Verstaan die skaars vorm van bloedarmoede
Koue agglutinien siekte (CAD) is 'n seldsame tipe outo-immuun-hemolitiese anemie - 'n bloedarmoede wat ontstaan wanneer jou immuunstelsel jou rooibloedselle aanval en vernietig. Die mees algemene oorsaak van AIHA is te danke aan 'n warm auto-antilichaam. Dit beteken dat die antilichaam aan die rooibloedselle by warm (liggaam) temperatuur geheg word. Soos die naam aandui, vind CAD plaasgevind in 'n koue autoantiggaam, wat beteken dat die teenliggaam geheg word wanneer die rooibloedselle aan kouer temperature blootgestel word, gewoonlik in die hande, voete en neus.
Hierdie teenliggaampies veroorsaak dat jou rooibloedselle bymekaar bly, agglutinasie genoem. CAD kom meer algemeen voor by vroue, veral by ouer ouderdomme.
Wat is die simptome van CAD?
- Moegheid of swakheid
- Kortasem, veral met aktiwiteit
- Akrocyanose: Persverkleuring van die vingers, tone, neus of ore. Hierdie verkleuring verdwyn wanneer die area verhit word. Dit kan met pyn geassosieer word. Dit moet nie verwar word met Raynaud se verskynsel nie .
- Uitslag: CAD kan lewedo reticularis veroorsaak, die ontwikkeling van 'n pers, kantagtige uitslag. Soms word dit gevlekte vel genoem.
Wat veroorsaak CAD?
- Idiopatiese: geen oorsaak is geïdentifiseer nie
- Infeksie: Die twee mees algemene oorsake is mycoplasma-longontsteking ('n respiratoriese infeksie) en Epstein-Barr-virus (EBV, die virus wat mononukleose veroorsaak). Dit kan ook veroorsaak word deur ander virale siektes, soos sitomegalovirus (CMV), masels, pampoentjies of rubella. Hierdie gevalle van CAD is self beperk en word gewoonlik binne een tot drie weke opgelos.
- Chroniese limfosietiese leukemie
- Limfoom: Kanker van die limfknope
Hoe word CAD gediagnoseer?
As die bloedarmoede sag is, kan dit terloops op die volledige bloedtelling (CBC) ontdek word om ander redes. Benewens bloedarmoede kan die CBC ook makrocytose, vergrote grootte van rooibloedselle openbaar. Die rooibloedselle is nie eintlik groot nie, maar wanneer die rooibloedselle bymekaar bly, lees die masjien dit as een groot rooibloedselle.
'N Oorsig van die perifere bloed smeer (mikroskoopskyfie van bloed) kan help om vas te stel of daar agglutinêre (bymekaar) selle teenwoordig is. Soortgelyk aan ander hemolitiese anemieë, word die retikulosietelling (onvolwasse rooibloedselle) verhoog aangesien die beenmurg die rooibloedselle wat vernietig is, vervang.
Omdat CAD 'n immuun hemolitiese anemie is, sal die direkte antiglobulien toets (DAT, of direkte Coomb se toets) positief wees, wat die teenwoordigheid van rooibloedselle teenliggame aandui. Daar is spesialiteits toets om te kyk na die teenwoordigheid van koue agglutiniene om die diagnose te bevestig.
Omdat die meerderheid van die CAD is sekondêr tot 'n ander probleem, kan bykomende toetse gestuur word om die oorsaak te bepaal, sodat dit gepas behandel kan word.
Wat is die behandelings vir Koue Agglutinien Siektes?
As die bloedarmoede sag is, is geen spesifieke behandeling nodig nie. As u anemie ernstig is en / of u simptomaties is van die anemie (vinnige hartklop, moegheid, duiseligheid), sal u waarskynlik 'n rooi bloed seloortransfusie benodig. Omdat die bloedoortapping nie die koue autoantiggaam uitskakel nie, moet die transfusie deur 'n warmer gegee word, sodat die antilichaam nie aan die transfuseerde rooibloedselle geheg word nie.
'N baie belangrike deel van die behandeling van CAD is vermyding van koue temperature. Dit klink eenvoudiger as wat dit in die werklike lewe is. Dit beteken dat mense wat met CAD ly, dikwels hoede, handskoene en sokkies dra, selfs in warm weer, aangesien dit aan koue kamers of omgewings blootgestel kan word. Benewens warm klere, moet koue vloeistowwe of onderdompeling van liggaamsdele in koue water vermy word.
Rituximab is 'n intraveneuse (IV) medikasie wat help om die witbloedselle wat die teenliggaampies teen rooibloedselle, B-selle, te vernietig, te vernietig. Die hoop is dat wanneer jou B-selle regenereer, hulle nie meer die teenliggaam sal maak nie.
Dit word tipies gebruik vir pasiënte met ernstige siektes.
Medikasie soos steroïede en intraveneuse immunoglobulien (IVIG), wat gebruik word vir ander immuun-bloedafwykings, is minder effektief in CAD. Splenektomie (chirurgiese verwydering van die milt) kan baie effektiewe behandeling vir warm outo-immuun-hemolitiese anemie wees, maar in CAD vind die meerderheid van die rooibloedselle-vernietiging plaas in die lewer, wat dit ondoeltreffend maak.