'N Outo-immuunafwyking van die perifere senuweestelsel
Guillain-Barré-sindroom (uitgespreek Geel-on of soms Gee-yon Barr-ay) verwys na 'n groep van afwykings wat gewoonlik lei tot spierswakheid, sensoriese verlies, dysautonomie , of 'n kombinasie van die drie. Guillain-Barré-sindroom (GBS) is 'n outo-immuunversteuring van die perifere senuweestelsel, wat beteken dat die liggaam se eie immuunstelsel die senuwees buite die brein en rugmurg aanval.
Dit is nie algemeen nie, wat slegs een of twee per 100,000 mense beïnvloed.
Om te verstaan hoe Guillain-Barré die senuweestelsel beskadig, is dit belangrik om 'n bietjie te verstaan oor hoe die senuweeselle normaal funksioneer. Die liggaam van 'n perifere senuwees sel lê in of baie naby aan die rugmurg. Die senuwee kommunikeer deur seine te stuur langs 'n lang, dun verlenging, wat 'n akson genoem word. Hierdie aksone oordra seine van die liggaam van die senuweesel na spiere om spiere te kontrakteer en stuur seine van sensoriese reseptore na die selliggaam sodat ons kan voel.
Dit kan nuttig wees om te dink aan 'n akson as 'n soort draad wat elektriese impulse na of van verskillende dele van die liggaam stuur. Soos die drade werk die meeste aksone beter as hulle omring word deur isolasie.
In plaas van die rubberbedekking wat elektriese drade dra, word baie aksone in myelien toegedraai. Myelin word gemaak deur gliale ondersteuning selle wat omring die akson van die senuwee.
Hierdie gliale selle beskerm en voed die akson, asook help om die reissende elektriese sein te bespoedig.
AANGESIEN 'n ongeminyleerde akson vereis dat ione in en uit die hele lengte van die akson vloei, vereis myeliene aksone slegs dat die senuwee dit op geselekteerde punte doen. Hierdie punte word knope genoem, waar die myelien daarin breek sodat ione vloei.
In wese, eerder as om die hele lengte van die akson te reis, spring die elektriese sein vinnig van knoop na knoop, en spoed dit saam.
Hoe ontwikkel Guillain-Barré Sindroom
Guillain-Barré Sindroom word veroorsaak deur die liggaam se immuunstelsel wat die perifere senuwees aanval. Die feit dat die sindroom gewoonlik opkom na 'n infeksie (of baie selde na 'n immunisasie) het ons daartoe gelei om te vermoed dat op sekere molekulêre vlak sekere aansteeklike middels soos dele van die senuweestelsel lyk. Dit veroorsaak dat die immuunstelsel die identiteit van perifere senuwees misloop, en dink dat dele van die senuwee 'n infeksie is. As gevolg hiervan, die immuunstelsel vrystel antiliggame wat die perifere senuwees aanval.
Hoe Guillain-Barré Sindroom 'n individuele persoon raak, hang af van waar die teenliggaampies die senuwee aanval. Om hierdie rede word Guillain-Barré dalk die beste gedink as 'n familie van afwykings, wat verskillende soorte probleme kan veroorsaak.
Akute Inflammatoriese Demyeliniserende Polyneuropatie (AIDP) is die algemeenste subtype Guillain-Barré, en wat meeste dokters dink wanneer die term "Guillain-Barré" gebruik word. In AIDP val teenliggaampies nie direk aan die senuweeselle nie, maar beskadig die gliale ondersteuningselle wat die senuwee van die senuwee omring.
Tipies, dit lei tot sensoriese veranderinge en swakheid wat begin in die tone en vingerpunte en versprei opwaarts, verslegtend oor 'n kwessie van dae na weke. Mense met Guillain-Barré kan ook ly aan 'n diep pyn in hul verswakte gebiede en terug. Soos die meeste vorme van Guillain-Barré, is albei kante van die liggaam geneig om gelyke beinvloed te word in AIDP.
Terwyl AIDP die algemeenste tipe Guillain-Barré is, is daar baie ander. Dit sluit die volgende in.
Akute motoriese en sensoriese aksonale neuropatie (AMSAN)
In AMSAN beskadig teenliggaampies die akson direk in plaas van die miëlienskede. Hulle doen dit deur die nodes aan te val waar die myelien breek om die ioonuitruiling wat die elektriese sein versprei, toe te laat.
AMSAN kan baie aggressief wees, met simptome wat soms net 'n dag of twee tot totale verlamming vorder. Verder kan die herstel van AMSAN 'n jaar of meer neem. In plaas van 'n volledige herstel, is dit nie ongewoon vir mense met AMSAN om enige blywende probleme, soos lompheid of gevoelloosheid in hul vingers te hê nie.
Akute motor aksonale neuropatie (AMAN)
In AMAN word slegs senuwees wat beweging beheer, beïnvloed, dus is daar geen gevoelloosheid nie. Mense is geneig om vinniger en heeltemal van AMAN te herstel as die ander vorme van Guillain-Barré.
Miller-Fisher Variant
Guillain-Barré het die meeste betrekking op wanneer dit verander hoe ons ons lugweg inasem of beskerm. In die Miller-Fisher-variant van Guillain-Barré word die gesig en oë eers aangeval. Die verlies aan die beheer van keelspiere kan onmoontlik maak om sonder voedsel of speeksel in die longe te sluk, wat die risiko van pulmonale infeksies en verstikking verhoog. Alhoewel alle vorme van Guillain-Barré noukeurig nagegaan moet word om te bepaal of die pasiënt moontlik ingeasem moet word of op meganiese ventilasie geplaas word , benodig die Miller-Fisher-variant besondere aandag.
Akute Panautonomiese Neuropatie
Die meeste rasse van Guillain-Barré beïnvloed ook die outonome senuweestelsel op een of ander manier, wat lei tot die verlies aan beheer van funksies soos sweet, hartklop, temperatuur en bloeddruk. Akute panautonomiese neuropatie is 'n seldsame tipe waarin beweging en sensasie intact bly, maar die outonome funksies is verlore. Dit kan lei tot ligkoppigheid , hartrytmieë , en meer.
Die algemeenste simptoom van Guillain-Barré is 'n progressiewe verlies van krag wat soms verlies van sensasie en outonome beheer insluit. Terwyl die meeste periferale neuropatisse oor 'n kwessie van maande tot jare vererger, verander Guillain-Barré oor dae en soms ure. Omdat Guillain-Barré kan lei tot swakheid wat so erg is dat 'n verdrukte persoon nie eens op sy eie kan asemhaal nie, is dit belangrik dat jy so gou as moontlik hulp kry as jy hierdie simptome sien.
Bron
Yuen T. So, Continuum: Perifere Neuropathieë, Immuun-Mediated Neuropathies, Volume 18, Nommer 1, Februarie 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Harrison se Beginsels van Interne Geneeskunde. 16de ed. 2005.