'N Kort oorsig van Behandeling van Polisitemie Vera
Polycythemia vera , 'n myeloproliferatiewe neoplasma, is die gevolg van genetiese mutasie wat lei tot die produksie van te veel rooibloedselle ( eritrositose ). Die witbloedselle en bloedplaatjie-tellings kan ook verhef word. Hierdie toename in die aantal bloed selle (sonder toename in vloeibare gedeelte van bloed) verhoog die risiko van stolling.
Om te leer dat jy met poliasitemie gediagnoseer is, kan ontstellend wees en natuurlik kan jy wonder, "hoe kan dit behandel word?" Gelukkig, met behandeling, oorlewing styg van ses tot 18 maande tot 13 jaar of meer.
Een van die uitdagings in die behandeling van polisitemie vera is dat meer as 12 persent van die mense sal verander in myelofibrose en ongeveer 7 persent sal akute leukemie / myelodisplastiese sindroom ontwikkel .
In teenstelling met die meeste mense met noodsaaklike trombositemie , het mense met polisitemie vera gewoonlik simptome soos hoofpyn, duiseligheid, kloue by diagnose. Hierdie simptome is oor die algemeen ontstellend en vereis die aanvang van behandeling.
Fibotomie vir PV
Die primêre behandeling van polisitemie vera is terapeutiese flebotomie . In terapeutiese flebotomie word bloed uit die liggaam verwyder, soortgelyk aan 'n bloedskenking om die aantal rooibloedselle in sirkulasie te verminder. Terapeutiese flebotomie word gereeld voortgesit om die hematokrit (konsentrasie van rooibloedselle) onder 'n sekere getal te hou, gewoonlik 45 persent vir mans en 42 persent vir vroue. Phlebotomy behandel policytemie vera op twee maniere: deur die aantal bloed selle te verminder deur dit fisies van die liggaam af te verwyder en 'n tekort te veroorsaak wat nuwe rooibloedselleproduksie beperk.
Hydroxyurea vir PV
By mense met 'n hoë risiko om 'n bloedklont te ontwikkel (meer as 60 jaar oud, geskiedenis van bloedklont), is bykomende terapie nodig. Dikwels is die eerste medikasie wat toegevoeg word aan terapeutiese flebotomie orale hydroxyurea.
Hydroxyurea is 'n mondelinge chemoterapeutiese middel wat die produksie van rooibloedselle in die beenmurg verminder.
Dit verminder ook die produksie van witbloedselle en bloedplaatjies. Soortgelyk aan ander kondisies behandel met hydroxyurea, word dit teen 'n lae dosis begin en verhoog totdat die hematokrit in die doelwit bereik is.
Dit word normaalweg goed getolereer met min newe-effekte anders as die verminderde produksie van bloedselle. Ander newe-effekte sluit in mondelinge ulkusse, hiperpigmentasie (donker verkleuring van die vel), uitslag, en spyker veranderinge (donker lyne onder spykers). Lae dosis aspirien word ook as 'n voorste terapie beskou. Aspirien benadeel die vermoë van bloedplaatjies om bymekaar te bly en sodoende die ontwikkeling van bloedklonte te verminder. Aspirien moet nie gebruik word as jy 'n geskiedenis van 'n belangrike bloeding episode gehad het nie.
Interferon Alpha vir PV
Vir mense met onklaarbare jeuk (genoem pruritus), kan vroue wat swanger is of in kindersdraende jare, of vuurvry is aan vorige terapieë, interferon alfa gebruik word. Interferon alfa is 'n subkutane infeksie wat die rooibloedseltelling verminder. Dit kan ook die miltgrootte en jeuk verminder. Newe-effekte sluit in koors, swakheid, naarheid en braking wat die gebruik van hierdie medikasie beperk.
Busulfan vir PV
Vir pasiënte wat nie hydroxyurea en / of interferon alfa, busulfan, chemoterapeutiese medikasie, mag gebruik word nie.
Die dosis word verander om die witbloedseltelling en bloedplaatjie telling in 'n aanvaarbare reeks te hou.
Ruxolitinib vir PV
Nog 'n medikasie wat gebruik word vir pasiënte wat ander terapieë misluk, is ruxolitinib . Hierdie medikasie inhibeer die Janus Associated Kinase (JAK) ensiem wat dikwels geraak word in polisitemie vera en ander myeloproliferaive neoplasmas. Dit word dikwels gebruik vir mense wat post-polycythemia vera myelofibrose ontwikkel. Dit kan ook help met mense met ernstige simptome en splenomegalie (vergrote milt) wat beduidende pyn of ander probleme veroorsaak.
Onthou, hoewel polisitemie vera 'n chroniese toestand is, is dit 'n bekende toestand wat hanteerbaar is en moontlik is om 'n goeie lewensgehalte te lei.
Praat met jou dokter oor die verskillende behandelingsopsies wat beskikbaar is. Hy of sy sal die beste vir u voorstel.
Bronne:
Teferri A. Prognose en Behandeling van Polisitemie Vera. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Toegang tot 22 Junie 2016.)