Sifting en vroeë intervensie is sleutel
Beide thalassemie major en thalassemia intermedia kan meer as net anemie veroorsaak. Die komplikasies wat verband hou met thalassemie word gedeeltelik bepaal deur die erns van jou spesifieke tipe thalassemie en die behandeling wat jy benodig. Omdat thalassemia 'n bloedstoornis is, kan enige orgaan geraak word.
Om te leer dat u 'n risiko het vir ernstige mediese komplikasies as gevolg van u thalassemie, voel kommerwekkend.
Weet dat die handhawing van gereelde mediese sorg die sleutel tot die ondersoek vir hierdie komplikasies is en die begin van vroeë behandeling.
Skeletale veranderinge
Rooibloedselle (RBC) -produksie kom hoofsaaklik voor in die beenmurg. In die geval van thalassemia is hierdie RBC-produksie ondoeltreffend. Een manier waarop die liggaam probeer om die produksie te verbeter, is deur die beskikbare spasie in die beenmurg uit te brei. Hierdie merkwaardigste kom voor in die bene van die skedel en gesig. Mense kan ontwikkel wat genoem word "thalassemic facies" -chipmunk soos wange en prominente voorkop. Vroeë inisiasie van chroniese transfusie-terapie kan voorkom dat dit voorkom.
Osteopenie (swak bene) en osteoporose (dun en bros bene) kan by adolessente en jong volwassenes voorkom. Dit word nie verstaan waarom hierdie veranderinge in thalassemia voorkom nie. Die osteoporose kan ernstig genoeg wees om frakture te veroorsaak, veral vertebrale frakture. Transfusie-terapie lyk nie asof hierdie komplikasie voorkom nie.
splenomegalie
Die milt is in staat om rooibloedselle (RBC) te produseer; Dit verloor gewoonlik hierdie funksie rondom die 5de maand van swangerskap. In thalassemia kan die ondoeltreffende RBC-produksie in die beenmurg die milt aktiveer om die produksie te hervat. In 'n poging om dit te doen, groei die milt in grootte (splenomegalie).
Hierdie RBC-produksie is nie effektief nie en verbeter nie bloedarmoede nie. Vroeë inisiasie van transfusie-terapie kan dit voorkom. As die splenomegalie 'n toename in transfusie volume en / of frekwensie veroorsaak, kan splenektomie (chirurgiese verwydering van die milt) vereis word.
galstene
Thalassemia is 'n hemolitiese anemie, wat beteken dat die rooibloedselle vinniger vernietig word as wat hulle geproduseer kan word. Vernietiging van die rooibloedselle stel bilirubien, 'n pigment, uit die rooibloedselle vry. Hierdie oormatige bilirubien kan lei tot die ontwikkeling van veelvoudige galstene. Trouens, meer as die helfte van die mense met 'n beta-thalassemie-hoof sal galstenes teen die ouderdom van 15 hê. As die galstene beduidende pyn of inflammasie veroorsaak, kan galblaasverwydering (cholecystektomie) vereis word.
Yster oorlading
Mense met thalassemie is in gevaar vir die ontwikkeling van ysteroorlading , ook genoem hemochromatose. Oormatige yster kom van twee bronne: herhaalde rooibloedsoortransfusies en / of verhoogde absorpsie van yster uit voedsel. Yster oorlading kan beduidende mediese probleme in die hart, lewer en pankreas veroorsaak. Medisyne wat yster chelators genoem word, kan gebruik word om yster van die liggaam af te verwyder.
Aplastiese Krisis
Mense met thalassemie (asook ander hemolitiese anemieë) benodig 'n hoë dosis nuwe rooibloedselle.
Parvovirus B19 is 'n virus wat veroorsaak dat 'n klassieke siekte by kinders genoem Vyfde Siekte. Parvovirus besmet die stamselle in die beenmurg wat RBC produksie vir 7 - 10 dae voorkom. Hierdie afname in RBC-produksie in 'n persoon met thalassemie lei tot die ontwikkeling van erge bloedarmoede en gewoonlik die behoefte aan RBC-transfusie.
Endokriene probleme
Die oormatige ysteroorlading in thalassemie kan daartoe lei dat yster in die endokriene organe soos die pankreas-, skildklier- en geslagsorgane gedeponeer word. Yster in die pankreas kan lei tot die ontwikkeling van diabetes mellitus. Yster in die tiroïed kan hipotiroïedisme (lae tiroïedhormoonvlakke) veroorsaak, wat lei tot moegheid, gewigstoename, koue onverdraagsaamheid (koud voel wanneer ander nie) en growwe hare.
Yster in die geslagsorgane (hipogonadisme) veroorsaak verminderde libido en impotensie by mans en die gebrek aan menstruele siklusse by vroue.
Hart- en longkwessies
Hartkwessies is nie ongewoon in mense wat beta-thalassemie hoof is nie. Uitbreiding van die hart kom vroeg in die lewe weens bloedarmoede voor. Met minder bloed, moet die hart harder pomp veroorsaak vergroting. Transfusie terapie kan help om dit te voorkom. Langtermyn yster oorbelasting in die hartspier is 'n groot komplikasie. Yster in die hart kan onreëlmatige hartklop (aritmieë) en hartversaking veroorsaak. Begin yster chelation terapie vroeg is noodsaaklik om hierdie lewensgevaarlike komplikasies te voorkom.
Alhoewel dit nie heeltemal verstaan word nie, is mense met thalassemie risiko om pulmonale hipertensie te ontwikkel of hoë bloeddruk in die longe. Wanneer die bloeddruk verhef is in die longe, maak dit dit moeiliker vir die hart om bloed in die longe te pomp, wat kan lei tot hartkomplikasies. Simptome kan subtiel wees, so siftingstoetse is noodsaaklik sodat behandeling vroeg begin kan word.
> Bronne:
> Benz EJ. Kliniese manifestasies en diagnose van thalassemie. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Standaarde van Sorgriglyne vir Thalassemia-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx