Al is 'n progressiewe neurologiese afwyking
Amyotrofiese laterale sklerose (ALS), ook bekend as Lou Gehrig se siekte, is 'n siekte wat die senuweeselle (motoriese neurone) aanval wat spiere beheer. Al word vererger met verloop van tyd (is progressief). Motoriese neurone dra boodskappe oor beweging vanaf die brein na die spiere, maar in ALS word die motoriese neurone degenereer en sterf; daarom kom die boodskappe nie meer na die spiere nie.
Wanneer spiere nie vir 'n lang tyd gebruik word nie, verswak hulle, afval weg (atrofie), en trek onder die vel (fasciculate).
Uiteindelik kan al die spiere wat 'n persoon beheer (vrywillige spiere) beïnvloed word. Mense met ALS verloor die vermoë om hul arms, bene, mond en lyf te beweeg. Dit kan tot die punt kom dat die spiere wat vir asemhaling gebruik word, geraak word, en die persoon sal dalk 'n respirator (ventilator) benodig om asem te haal.
Vir 'n lang tyd was daar geglo dat ALS net spiere geraak het. Dit is nou bekend dat sommige individue met ALS veranderinge in denke (kognisie) ervaar, soos probleme met geheue en besluitneming. Die siekte kan ook veranderings in persoonlikheid en gedrag, soos depressie, veroorsaak. ALS beïnvloed nie die verstand of intelligensie nie, of die vermoë om te sien of te hoor nie.
Wat veroorsaak dit?
Die presiese oorsaak van ALS is nie bekend nie. In 1991 het navorsers 'n verband tussen ALS en chromosoom 21 geïdentifiseer.
Twee jaar later is 'n geen wat die ensiem SOD1 beheer, geïdentifiseer as geassosieer met ongeveer 20% van die geërfde gevalle in families. SOD1 breek vrye radikale af, skadelike deeltjies wat aan die binnekant van selle aanval en hulle dood veroorsaak. Aangesien nie alle geërfde gevalle met hierdie geen verband hou nie, en sommige mense is die enigste in hul gesinne met ALS, kan ander genetiese oorsake voorkom.
Wie kry al?
Mense word meestal gediagnoseer met ALS tussen die ouderdomme van 40 en 70, maar jonger mense kan dit ook ontwikkel. ALS beïnvloed mense oor die hele wêreld en van alle etniese agtergronde. Mans word vaker geraak as vroue. Ongeveer 90% tot 95% van ALS gevalle verskyn willekeurig, wat beteken dat niemand in die persoon se familie die wanorde het nie. In ongeveer 5% tot 10% van die gevalle het 'n familielid ook die siekte.
Simptome van ALS
Gewoonlik kom ALS stadig, begin as swakheid in een of meer spiere. Slegs een been of arm mag geraak word. Ander simptome sluit in:
- krampe, krampe of styfheid van spiere
- struikel, struikel, of moeite loop
- moeilikheid om dinge op te lig
- moeilik om die hande te gebruik
Soos die siekte vorder, sal die persoon met ALS nie kan staan of loop nie; Hy sal sukkel om te beweeg, te praat en te sluk.
Diagnose van ALS
Die diagnose van ALS is gebaseer op die simptome en tekens wat die dokter waarneem, asook toetsresultate wat al die ander moontlikhede, soos veelvuldige sklerose , post-polio sindroom, spinale muskelatrofie of sekere aansteeklike siektes uitskakel. Gewoonlik word die toets uitgevoer en die diagnose word gemaak deur 'n dokter wat spesialiseer in die senuweestelsel ('n neuroloog).
AS Behandeling
Tot dusver is daar geen geneesmiddel vir ALS nie. Behandelings is ontwerp om die simptome te verlig en die lewensgehalte vir mense met die siekte te verbeter. Medisyne kan help om moegheid te verminder, spierkrampe te vergemaklik en pyn te verminder. Daar is ook 'n spesifieke medikasie vir ALS, genoem Rilutek (riluzole). Dit herstel nie die skade wat reeds aan die liggaam gedoen is nie, maar dit blyk beskeie effektief te wees om die oorlewing van mense met ALS te verleng.
Deur middel van fisiese terapie, spesiale toerusting, en spraakterapie , kan mense met ALS mobiel bly en so lank moontlik kan kommunikeer.
Die meeste mense met ALS sterf van respiratoriese versaking, gewoonlik binne 3 tot 5 jaar van die diagnose, maar ongeveer 10% van die mense wat met ALS gediagnoseer is, oorleef vir 10 of meer jaar.
Toekomstige Navorsing
Navorsers ondersoek baie moontlike oorsake vir ALS, soos die outo-immuunrespons (waarin die liggaam sy eie selle aanval) en omgewingsoorsake, soos blootstelling aan giftige of aansteeklike stowwe. Wetenskaplikes het bevind dat mense met ALS hoër vlakke van die chemiese glutamaat in hul liggame het, so navorsing kyk na die verband tussen glutamaat en ALS. Daarbenewens is wetenskaplikes op soek na biochemiese abnormaliteit wat alle mense met ALS deel, sodat toetse om die wanorde op te spoor en te diagnoseer, ontwikkel kan word.
Bron:
"Amyotrofiese Laterale Sklerose Feiteblad." Disorders AZ. Apr 2003. Nasionale Instituut vir Neurologiese Stoornisse en Beroerte. 13 Mei 2009