POEMS sindroom is 'n bloedstoornis wat baie dele van die liggaam raak en veroorsaak baie simptome. Dit raak beide mans en vroue en begin gewoonlik na die ouderdom van 50, hoewel dit op enige ouderdom mag voorkom. Dit is nie bekend presies hoe dikwels POEMS sindroom voorkom nie, want dit is moeilik om korrek te diagnoseer. Die oorsaak is onbekend.
simptome
Die akroniem POEMS staan vir:
- P - poliëneuropatie, wat beteken dat senuwee simptome soos gevoelloosheid, tinteling en / of swakheid van die hande en voete
- O - organomegalie, wat beteken vergrote organe, gewoonlik die lewer, milt of limfknope. Ongeveer 15 persent van individue met POEMS sindroom het Castleman-siekte ('n limfknoopversteuring).
- E - endokrinopatie, wat veranderinge in hormoonproduksie beteken. Simptome soos diabetes , impotensie , gestopte menstruele periodes ( amenorrhea ), lae tiroïedvlakke (hipotireose) en / of borsontwikkeling by mans (ginekomastie) mag teenwoordig wees.
- M - monoklonale gammopatie of monoklonale plasma proliferatiewe versteuring, wat beide gemiddelde abnormale bloed proteïen selle
- S - vel veranderinge soos verhoogde velpigment (hiper pigmentasie); verhoogde liggaamshare (hipertrichose) op die gesig, ledemate en bors; vel verdikking en aanhaling, swelling (edeem) van die bene en voete, die verwering van die naels.
Individue mag ook ondervind, moegheid, algemene pyn en pyn, of veranderinge in visie, onder ander simptome.
diagnose
'N Diagnose van POEMS sindroom kan gemaak word op grond van 'n pasiënt se fisiese ondersoek en sy / haar mediese geskiedenis. Bloedtoetse soos 'n volledige bloed seltelling (CBC) en serum proteïen immuno-elektroforese word gedoen om na abnormaliteite te kyk, soos met urinetoetsing. Tiroïedhormoonvlakke, bloedglukosevlakke en estrogeenvlakke in die bloed word getoets om abnormaliteite te identifiseer.
'N Beenmurgbiopsie en / of been x-strale kan uitgevoer word om te help met die diagnose.
'N Persoon word beskou as POEMS-sindroom indien die P (polneureuropatie) en M (abnormale bloedproteïene) saam met óf sklerotiese (littekens) beenletsels of Castleman siekte teenwoordig is. Baie individue sal ook ander simptome van die sindroom hê. Omdat baie dokters nie met POEMS sindroom vertroud is nie, lei die abnormale bloedtoetsresultate dikwels tot 'n misdiagnose van meervoudige myeloom, of die poli-neuropatiese simptome lei tot 'n misdiagnose van chroniese inflammatoriese demyeliniserende poliëneuropatie (CIDP).
behandeling
Die behandeling van POEMS sindroom hang af van die behandeling van die onderliggende bloed selversteuring. Die meeste individue ontvang 'n kombinasie van behandelings soos:
- Stralingsterapie
- Kortikosteroïede medikasie soos prednisoon
- chemoterapie
- Hormoonvervanging van hormone wat te laag is
- Fisiese terapie
- Beenmurgoorplanting
Spesialiste soos 'n neuroloog (senuweestelsel dokter), hematoloog (bloedafwykings dokter), dermatoloog (vel dokter) en endokrinoloog (hormoonklier dokter) is gewoonlik betrokke by die versorging van 'n individu met POEMS sindroom.
Bronne:
Dispenzieri, Angela. "POEMS Sindroom." Hematologie 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, & Morie A. Gertz. "POEMS sindroom: definisies en langtermyn-uitkoms." Bloed 101 (2003): 2496-2506.
"Simptome van POEMS Sindroom." Behandeling van POEMS Sindroom by Mayo Clinic. Die Mayo Clinic. 22 Mei 2007
Chan, Joanna, & Wingfield Rehmus. "POEMS Sindroom." Emedicine. 15 Desember 2006. WebMD. 22 Mei 2007