Breinversteuring word dodelik oor tyd
Creutzfeldt-Jakob-siekte het in die jaar 2000 opskrifte gemaak toe 'n aantal gevalle in die Verenigde Koninkryk uitgebreek het. Dié gevalle was gekoppel aan voedsel wat besmet is met BSE, 'n prionsiekte wat CJD, andersins bekend as 'n "gekke koeien" siekte, veroorsaak.
Die publiek het goeie rede om bekommerd te wees oor die oordrag van BSE aan mense.
Variant Creutzfeldt-Jakob-siekte, soos die ander tipes Creutzfeldt-Jakob-siekte , is 'n vinnig gevorderde, altyd noodlottige neurologiese afwyking. Maar die siekte is baie skaars: Van Oktober 1996 tot Maart 2011 is slegs 175 gevalle van vCJD gerapporteer in die Verenigde Koninkryk, 25 in Frankryk, 5 in Spanje, 4 in Ierland, 3 elk in Nederland en die Verenigde State van Amerika ( VSA), 2 elk in Kanada, Italië en Portugal, en een elk in Japan, Saoedi-Arabië en Taiwan.
Die Sentrum vir Siektebeheer en -voorkoming (CDC) moniteer die voorkoms in die Verenigde State van alle soorte Creutzfeldt-Jakob-siektes.
Verskillende tipes siektes, altyd noodlottig
Daar is geen geneesmiddel vir Creutzfeldt-Jakob siekte, wat op een van drie maniere in 'n persoon voorkom nie:
- Ongeveer 10 tot 15 persent van die gevalle word geërf, as gevolg van 'n geenmutasie.
- Die meeste gevalle lyk sporadies, in iemand wat geen familiegeskiedenis van die siekte het nie.
- 'N Klein persentasie gevalle kom voor deur infeksie, deur kontak met besmette breinweefsel. Daar is gedokumenteerde gevalle wat plaasgevind het as 'n onbedoelde gevolg van 'n mediese prosedure.
Creutzfeldt-Jakob siekte is nie aansteeklik op normale maniere soos nies of hoes nie - daar is geen gevalle van eggenote of familielede van 'n besmette persoon wat die siekte opdoen nie.
Besmette Beesprodukte
Gevalle van die variante Creutzfeldt-Jakob siekte blyk te wees gekoppel aan besmette vleisprodukte in Europa. Dieselfde siekte, wanneer dit by skape voorkom, word "scrapie" genoem. Daar word geglo dat skrapie-besmette skaapprodukte in veevoer gebruik is, en dit is hoe die beeste besmet geraak het.
Wetenskaplikes het bevind dat wat BSE, scrapie veroorsaak, en die Creutzfeldt-Jakob siektes nie 'n virus of bakterieë is soos by ander siektes nie, maar 'n proteïenagent het 'n prion genoem. Die prion transformeer normale proteïene in aansteeklike, dodelike.
Effekte op die brein
Aangesien Creutzfeldt-Jakob siekte die brein beïnvloed, is die simptome wat dit produseer neurologies. Dit kan subtiel begin met slapeloosheid, depressie, verwarring, persoonlikheid en gedragsveranderinge, en probleme met geheue, koördinasie en sig. Soos dit vorder, ontwikkel die persoon vinnig demensie en onwillekeurige, onreëlmatige stootbewegings wat myoklonus genoem word.
In die laaste stadium van die siekte verloor die pasiënt alle geestelike en fisiese funksies, verval in 'n koma, en uiteindelik sterf hy. Die verloop van die siekte duur gewoonlik een jaar. Die siekte affekteer gewoonlik mense tussen die ouderdomme van 50 tot 75 jaar, maar die variant Creutzfeldt-Jakob siekte het mense op 'n jonger ouderdom beïnvloed - selfs tieners (die ouderdomme het van 18 tot 53 jaar oud).
Moeilik om te diagnoseer
Daar is nog nie 'n definitiewe mediese toets vir die diagnose van Creutzfeldt-Jakob-siekte nie, en bevestiging van die siekte kan eers na die dood deur 'n outopsie gemaak word. Aangesien die siekte seldsaam is, kan sommige dokters dit selfs nie as 'n diagnose oorweeg nie en kan die simptome vir ander breinafwykings soos Alzheimer of Huntington siekte fouteer. Wetenskaplikes stel voor dat nuwe, gesofistikeerde laboratoriumtoetse in die toekoms die prione in 'n besmette persoon se bloed of weefsels kan opspoor.
Bronne:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Meesters. "Onlangse vooruitgang in die pre-mortem diagnose van Creutzfeldt-Jakob siekte." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakob-siekte)." NCIDOD. 29 Nov 2006. Sentrums vir Siektebeheer en Voorkoming. 28 Desember 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Diagnose van die nuwe variant Creutzfeldt-Jakob-siekte." Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Kode, M. Ricketts. "Risiko van die verkryging van Creutzfeldt-Jakob-siekte van bloedoortappings: Sistematiese oorsig van gevallestudie-studies." BMJ 321 (2000): 17-19.