neurodegeneratiewe siektes genaamd Parkinson-plus sindroom waarvoor sommige ook Alzheimer's insluit.
Behandelingsopsies
Daar is geen spesifieke behandeling vir PSP nie. Sommige pasiënte kan reageer op dieselfde middels wat gebruik word om Parkinson's te behandel, soos levodopa , hoewel die reaksie geneig is om arm te wees ('n ander differensiaal wat gebruik word om die siekte te diagnoseer).
Sekere antidepressante medisyne, soos Prozac, Elavil en Tofranil, kan help met sommige van die kognitiewe of gedragsimptome wat 'n persoon mag ervaar. Behalwe medikasie kan spesiale bril (bifokale, prismas) help met visuele probleme, terwyl loophulpmiddels en ander aanpasbare toestelle die mobiliteit kan verbeter en val voorkom.
Terwyl fisiese terapie nie tipies motoriese probleme sal verbeter nie, kan hulle help om die gewrigte kleiner te hou en die spierverlies as gevolg van onaktiwiteit te verhoed. In gevalle van erge dysfagie, kan 'n voedingsbuis benodig word.
Chirurgies geïmplanteerde elektrodes en pulsgenerators wat in die diep breinstimulasie terapie vir Parkinson gebruik word, het nie bewys effektief in die behandeling van PSP nie.
'N Woord Van
Ten spyte van die gebrek aan begrip van PSP en die beperkte behandelingsopsies, is dit belangrik om te onthou dat die siekte geen vaste baan het nie en dat dit aansienlik van persoon tot persoon kan wissel. Met volgehoue mediese toesig en goeie voeding kan 'n persoon met PSP eintlik jare en selfs dekades na 'n diagnose leef.
Vir individue en gesinne wat met die siekte leef, is dit belangrik om ondersteuning te soek om isolasie te vermy en om pasiëntgesentreerde inligting en verwysings beter toegang te verkry. Dit sluit in organisasies soos die New York City-gebaseerde CurePSP wat inpersoon- en aanlynondersteuningsgroepe, 'n lys spesialisartse bied en 'n netwerk van opgeleide portuurondersteuners.
> Bron:
> Ling, H. "Kliniese benadering tot Progressiewe Supranukleêre Gestremdheid." Blaar van Bewegingsafwykings. 2016; 9 (1): 3-13.