Myelofibrose is 'n toestand waar littekens (fibrose) in die beenmurg vorm. Hierdie letsel maak dit moeilik vir jou beenmurg om bloed selle normaalweg te maak.
simptome
Myelofibrose kan geen simptome veroorsaak nie. Dit kan egter opgeneem word op roetine-bloedwerk wat deur u dokter uitgevoer word. Ander simptome is verwant aan verminderde rooibloedselle ( bloedarmoede ) en bloedplaatjies ( trombocypenie ), soos:
- Moegheid of moegheid
- bleekheid
- Rooi kolletjies op die vel genaamd petechiae
- Verhoogde kneusing
- Oormatige bloeding
- Vergrote milt en / of lewer - jy mag dalk 'n volheid onder jou ribbes sien.
- Benige pyn
- Koors of gereelde infeksies
Wie is in gevaar
Myelofibrose kom algemeen voor in mense ouer as 50 jaar. Dit kan by kinders voorkom, maar is uiters skaars. Pasiënte met polisitemie vera of noodsaaklike trombositemie kan voortgaan om myelofibrose te ontwikkel.
Waarom vergroot jou milt?
Die milt is 'n hematopoietiese orgaan, wat beteken dat dit die potensiaal het om bloed selle te maak. In myelofibrose, waar die beenmurg probleme ondervind met die maak van bloed selle, vergroot die milt om te probeer om die produksie te verbeter.
oorsake
Primêre myelofibrose is 'n seldsame vorm van bloedkanker (deel van die chroniese myeloproliferatiewe neoplasmas). Dit word veroorsaak deur 'n genetiese mutasie. In hierdie tyd is ons nie seker wat veroorsaak dat die mutasie plaasvind nie.
Myelofibrose kan deur ander toestande veroorsaak word en word sekondêre myelofibrose genoem.
Dit sluit in:
- Ander bloedkankers, veral akute megakaryositiese leukemie ('n tipe akute mieloïede leukemie ) of myelodisplastiese sindroom
- Kanker metastase na been
- Outo-immuun siektes soos lupus, skleroderma
- Pulmonale hipertensie: In hierdie toestand is daar verhoogde bloeddruk in die bloedvate in die longe.
- Hiperparatiroïedisme wat geassosieer word met vitamien D-tekort
- Grys plaatjie sindroom
- Renale oestoeodystrofie: Dit is 'n versteuring van minerale en beenmetabolisme wat voorkom by pasiënte met chroniese niersiekte.
diagnose
Aanvanklik word die verminderde bloedtellings op 'n volledige bloedtelling geïdentifiseer. Oor die algemeen is anemie en / of trombositopenie teenwoordig. Die skade aan die bloed selle kan dikwels geïdentifiseer word op 'n perifere bloed smeer, 'n mikroskoop skyfie van 'n druppel bloed. Die rooibloedselle word dikwels beskryf as 'n traan.
Finale diagnose vereis 'n beenmurgbiopsie, 'n prosedure waar 'n klein beenmurg verwyder word. Met spesiale kleuring kan die veselagtige stringe in die beenmurg geïdentifiseer word.
Tydens die diagnostiese optrede sal jou dokter probeer om te bepaal wat die myelofibrose veroorsaak. Ingesluit in hierdie opdrag sal genetiese toetsing wees vir spesifieke mutasies genaamd JAK2, MPL, en CALR.
behandeling
Behandeling is afhanklik van die primêre oorsaak. Behandeling van primêre myelofibrose word bepaal deur die risiko van siekteprogressie en algehele oorlewing.
- Waarneming: As jy nie beduidende simptome het nie, kan waaksaam wag die beste keuse wees.
- Transfusies: Die bloedarmoede en trombositopenie wat in myelofibrose voorkom, kan ernstig wees en kan gereelde bloedoortappings vereis. Frekwensie van transfusies kan bepaal of meer intensiewe behandeling benodig word.
- Beenmurg (stamsel) oorplanting: Die besluit om te oorplant, moet deeglik geweeg word, met inagneming van die risiko's en voordele.
- Ruxolitinib: Hierdie medikasie inhibeer. JAK2 kan gebruik word by pasiënte met JAK2-mutasies wat belangrike simptome het en nie in aanmerking kom vir beenmurgoorplanting nie.
- Splenektomie : As die milt nie in grootte van behandeling afneem nie, kan dit chirurgies verwyder word.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea is 'n mondelinge chemoterapie medikasie wat gebruik kan word om miltgrootte en ander simptome te verminder.
- Ander medisyne soos androgeen en talidomied
- Stralingsterapie kan gebruik word om die grootte van die milt te verminder
Behandeling vir sekondêre myelofibrose is gerig op die onderliggende oorsaak. Dus, as myelofibrose veroorsaak word deur 'n kanker soos akute mieloïede leukemie (AML), word dit behandel met chemoterapie. As myelofibrose sekondêr is vir 'n outo-immuunversteuring, kan die behandeling van die siekte die bloedtellings verbeter.
Wat ookal die behandeling, jou mediese span sal jou deur al die stappe wat jy moet neem om in beheer te wees van jou gesondheid, loop. Moenie huiwer om jou gedagtes, vrae en gevoelens met hulle te deel nie.