'N oorsig van yster oorbelasting van verskeie transfusies
Yster oorlading is 'n toestand waar daar meer yster in die liggaam is as wat dit deur die liggaam verwyder kan word. Die tegniese term vir yster oorbelasting is hemochromatose. Daar is twee belangrike redes vir yster oorbelasting: 1) oorerflike hemochromatose of 2) transfusionele hemochromatose. Oorerflike hemochromatose is 'n voorwaarde wat in gesinne oorgedra word. Transfusionele hemochromatose vind plaas wanneer 'n persoon verskeie rooibloedselle (RBC) transfusies benodig.
Yster word binne-in hemoglobien , 'n proteïen binne-in die RBC aangetref. Die yster se werk help om suurstof na al die weefsels te vervoer. Gewoonlik absorbeer die liggaam net genoeg yster uit jou dieet om by RBC-produksie tred te hou. As jy nie genoeg kosse met yster eet nie, word jou ystervlakke laag, wat lei tot ystertekortemie . Wanneer RBC's tot die einde van hul lewe kom, word die yster in hulle herwin om gebruik te word in nuwe RBC's wat geproduseer word.
Waarom veroorsaak verskeie RBC Transfusions Iron Overload?
Yster word in al die RBC's in die eenheid van bloedoortransde aangetref. Dus, elke RBC-transfusie wat 'n persoon ontvang, is in wese 'n intraveneuse (IV) infusie van yster. Die probleem is dat die liggaam beperk is in die vermoë om van hierdie oormatige yster ontslae te raak. Daarbenewens absorbeer mense met thalassemie meer yster as wat hulle nodig het van hul dieet wat die probleem vererger.
Wie is aan die risiko vir Transfusionele Yster oorbelasting?
Enigeen wat meer RBC-transfusies ontvang, is in gevaar, maar mense wat afhanklik is van transfusies is op die hoogste risiko.
Dit sal mense met sekelsel siekte insluit wat 'n beroerte gehad het (of 'n hoë risiko vir beroerte het ), beta-thalassemie-hoof , Diamond Blackfan-anemie , aplastiese anemie en myelodisplastiese sindroom . Mense met kanker wat verskeie transfusies benodig tydens behandeling met chemoterapie of beenmurgoorplanting, loop ook 'n risiko vir transfusionele ysteroorlading.
Hoe monitor my dokter vir yster oorbelasting?
Mense wat lewenslange tranfosies benodig, word oor die algemeen dopgehou vir ysteroorlading. By hierdie pasiënte kan ysteroorlading na 12 tot 15 RBC-transfusies gesien word. Yster oorlading word tipies gemonitor met 'n bloedtoets wat ferritien aanvanklik genoem word. Ferritien verteenwoordig die totale hoeveelheid yster wat in jou liggaam gestoor word. Ferritien word gewoonlik elke drie tot drie maande op 'n skedule geteken, sodat jou dokter kan sien hoe dit uitwerk (dit is die waarde wat toeneem?). Chelation, die termyn van medikasie wat gebruik word om yster te verwyder, word tipies begin nadat die ferritien groter is as 1000 ng / ml. Ongelukkig word ferritienvlakke beïnvloed deur ander dinge as ysteroorlading. Verhoogde ferritienvlakke kan gesien word tydens siekte en inflammasie.
As gevolg van die beperkings met ferritien, is ander metodes om yster oorbelasting te assesseer ontwikkel. Voorheen is ysteroorlading gemonitor met lewerbiopsies waar 'n klein stukkie lewer verwyder en vir yster beoordeel is. Tans kan die meeste mense gemonitor word met magnetiese resonansiebeeld (MRI) van die lewer en / of hart. Die MRI kan 'n lewer yster inhoud (LIC) bereken soortgelyk aan die resultate van 'n lewer biopsie.
Chelatie word begin wanneer die LIC groter is as 3 mg per gram droë gewig lewer. Net so kan 'n MRI van die hart die hoeveelheid yster wat in die hartspier geleë is, meet.
Watter komplikasies kan voorkom met yster oorlading?
Sodra al die tipiese plekke om yster te stoor nie meer beskikbaar is nie, kan yster dan in die lewer, hart, pankreas en endokriene organe gestoor word (algemeen bekend as kliere). Wanneer yster in hierdie plekke gestoor word, beskadig dit die orgaan. Dit kan lei tot fibrose of littekens van die lewer, kardiomyopatie (siekte van die hartspier), diabetes mellitus (as gevolg van yster in die pankreas), hipotireose (lae tiroïedhormoonvlakke) en hipogonadisme (wat verminderde libido en impotensie by mans en gebrek veroorsaak van menstruele siklusse in vroue).
Om hierdie ernstige en potensieel lewensgevaarlike komplikasies te voorkom, word ysteroorlading aggressief behandel.
Hoe word Transfusionele Yster Overbelasting Behandel?
Yster oorlading van transfusies word behandel met chelation terapie, medikasie gegee om yster van die liggaam te verwyder. Daar is drie medisyne beskikbaar.
- Deferoksamien (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu of Exjade)
- Deferiprone (Ferriprox)
Terapeutiese flebotomie : As jy op 'n sekere stadium transfusies kan stop, kan ysteroorlading met seriële flebotomie behandel word. Fibotomie is 'n soortgelyke aan bloedskenking waar 'n groot hoeveelheid bloed uit die liggaam verwyder word. Binne die RBC's verwyder is yster en wanneer dit vervang word deur die beenmurg, sal dit die oortollige yster wat in jou liggaam gestoor word, gebruik.
> Bronne:
> Schrier SL en Spek BR. Chelation Therapy for Thalassemia en Ander Iron Overload State en Iron Overload Syndrome Ander as oorerflike Hemochromatosis. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.