Polycythemia vera is 'n siekte waarin die beenmurg te veel rooibloedselle, witbloedselle en bloedplaatjies veroorsaak, wat kan lei tot 'n verhoogde risiko van bloedklonte.
Met te veel rooibloedselle is die mees prominente kliniese teken van polisitemie vera. 'N mutasie in 'n geen vir JAK2, 'n proteïen wat betrokke is by die sein in die sel, is by baie mense met hierdie toestand gevind.
Wie kry polisitemie Vera?
Polycythemia vera kan op enige ouderdom voorkom, maar gebeur later later in die lewe. As u na die ouderdomme van al die mense met hierdie toestand kyk, sal die middelgetal vir ouderdom by diagnose 60 jaar wees, en dit word nie dikwels gesien by mense onder die ouderdom van 40 nie. Die voorkoms van polisitemie vera is effens hoër by mans as vroue. en is die hoogste vir mans tussen 70 en 79 jaar.
Hoeveel mense word geraak?
Dit is moeilik om seker te sê, aangesien 'n mens hierdie toestand vir 'n lang tyd kan hê en nie weet nie, maar ramings is ongeveer een of twee mense uit 100,000.
Volgens Incyte Corporation, 'n Wilmington, Delaware-gebaseerde biofarmaseutiese maatskappy wat spesialiseer in onkologie, is daar ongeveer 25,000 mense in die Verenigde State wat saam met polisitemie vera woon en word onbeheerd beskou omdat hulle weerstand teen of onverdraagsaamheid teenoor 'n steunpilaar van geneesmiddelterapie, hydroxyurea .
Incyte is 'n vennootskap met ongeveer 200 gemeenskaps- en akademiese mediese sentrums om die studie in die VSA genaamd REVEAL, wat pasiënte pasiënte begin het, te voer. Daar word verwag dat 2000 pasiënte onder die toesig van 'n geneesheer sal wees vir die aktiewe bestuur van hierdie siekte vir 'n tydperk van drie jaar.
Is dit 'n kanker of 'n siekte?
Polisitemie vera het sekere eienskappe soortgelyk aan kanker aangesien dit onbeheerde verdeling van 'n onvolwasse sel behels en dit is nie geneesbaar nie. Om dit te weet, leer dat jy of 'n geliefde hierdie wanorde het, kan verstaanbaar stresvol wees. Weet egter dat hierdie toestand vir baie lang tydperke effektief bestuur kan word.
Die Nasionale Kankerinstituut definieer polisitemie vera soos volg: 'n Siekte waarin daar te veel rooibloedselle in die beenmurg en bloed is, wat veroorsaak dat die bloed verdik. Die aantal witbloedselle en bloedplaatjies mag ook toeneem. Die ekstra bloed selle mag in die milt versamel en veroorsaak dat dit vergroot word. Hulle kan ook bloedingprobleme veroorsaak en bloedklonte vorm in bloedvate. "
Volgens die Leukemie- en Limfoomvereniging is mense met polisitemie vera op 'n effens groter risiko as die algemene populasie vir die ontwikkeling van leukemie as gevolg van die siekte en / of sekere gevestigde geneesmiddelbehandelings. Alhoewel dit 'n chroniese toestand is wat nie geneesbaar is nie, onthou dat dit gewoonlik vir 'n lang, lang tyd effektief bestuur kan word, en dit verkort lewensverwagting gewoonlik nie. Daarbenewens kan komplikasies met mediese toesig behandel en voorkom word.
Gaan dit vorder?
Ja, maar besonderhede oor die risiko van progressie word steeds ondersoek. Alhoewel mense dalk jare lank nie simptome het nie, kan poli-cytemie vera lei tot die ontwikkeling van 'n aantal simptome en tekens, insluitende moegheid, jeuk, nag sweet, pyn in die bene, koors en gewigsverlies. Ongeveer 30 persent tot 40 persent van mense met polisitemie vera het 'n vergrote milt. In sommige individue kan dit lei tot afwykende simptome en kardiovaskulêre komplikasies. Die las van hierdie siekte word steeds aktief ondersoek.
Hoe word dit gediagnoseer?
'N Toets genaamd die hematokritkonsentrasie word gebruik om beide policytemie vera te diagnoseer en 'n persoon se reaksie op terapie te meet.
Hematokrit is die verhouding van rooibloedselle in 'n volume bloed, en dit word gewoonlik as 'n persentasie of 'n toename in hemoglobienkonsentrasie in die bloed gegee.
In gesonde mense wissel die hematokritkonsentrasie van ongeveer 36 tot 46 persent in vroue en 42 tot 52 persent by mans. Ander inligting wat uit bloedtoetse verkry kan word, is ook nuttig in die diagnose, insluitend die teenwoordigheid van 'n mutasie-die JAK2-mutasie-in bloed selle. Alhoewel dit nie nodig is om die diagnose te maak nie, kan sommige mense ook 'n beenmurganalise hê as deel van hul opgradering en evaluering.
Hoe word dit behandel?
Volgens die Leukemie- en Limfoomvereniging is flebotomie, of die verwydering van bloed uit 'n aar, die normale beginpunt van behandeling vir die meeste pasiënte. Dit kan die hematokritkonsentrasie verminder, wat gewoonlik lei tot die verbetering van sekere simptome soos hoofpyn, ore in die ore en duiseligheid.
Dwelmterapie kan middels insluit wat rooi sel- of bloedplaatskonsentrasies-verbindings wat na myelosuppressiewe middels verwys word, kan verminder. Die mees algemeen gebruikte myelosuppressiewe middel vir polisitemie vera is hydroxyurea, gegee deur die mond. Meer algemene newe-effekte sluit in hoes of heesheid, koors of kouekoors, laer rug of sypyn, en pynlike of moeilike urinering.
Oor Jakafi vir Polycythemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) is 'n voorskrifmedisyne wat gebruik word om mense met poliisiotemie Vera te behandel wat reeds hydroxyurea geneem het en dit nie goed genoeg gewerk het nie, of hulle kon dit nie duld nie. Jakafi word ook gebruik om sekere soorte myelofibrose te behandel - 'n litteken van die beenmurg.
Volgens die FDA werk Jakafi deur ensieme wat Janus Associated Kinase (JAK) 1 en 2 genoem word, te inhibeer wat betrokke is by die regulering van bloed en immunologiese funksionering. Die medisyne se goedkeuring om polycythemia vera te behandel, sal help om die voorkoms van 'n vergrote milt-splenomegalie te verminder en die behoefte aan flebotomie, 'n prosedure om oortollige bloed uit die liggaam te verwyder.
Die mees algemene newe-effekte wat verband hou met die gebruik van Jakafi by deelnemers met polisitemie vera in kwalifiserende kliniese proewe was lae rooibloedselle (bloedarmoede) en lae bloedplaatjie-tellings (trombositopenie). Die mees algemene nie-bloedverwante newe-effekte was duiseligheid, hardlywigheid en gordelroos.