Primêre of idiopatiese myelofibrose, ook bekend as agnogeniese mieloïde metaplasia, is 'n siekte van die beenmurg waar die murg veselagtige weefsel ontwikkel en abnormale bloed selle produseer. Idiopatiese myelofibrose is een van die myeloproliferatiewe afwykings . Hierdie wanorde raak beide mans en vroue en word gewoonlik gediagnoseer in individue tussen 50 en 70 jaar oud, maar kan op enige ouderdom voorkom.
Dit word geskat in 2 uit elke 1.000.000 individue.
simptome
Soveel as 25% van individue met idiopatiese myelofibrose het geen simptome nie. Diegene wat simptome het mag hê:
- 'N Verlengde milt, wat ongemak in die boonste linkerbuik of pyn in die linker skouer veroorsaak
- Swakheid, moegheid
- Kort van asem
- Gewigsverlies
- Nag sweet
- Onverklaarbare bloeding
Sommige meer ernstige vorms van idiopatiese myelofibrose mag hê:
- Tumore gemaak van ontwikkelende bloedselle wat buite die beenmurg kan vorm in enige weefsel in die liggaam
- Vertraag van bloedvloei na die lewer, wat lei tot 'n toestand genaamd "portale hipertensie"
- Verskeie are in die slukderm, bekend as esofageale varices, wat kan breek en bloei.
diagnose
Vir die individue wat geen simptome het nie, kan idiopatiese myelofibrose ontdek word wanneer 'n roetine-mediese ondersoek 'n vergrote milt en abnormale bloedtoetsresultate vind. Hierdie resultate kan 'n laer as normale aantal rooibloedselle toon (wat bloedarmoede veroorsaak), 'n hoër as normale aantal witbloedselle, en 'n abnormale aantal bloedplaatjies (mag hoog of laag wees).
Sommige individue kan egter min verandering in die aantal bloed selle toon.
Wanneer 'n monster van die individu se bloed onder 'n mikroskoop ondersoek word, kan abnormale bloedselle gesien word. Ander bloedtoetse kan ook abnormaal wees. Om te help om die diagnose van idiopatiese myelofibrose te bevestig, sal 'n monster van die beenmurg (biopsie) geneem word en onder die mikroskoop ondersoek word vir die teenwoordigheid van fibrose.
behandeling
Individue wat oor die algemeen geen simptome het nie, word nie behandel nie. Bloedtoetse word gereeld gedoen om die wanorde te monitor.
Vir diegene wat simptome het, is die behandeling gebaseer op die verligting van ongemak en die vermindering van die risiko van komplikasies. Individue met anemie kan yster-, folaat- en / of bloedoortapping ontvang. Sommige kan behandel word met medikasie soos Deltasone (prednisoon) of Zometa (zoledroniese suur).
Individue wat hoë getalle bloed selle het, kan behandel word met medikasie soos Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) of interferon alfa.
Sommige individue mag dalk die milt chirurgies verwyder (splenektomie), veral as dit komplikasies veroorsaak. Ander behandelings kan stralingsterapie of beenmurg (stamsel) oorplanting insluit .
Outlook
Gemiddeld oorleef individue met idiopatiese myelofibrose vir vyf jaar na diagnose. Ongeveer 20% van individue met die siekte, oorleef egter 10 jaar of meer. Hierdie syfers styg oor tyd, aangesien nuwe behandelings ontwikkel word en navorsing verbeter kennis van die siekte.
Bronne:
> "Idiopatiese Myelofibrose." Siekte-inligting. 24 Sep 2007. Leukemie & Limfoom Vereniging.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ." MPD-FAQS. 3 Februarie 1999. MPD Research Center, Inc.