Sieklus-siekte (SCD) is 'n oorerflike vorm van bloedarmoede waar die rooibloedselle van die normale ronde (soortgelyk aan 'n donut) vorm verander na 'n langpuntvormige vorm soos 'n sekel of piesang. Hierdie sikkelrooi rooibloedselle ly moeilik om deur die bloedvate te vloei en kan vassteek. Die liggaam herken hierdie rooibloedselle as abnormaal en vernietig hulle vinniger as gewoonlik en lei tot bloedarmoede.
Hoe kry iemand SCD?
Sikkel-sel siekte is geërf, daarom word 'n persoon daarmee gebore. Vir 'n persoon om SCD te beërf, moet albei ouers 'n sekse eienskap hê. In seldsame vorms van SCD het een ouer sekel eienskap en die ander ouer het hemoglobien C eienskappe of beta-thalassemie eienskappe. Wanneer albei ouers 'n sikkel het (of 'n ander eienskap), het hulle 1 kans om 'n kind met SCD te hê. Hierdie risiko kom elke swangerskap voor.
Tipes Sikkel-sel siekte
Die mees algemene vorm van sekelsel-siekte word hemoglobien SS genoem. Die ander hoof tipes is: Hemoglobien SC, Sift Beta Nul-Thalassemie, en Sikkel Beta Plus Thalassemie. Hemoglobien SS en sekel beta-zero-thalassemie is die mees ernstige vorms van sekelsel-siektes en word soms na sikkel-anemie verwys. Hemoglobien SC siekte word as matig beskou en in die algemeen is sekel beta plus thalassemie die mildste vorm van sekelsel-siekte.
Hoe word mense met siklusse siekte gediagnoseer?
In die Verenigde State word alle pasgebore kinders kort ná geboorte vir SCD getoets as deel van die pasgebore keuringsprogram . As die uitslae positief is vir SCD, word die kind se pediater of 'n plaaslike sekelsentrum in kennis gestel van die uitslae sodat die pasiënt in 'n sekelsel-kliniek gesien kan word.
In lande wat nie pasgebore toetse toets nie, word mense dikwels met SCD gediagnoseer as kinders wanneer hulle simptome ervaar.
Simptome van SCD
Omdat SCD 'n wanorde van die rooibloedselle is, kan die hele liggaam aangetas word.
Pyn: Wanneer die sikkelbekende rooibloedselle in 'n bloedvat vasgevang word, kan bloed nie na 'n area van die been vloei nie. Dit lei tot 'n gebrek aan suurstof in hierdie area en pyn.
Infeksies : Omdat die milt ('n orgaan in die immuunstelsel) nie behoorlik funksioneer nie, het mense met sekelsel-siekte 'n hoër risiko vir ernstige bakteriële infeksies. Daarom neem jong kinders met sekelselle siekte twee keer per dag penisillien.
Beroerte : As die gesifte rooibloedselle vasgevang word in 'n bloedvat in die brein, kry 'n gedeelte van die brein nie suurstof wat 'n beroerte tot gevolg het nie. Dit kan voorkom as 'n gesigsverlies, swakheid van die arms of bene, of probleme met spraak. Strokes kan gebeur by kinders met sekelselle en soortgelyk aan volwassenes met beroerte, dit is 'n mediese noodgeval.
Moegheid (of moegheid): Omdat mense met sekelselle siektes anemies is, kan hulle verminderde energie of moegheid ervaar.
Gesteentes : Wanneer die rooibloedselle afbreek (genoem hemolise) in sekelselle, los hulle bilirubien vry. Hierdie opbou van bilirubien kan dan lei tot die ontwikkeling van galstene.
Priapisme : As sekelsel in die penis vasgevang word, lei dit tot 'n pynlike, ongewenste ereksie bekend as priapisme.
Behandeling van SCD
Penisillien : Twee keer per dag word penisillien kort na diagnose begin (gewoonlik voor 2 maande). Neem penisillien twee keer per dag tot 5 jaar oud om die risiko van ernstige bakteriële infeksies te verminder.
Immunisasies : Immunisasies kan ook die risiko van ernstige bakteriële infeksies verminder.
Bloedoortappings : Bloedoortappings kan gebruik word om spesifieke komplikasies van sekelsel-siekte soos ernstige anemie of akute borsindroom, 'n longkomplikasie, te behandel. Ook pasiënte met siftingsiekte wat 'n beroerte gehad het of 'n hoë risiko het vir 'n beroerte, ontvang bloedoorsendings op 'n maandelikse skedule om verdere probleme te voorkom.
Hydroxyurea : Hydroxyurea is die enigste FDA-goedgekeurde medikasie om sekelselle te behandel. Hydroxyurea is bewys om bloedarmoede en komplikasies van siftingsiekte soos pyn en akute borsindroom te verminder.
Beenmurgoorplanting : Beenmurgoorplanting is die enigste geneesmiddel vir sekelsel-siekte. Die beste sukses vir hierdie behandeling kom wanneer 'n pasgebore sussie stamcellen kan skenk.