'N Oorsig
Neonatale alloïmmunale trombositopenie (NAIT) is 'n seldsame toestand van bloedplaatjie-mismatch tussen moeder en haar baba. Gedurende swangerskap produseer die moeder teenliggaampies wat bloedplaatjies aanval en vernietig, wat lei tot ernstige trombositopenie (lae bloedplaatjie telling) en bloeding in die fetus. Dit is soortgelyk aan hemolitiese siekte van die pasgebore, 'n wanorde van die rooibloedselle.
NAIT moet nie verwar word met neonatale outo-immuun trombositopenie nie. Neonatale autoimmunale trombositopenie kom voor by moeders met immuun trombositopenie (ITP) of lupus. Die ma het bloedplaatjie teenliggaampies in haar sirkulasie wat haar eie bloedplaatjies aanval. Hierdie teenliggaampies word via die plasenta na die fetus oorgedra, wat ook die vernietiging van sy / haar bloedplaatjies tot gevolg het.
simptome
Die simptome is afhanklik van die bloedplaatjie telling. Dikwels in die eerste swangerskap, is daar geen probleme totdat die baba gebore is nie. Gedurende die eerste week vererger die trombositopenie. Namate die bloedplaatjies druppel, kan verhoogde kneusplekke, petechiae (klein rooi kolle op die vel) of bloeding opgemerk word.
Die ernstigste komplikasie van NAIT is bloeding in die brein genoem intrakraniale bloeding (ICH). Dit kom voor by 10-20% van die babas. Babas met baie lae bloedplaatjie-tellings word gekeur vir ICH met kraniale ultraklank.
In toekomstige swangerskappe kan die trombositopenie erger wees en ICH kan voor geboorte plaasvind (terwyl dit in die baarmoeder is).
Hoekom gebeur dit?
Ons bloedplaatjies is bedek met antigene, stowwe wat 'n immuunrespons veroorsaak. In NAIT erf die baba 'n bloedplaatjie-antigeen van die vader wat die moeder nie het nie.
Die moeder se immuunstelsel herken hierdie antigeen as "vreemd" en ontwikkel teenliggame teen dit. Hierdie teenliggaampies word deur die plasenta van die moeder na die fetus oorgedra waar hulle aan bloedplaatjies geheg word, wat hulle nasien vir vernietiging. In teenstelling met hemolitiese siekte van die pasgebore, kan dit met die heel eerste swangerskap voorkom.
Hoe word dit gediagnoseer?
Daar is 'n lang lys van moontlike redes vir trombositopenie by pasgeborenes. Die meeste hiervan is as gevolg van infeksies soos aangebore CMV , aangebore rubella, of sepsis (ernstige bakteriële infeksie). In hierdie omstandighede is die baba gewoonlik siek. NAIT moet oorweeg word in 'n goed voorkomende baba met erge trombositopenie (bloedplaatjie telling minder as 50,000 selle per mikroliter).
In NAIT ontvang die baba behandeling voor die diagnose omdat die diagnose 'n paar weke duur. Bevestiging van NAIT vereis bloedtoetsing van die ouers, nie die baba nie. Die ma sal 'n normale bloedplaatjie telling hê aangesien die teenliggaampies nie haar bloedplaatjies aanval nie. Bloed word na 'n spesiale laboratorium gestuur om vas te stel of die moeder en pa misplaatste bloedplaatjieantigenes het en as die moeder antiliggame teen bloedplaatjie-antigeen in die vader kry. As NAIT vermoed word, is dit baie belangrik om die diagnose as toekomstige swangerskappe te bevestig, meer ernstig geraak met meer ernstige trombositopenie en intrakraniale bloeding in die utero (voor geboorte).
Hoe word dit behandel?
Liggaamsbeheerde babas mag nie behandeling benodig nie. By meer ernstig geraakde babas is die doel van behandeling om aktiewe bloeding te voorkom of te stop, veral in die brein.
- Bloedplaatoortransfusies: Omdat die moeder se bloedplaatjies nie die aanstootlike antigeen het nie en dus nie vernietig sal word nie, sal die bloedplaatjies wat oorgedra is aan die baba, uit hul ma of 'n skenker soortgelyk aan die moeder kom. Hierdie proses kan lank duur en is nie altyd prakties in die werklike lewe nie. As die trombositopenie ernstig is (<20.000 selle per mikroliter) of bloeding voorkom, kom trombocytransfusies uit die vrywillige skenkersisteem. Dit word dikwels op dieselfde tyd as intraveneuse immuun globulien toegedien om die lewe van die bloedplaatjies te verleng.
- Intraveneuse immuunglobuline (IVIG): IVIG kan in die baba ingespuit word om die immuunstelsel af te lei. IVIG bevat talle teenliggame van verskeie donateurs. Hierdie teenliggaampies oorweldig die immuunstelsel en vertraag die vernietiging van die bloedplaatjies, soortgelyk aan die behandeling van ITP. Dit word gebruik in kombinasie met bloedplaatjieoortappings.
- Berading: Ouers wat 'n kind met NAIT het, moet beraadslaag word oor die risiko dat dit in toekomstige swangerskappe plaasvind. Gegewe hierdie risiko moet toekomstige swangerskappe deur 'n hoërisiko-verloskundige gemoniteer word. IVIG mag tydens die swangerskap tydens die swangerskap aan die moeder toegedien word of bloedplaatjieoortapping kan aan die ontwikkelende fetus gegee word om ernstige bloeding te voorkom. Keisersnee-afdeling word aanbeveel vir aflewering om bloeding te voorkom.
> Verwysing
> Karen S. Fernandez en Pedro de Alarcon. Neonatale Trombositopenie. NeoReviews. 2013.