Hemolitiese Siekte van die pasgebore

Oorsig oor die oorsaak, voorkoming en behandeling van hierdie siekte

Hemolitiese siekte van die pasgeborenes (HDN) is 'n toestand van rooibloedselle mismatch tussen 'n moeder en haar baba. Dit gebeur wanneer die moeder se bloedtipe Rh negatief is en die baba Rh-positief is. Tydens die swangerskap produseer die moeder teenliggaampies wat rooibloedselle aanval en vernietig, wat bloedarmoede in die fetus veroorsaak. 'N Soortgelyke voorwaarde kom voor met bloedplaatjies genaamd neonatale alloïmmunale trombositopenie .

Waarom voorkom hemolitiese siekte?

Ons rooibloedselle is bedek met antigene, stowwe wat 'n immuunrespons veroorsaak. Sommige van hierdie antigene gee ons ons bloedtipe (A, B, O, AB) en ander ons Rh-groep (positief, negatief). Die Rh-groep word ook die D-antigeen genoem. Vroue wat Rh negatief is, het nie die D-antigeen op hul rooibloedselle nie. As hul ongebore baba Rh-positief is (van die vader geërf), het hy / sy D-antigeen teenwoordig. Wanneer moeder se immuun selle blootgestel word aan die bloedselle van die fetus (kan plaasvind tydens aflewering, bloeding tydens die swangerskap, vorige miskraam), herken die moeder se immuunstelsel die D-antigeen as "vreemd" en ontwikkel teenliggame teen hulle.

Die eerste swangerskap met 'n Rh-positiewe baba word nie beïnvloed nie aangesien die aanvanklike teenliggaampies nie die plasenta kan oorsteek nie. In die toekomstige swangerskappe, as die moeder se immuun selle egter in kontak kom met die D-antigeen op die fetale bloedselle, produseer die immuunstelsel vinnig anti-D-antiliggame wat die plasenta kan oorsteek.

Hierdie teenliggaampies heg aan die fetale bloedselle en merk hulle vir vernietiging, wat bloedarmoede veroorsaak. 'N Soortgelyke toestand kan voorkom as daar 'n wanverhouding in bloedtipe is wat ABO-onverenigbaarheid genoem word.

Hoe die Baba beïnvloed word

Soos hierbo bespreek, is die eerste swangerskap met 'n Rh-positiewe baba, daar is geen probleme nie.

As hierdie wanverhouding onbekend is tydens die eerste swangerskap (gebeur soms as eerste swangerskap lei tot 'n miskraam) of indien behoorlike voorkomende maatreëls (wat later bespreek gaan word) nie geneem word nie, kan toekomstige swangerskappe geraak word. Na die eerste aangetaste swangerskap vererger die erns van hemolitiese siektes van die pasgeborene met elke swangerskap.

Simptome word bepaal deur die erns van die rooibloedselle-afbraak (genoem hemolise). As dit slegs effe geraak word, kan daar minimale probleme wees soos ligte bloedarmoede en / of geelsug wat nie behandeling benodig nie. As die hoeveelheid hemolise ernstig is, sal hy / sy aansienlike geelsug (verhoogde bilirubien) kort na geboorte hê.

Ongelukkig staak die hemolise nie wanneer die baba gebore word nie, aangesien die teenliggaampies van die moeder vir 'n paar weke vertraag. Hierdie oormatige vlakke van bilirubien kan skade aan die brein veroorsaak. In sommige gevalle is die bloedarmoede so ernstig in die baarmoeder (voor geboorte) dat die lewer en milt vergroot om rooibloedselle te verhoog wat lei tot lewerversaking. Die hemolitiese siekte kan ook lei tot hidrops fetaleis met algemene edeem (swelling), vloeistof rondom organe, en selfs die dood.

Hoe Hemolitiese Siektes Voorkom

Ja. Vandag het alle vroue wat prenatale sorg ontvang het, bloedwerk getrek om haar bloedsoort en -groep te bepaal.

As sy Rh-negatief is, word bloedwerk gestuur om te bepaal of sy reeds anti-D-teenliggame het. As sy nie reeds teenliggaampies het nie, ontvang sy 'n medikasie genaamd RhoGAM. RhoGAM of anti-D Ig is 'n inspuiting wat gegee word teen 28 weke, bloedafwykings (insluitende miskrame ná 13 weke swangerskap), en by aflewering. Die RhoGAM is soortgelyk aan die teenliggaam wat die moeder sou maak aan die D-antigeen. Die doel is dat die RhoGAM enige fetale rooibloedselle in die ma se sirkulasie sal vernietig voordat sy teenliggaampies kan ontwikkel.

As anti-D-teenliggame gevind word, sal RhoGAM nie behulpsaam wees nie, maar addisionele sifting van die fetus sal uitgevoer word soos hieronder uiteengesit.

Hoe word hemolitiese siektes behandel?

As die moeder vasbeslote is om anti-D teenliggaampies te hê en die vader Rh-positief is, is daar die moontlikheid van hemolitiese siekte van die pasgeborene. In hierdie situasie word toetse uitgevoer op die vrugwater of bloed van die naelstring om die bloedtipe en groep van die baba te bepaal. As die baba Rh-negatief voorkom, word geen verdere behandeling benodig nie.

As die baba egter Rh-positief is, sal die swangerskap noukeurig gemonitor word. Ultrasounds sal gebruik word om te bepaal vir fetale anemie en om die behoefte aan intrauteriene transfusies te bepaal (transfusie aan die fetus gegee terwyl dit nog in die baarmoeder is). Die moeder se bloed sal tydens die swangerskap tydens die swangerskap getoets word om te bepaal hoeveel antiliggaam sy produseer. As die baba anemies voorkom, kan bloedoortappings tydens die swangerskap gegee word om komplikasies (intrauteriene transfusies) te voorkom. As die baba anemies voorkom en naby die volle termyn is, kan vroeë aflewering aanbeveel word.

Nadat die baba gebore is, word bloedwerk gestuur om te monitor vir bloedarmoede- en bilirubienvlakke. Die afbreek van rooibloedselle stop nie sodra die baba gebore is nie, sodat die bilirubien in die eerste paar dae tot gevaarlike vlakke kan styg. Die verhoogde bilirubienvlakke (geelsug) word behandel met fototerapie waar die baba onder blou ligte geplaas word. Die ligte breek die bilirubien af ​​sodat die liggaam daarvan ontslae raak. Transfusies word ook gebruik om die bloedarmoede te behandel. As die bloedarmoede en geelsug ernstig is, word die baba behandel met 'n uitruiltransfusie. In hierdie soort transfusie word klein hoeveelhede bloed uit die baba verwyder en word dit deur die bloed oorgedra.

Sodra ontslaan uit die hospitaal, is dit belangrik om 'n noue opvolging met die pediater of hematoloog te volg vir bloedarmoede. Die moeder se rooi bloed sel teenliggaampies kan verwoesting veroorsaak vir 4-6 weke na aflewering en bykomende transfusies mag nodig wees.

Bronne:

Nandyal RR. Hemolitiese Siekte van die pasgebore. Blaar van Hematologie en Trombo-emboliese Siekte. 2015.