Sifting en voorkoming van 'n beroerte in sikkelcelarmoede

Beroerte is iets wat die meeste mense met ouer familielede assosieer, so dit kan as 'n skok kom dat kinders dit ook kan hê. Strokes kom voor by pasgeborenes en kinders, maar gelukkig is die risiko laag (minder as 1 persent van die kinders). Hart- (hart) siekte en sekelsel-anemie (hemoglobien SS of sikkel beta-zero-thalassemie) is die algemeenste oorsake van beroerte in die kinderjare.

Sonder behoorlike keuring sal elf persent van kinders met sekelselanemie teen 20 jaar 'n beroerte ervaar. Ongeveer een uit elke vier pasiënte sal 45 jaar oud wees. As jy hierdie soort nuus oor jou jong kind hoor, kan dit skokkend wees, maar met die korrekte keuring kan hierdie risiko aansienlik verminder word.

Hoekom is mense met sikkelcelanemie in gevaar vir 'n beroerte?

Die meerderheid kinders met sekelselanemie ervaar beroerte, wat beteken dat bloedvloei nie by een area van die brein kan kom nie. Siekelselle beskadig die voering van die groot arteries (bloedvate wat suurstof dra aan die weefsels) van die brein, waardeur hulle smal word. Hierdie smal bloedvate is meer geneig om deur 'n klomp sikkelselle geblokkeer te word. Wanneer dit voorkom, word bloedvloei geblokkeer en suurstof kan nie aan 'n spesifieke area van die brein gelewer word nie, wat skade veroorsaak.

simptome

Strokes by kinders met sekelselanemie lyk soortgelyk aan beroertes by ouer volwassenes.

Kinders mag ervaar:

Wat moet ek doen as ek dink dat iemand 'n beroerte ervaar?

Bel 911. Beroerte, ongeag die oorsaak, is 'n mediese noodgeval.

Vroeë behandeling is die sleutel om langtermynkomplikasies te voorkom.

Risiko faktore

Die risiko vir iskemiese beroerte is die hoogste vir kinders jonger as tien jaar. Hierdie risiko daal tot ongeveer 30 jaar, dan neem die risiko weer toe. Die risiko van hemorragiese beroerte (beroertes veroorsaak deur bloeding) is die hoogste in tieners en jong volwassenes.

Die risiko van beroerte is die hoogste by pasiënte met hemoglobien SS en sekel beta-zero-thalassemie. Die risiko vir pasiënte met hemoglobien SC en sekel beta plus thalassemie (veral by jong kinders) is aansienlik minder, dus screening word nie aanbeveel by hierdie pasiënte nie, tensy daar addisionele bekommernisse is.

voorkoming

In die laat 1980's en vroeë 1990's het navorsers bevind dat transcraniale doppler (TCD) gebruik kan word om pasiënte met sikkelcelanemie te skerm om die risiko van iskemiese beroerte te bepaal. TCD is 'n nie-indringende ultraklank wat gebruik word om die vloei van bloed deur middel van die groot slagare van die brein te meet. Om dit te doen, word die ultrasound sonde geplaas op die tempels waar die skedelbeen dunner is, sodat die tegnikus die spoed van die bloedvloei kan meet. Op grond van hierdie waardes kan TCD'e as normaal, voorwaardelik en abnormaal gemerk word. Alhoewel kinders met voorwaardelike TCD-waardes 'n bietjie hoër risiko het om 'n beroerte te hê, is diegene met abnormale TCD op die hoogste risiko en moet hulle op 'n voorkomende behandelingsplan geplaas word.

Alhoewel die TCD lyk soos 'n eenvoudige toets, is dit nie so maklik soos dit klink nie. Daar is baie faktore wat metings tydens TCD kan beïnvloed. Koors en siektes verhoog TCD waardes tydelik. Omgekeerd, bloedoortappings verminder TCD waardes tydelik. In wese moet jou kind by hul basiese gesondheid wees wanneer die TCD uitgevoer word.

Slaap raak ook bloedvloei na die brein, so sedasie (gee medikasie om die pasiënt te help ontspan / slaap tydens die prosedure) of slaap tydens die eksamen word nie aanbeveel nie. Jong kinders kan dit moeilik vind om saam te werk en stil te bly, maar ouers kan help deur 'n fliek te speel of boeke te lees tydens die prosedure.

Hoe goed is TCD by die identifisering van pasiënte in gevaar vir 'n beroerte?

Identifikasie van abnormale TCD gevolg deur vinnige inwerkingstelling van behandeling het die risiko van beroerte by kinders met siftingsanemie van 11 persent tot 1 persent verminder. Nie alle kinders met abnormale TCD'e sal 'n beroerte sonder behandeling hê nie, maar omdat beroerte ernstige gevolge op die langtermyn kan hê, word alle pasiënte dieselfde behandel.

Hoe word stroke voorkom as die TCD abnormaal is?

As u kind met sekelsel-anemie 'n abnormale TCD het, word aanbeveel dat die TCD in een tot twee weke herhaal word. As die TCD weer abnormaal is, word aanbeveel dat hy / sy op 'n kroniese transfusieprogram begin.

Die STOP-1 kliniese studie het getoon dat die inisiatief van 'n chroniese transfusieprogram die risiko van beroerte aansienlik verminder het. Chroniese transfusie-terapie bestaan ​​uit om elke drie tot vier weke bloedoortappings te kry. Die doel van transfusies is om die hemoglobien S-persentasie van meer as 95 persent tot minder as 30 persent te verlaag, om die risiko van siftingselle wat die vloei van bloed in die are van die brein blokkeer, te verminder.

Sal my kind altyd op kroniese transfusies moet wees?

Miskien nie. In 'n onlangse multi-institusionele proef met die naam TWiTCH kon spesifieke pasiënte (gebaseer op dinge soos hemoglobien S-vlakke, beeldvorming van die brein, TCD-waardes wat normaalweg teruggekeer het) oorgedra word vanaf chroniese transfusie-terapie tot hidroksieurea- terapie. Hierdie pasiënte is stadig gespeen van transfusies, aangesien die hydroxyurea-behandeling stadig toegeneem het.

Pasiënte met beduidende veranderinge in die bloedvate in die brein kan langtermyn langdurige chroniese transfusie-terapie vereis, soortgelyk aan pasiënte wat 'n beroerte gehad het.

Bronne:

George A. Voorkoming van beroerte (aanvanklike of herhalende) in sekelselle. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Toegang op 11 Mei 2016.)