SPS veroorsaak spierstyfheid en spasmas
Styfsindroom (ook genoem Moersch-Woltmann-sindroom) of SPS is 'n seldsame senuweestelselversteuring waarin spierstyfheid kom en gaan. Navorsing dui daarop dat stywe persoon sindroom ook 'n outo-immuunversteuring is, en mense met die sindroom het dikwels outo-immuunafwykings soos tipe 1-diabetes of tiroïeditis .
Styfsindroom raak beide mans en vroue en kan op enige ouderdom begin, alhoewel die diagnose tydens die kinderjare skaars is.
Dit is nie bekend presies hoeveel mense daaraan ly nie.
Simptome van stywe persoon sindroom
Simptome van stywe persoon sindroom kan insluit:
- Spierstyfheid in die romp en ledemate wat kom en gaan - dit veroorsaak rugstyf of pyn, 'n oordrewe regop postuur, en styfbeen loop
- Erge spier spasmas in die arms en bene wanneer die persoon geskrik, aangeraak, ontsteld of angstig word
- Geboë laer rug (lordose) en vervormde gewrigte in die liggaam, met verloop van tyd
- Val tydens skielike spierspasmas (kan addisionele verwante probleme veroorsaak)
Diagnose van stywe persoon sindroom
Die simptome dui op die diagnose. Aangesien dit egter 'n seldsame wanorde is, kan dit dalk gediagnoseer word as Parkinson se siekte , veelvuldige sklerose , fibromialgie of 'n sielkundige afwyking.
Die diagnose kan soms bevestig word deur die teenwoordigheid van anti-GAD teenliggaampies, of ander tipes teenliggaampies wanneer die sindroom geassosieer word met sekere kankers.
Maar 35 persent van die pasiënte met 'n stywe persoon sindroom het geen teenliggaampies en geen geassosieerde kankers nie.
Ander toetse kan gedoen word, soos hemoglobien A1C om na diabetes of skildklierstimulerende hormoon (TSH) te kyk om na tiroïeditis te kyk. Spiertoetsing (elektromyografie of EMG) kan ook uitgevoer word.
Behandeling van Styfsindroom
Alhoewel daar geen genesing vir stywe persoon sindroom is nie, is daar behandelings beskikbaar. Dwelms soos azathiopriene (Azasan), diazepam (Valium), gabapentien (Neurontin), tiagabien (Gabitril), of baclofen (Lioresal) mag gebruik word. Simptome in diegene met verwante kankers kan verbeter nadat die tumor verwyder is en die steroïedbehandeling gegee word. Plasma-uitruiling (plasmaferese) help om simptome in sommige individue te verminder, maar hierdie behandeling word tipies gereserveer vir diegene wat lewensgevaarlike respiratoriese afname het. Vir ander is intraveneuse immunoglobulien (IVIg) nuttig. Fisieke terapie kan help om simptome wat verband hou met langdurige spierspanning te verlig, maar dit kan ook spierspasmas veroorsaak. Kortikosteroïede kan ook help, alhoewel hulle versigtig aan diegene met diabetes gegee moet word.
Bronne:
"NINDS Stiff Person Syndrome Inligting bladsy." Versteurings. 14 Feb 2007. Nasionale Instituut vir Neurologiese Stoornisse en Beroerte. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Styfpersoonsindroom." Emedicine. 20 Maart 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Auto-antiliggame van 'n 128-kd sinaptiese proteïen in drie vroue met die stywe-man sindroom en borskanker. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. So N Engl J Med 1993 25 Februarie; 328 (8): 546-51
Heterogeniteit van auto-antiliggame in stywe-man sindroom. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Jul; 34 (1): 57-64.
Steroïed-responsiewe en afhanklike stywe-man sindroom: 'n kliniese en elektrofisiologiese studie van twee gevalle. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 Desember; 9 (6): 559-66.