'N Oorsig van terapie vir essensiële trombositemie
Essensiële Trombositemie (ET) is een van 'n groep bloedafwykings genoem myeloproliferatiewe neoplasmas. Ander tipes van myeloproliferatiewe neoplasmas sluit primêre myelofibrose en polisitemie vera in .
Genetiese mutasies in noodsaaklike trombositemie lei tot uiters hoë bloedplaatjie-tellings (trombositose). Baie mense is op die oomblik van diagnose sonder simptome en sal 'n normale lewensverwagting hê.
Komplikasies sluit in klontvorming (wat lei tot beroerte, hartaanval, 'n klont in die longe of diepveneuse trombose), ontwikkeling van myelofibrose , of transformasie na akute mieloïede leukemie (AML). Een ongewone komplikasie van noodsaaklike trombositemie is die ontwikkeling van verworwe von Willebrand-siekte , 'n bloedingstoornis.
Die meeste mense sal op 'n stadium terapie benodig om komplikasies te voorkom. Die normale lewensverwagting is egter nie ongewoon nie.
Behandelingsopsies
As u gediagnoseer word met essensiële trombositemie, is die volgende natuurlike vraag: "Wat is my behandelingsopsies?" Daar is verskeie opsies wat jou dokter met jou moet bespreek. Die behandeling wat u dokter aanbeveel, is waarskynlik gebaseer op verskeie faktore: u simptome, u ouderdom en u laboratoriumwaardes. Die meeste mense gaan 'n paar jaar sonder behandeling, wat gewoonlik begin as jy 'n stolsel ontwikkel.
- Aspirien: Daaglikse lae dosis aspirien word tipies gebruik om mense met vasomotoriese simptome te behandel. Vasomotoriese simptome sluit hoofpyn, duiseligheid, borspyn, hande en voete aan, en visuele veranderinge. Dit is nie ongewoon dat aspirienterapie gebruik word met ander behandelings nie. Hoë dosis aspirien terapie is geassosieer met 'n verhoogde bloeding risiko en word nie aanbeveel nie.
- Hidroksureum: Die orale chemoteringsagent hidroksurea verminder die risiko van trombose by noodsaaklike tromobcytose deur die bloedplaatjie telling te verminder. Hidroksurea word teen 'n lae dosis begin en eskalereer totdat die bloedplaatjie telling nagenoeg normaal (100,000 - 400,000 selle per mikroliter) is. Hydroxyurea word oor die algemeen goed verdra sonder betekenisvolle newe-effekte. Newe-effekte sluit in hiperpigmentering (verduistering) van die vel, spykerveranderinge (gewoonlik donker lyne onder die spyker), veluitslag, en mondelinge ulkusse. Hidroksureum verlaag ook die witbloedseltelling (veral die neutrofieltelling) en die hemoglobien wat noukeurige monitering met volledige bloedtellings (CBC) vereis.
- Anagrelide: Anagrelide is 'n mondelinge medikasie wat die bloedplaatjie telling verlaag deur die produksie van bloedplaatjies in die beenmurg te inhibeer. Dit word tipies gebruik wanneer hydroxyurea nie effektief is nie. Soortgelyk aan hydroxyurea, word anagrelid teen 'n lae dosis begin en tot die gewenste effek verhoog. Newe-effekte sluit hoofpyn, hartkloppings (vinnige hartklop), vloeistof retensie en diarree in. Hierdie newe-effekte word gewoonlik met voortgesette behandeling opgelos.
- Alfa-interferon: Alfa-interferon kan gebruik word om die bloedplaatjie-telling in noodsaaklike trombositemie, polisitemie vera en primêre myelofibrose te beheer. Dit kan ook die grootte van die milt verminder. Alfa-interferon word daagliks subkutanies (onder die vel) toegedien. Alfa-interferon is ook beskikbaar in 'n langwerkende vorm genaamd gepegyleerde interferon wat een keer per week gegee kan word. Interferon terapie word tipies voorbehou vir swanger vroue of mense wat nie op hydroxyurea terapie reageer nie.
- Plateletferese: Plateletferese is 'n prosedure wat die bloedplaatjies uit die sirkulasie verwyder. Bloed word via 'n binneaarse kateter verwyder en in 'n masjien versamel waar die bloedplaatjies geskei word van die ander dele van die bloed (witbloedselle, rooibloedselle en plasma). Die bloed, minus die bloedplaatjies, word via IV of met soutoplossing of plasma na die liggaam teruggekeer. Plateletferese is gereserveer vir mense met uiters hoë bloedplaatjie-tellings, ernstige klontvorming (in longe, brein) of bloeding. Die effek van bloedplaatjesferese is tydelik, dus moet 'n ander behandeling begin vir die langtermyn beheer van die bloedplaatjie telling.
Al die behandelings hierbo bespreek, genees nie noodsaaklike trombositemie nie. Hulle verlaag slegs die bloedplaatjie telling en verminder die risiko om 'n stol of verworwe von Willebrand siekte te ontwikkel. Op hierdie stadium is daar geen geneesmiddel terapie vir noodsaaklike trombositemie nie. Gelukkig, ten spyte van die gebrek aan genesende terapie, kan die meeste mense met essensiële trombositemie vol produktiewe lewens leef.
Bronne:
Teferri A. Prognose en Behandeling van Essensiële Trombositemie. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Toegang tot 15 Junie 2016)