Oorsig van Stamselle-oorplanting vir Primêre Myelofibrose
Die keuse van die optimale behandeling vir primêre myelofibrose kan uitdagend wees. Dikwels is daar nie een duidelike keuse nie. Daar is verskeie behandelings vir primêre myelofibrose, maar slegs hematopoietiese stamseloorplanting (ook bekend as beenmurgoorplanting) is geneesend.
Hoekom kry nie almal 'n oorplanting nie?
'N geneesmiddel klink wonderlik, dus jy kan wonder hoekom almal met primêre myelofibrose nie 'n oorplanting ontvang nie.
Dit gaan alles oor die balans van risiko en voordeel.
Behandeling in primêre myelofibrose word aangedryf deur risikokategorie gebaseer op tekens en simptome wat u ervaar. As u geen simptome het nie of simptome het met 'n lae-risiko siekte, is die gemiddelde oorlewing na diagnose 15.4 jaar. In hierdie geval, die potensiële komplikasies (akute of chroniese ent versus gasheer siekte en dood) wat verband hou met oorplanting, weeg die voordeel van genesing. Studies het getoon dat die oorlewing van vyf jaar by mense met 'n lae risiko of tussen 1 risiko siekte laer was as hulle 'n hematopoietiese stamseloorplanting ondergaan het. In intermediêre 2- en hoërisiko-siekte is vyfjaar-oorlewing egter verbeter in mense wat 'n oorplanting ontvang het in vergelyking met diegene wat dit nie gedoen het nie.
As u intermediêre 2 of hoërisiko primêre myelofibrose het, is hematopoietiese stamseloorplanting (HSCT) die voorkeurbehandeling. Aangesien ouer ouderdom die risiko van oorplantingsverwante komplikasies (hoofsaaklik sekondêr teen graft versus gasheer siekte ) verhoog, is HSCT histories gereserveer vir mense met primêre myelofibrose onder die ouderdom van 60.
Aangesien die mediane ouderdom van mense met primêre myelofibrose by diagnose 67 is, beperk dit aansienlik die aantal mense met primêre myelofibrose wat potensiële kandidate vir hierdie terapie is. Daarbenewens is die voorkeur skenker vir HSCT 'n pasgemaakte broer of suster. 'N Volle broers en susters (dieselfde ma en pa as die ontvanger) het een in vier kans om 'n wedstryd te wees, wat die aantal mense wat hierdie behandeling kan ondergaan, verder beperk.
Na-transplantasie Prognose
Tans is 40 tot 60 persent van mense met primêre myelofibrose wat oorplanting ondergaan, vir minstens drie tot vier jaar. Daar is 'n paar bewyse wat daarop dui dat splenektomie (chirurgiese verwydering van die milt) voor oorplanting met verbeterde oorlewingsyfers veral by mans geassosieer word, maar die rede hiervoor is nie ten volle verstaan nie. Daarbenewens, mense wat myelofibrose ontwikkel na polisitemie vera of noodsaaklike trombositemie, lyk na 'n beter oorlewingsyfer na oorplanting as mense met primêre myelofibrose.
Wie is nie in aanmerking kom nie?
Sommige mense met 'n hoërisiko-siekte is nie kandidate vir HSCT nie. Dit word hoofsaaklik bepaal deur die waarskynlikheid van oorlewing na HSCT.
Dinge soos oormatige groot milt (meer as agt duim onder ribkas) en meer as 20 bloedoortappings voor oorplanting (veral as jy albei) het, is geassosieer met 'n laer vyfjaar-oorlewing ná oorplanting.
Wat as jy nie in aanmerking kom nie?
So, wat word aanbeveel as jy hoërisiko primêre myelofibrose het, maar jy is nie beskikbaar vir HSCT of jy het nie 'n skenker nie? As u simptome soos pynlike vergroting van milt, moegheid, beenpyn, nag sweet, ens, het, kan ruxolitinib 'n redelike behandeling wees.
Ruxolitinib is getoon om simptome te verminder, miltgrootte te verminder en bloedarmoede te verbeter by mense met primêre myelofibrose. Nog 'n alternatief vir HSCT kan inskryf op 'n kliniese proef. Dit sal jou toegang gee tot medisyne wat as moontlike terapie vir primêre myelofibose bestudeer word.
Dit is nie maklik om te leer dat jy nie in aanmerking kom vir 'n genesing nie, maar onthou om al jou opsies te verken.
Die toekoms van oorplantings as behandeling
Met verbeterings in die behandelings rondom oorplanting, soos die regime wat gebruik word om beenmurg voor die oorplanting te preparaat en die medisyne wat gebruik word om graft versus gasheer siekte te voorkom, word meer oorplantings uitgevoer in mense ouer as 60 en met alternatiewe donateurs (familielede nie perfek gepaste of gepaardgaande nie-verwante skenkers).
Sommige sentrums sal mense met myelofibrose oorplant tot 75 jaar.
Hopelik sal HSCT met verdere verbeterings beskikbaar wees vir meer mense met myelofibrose. Omdat primêre myelofibrose 'n seldsame toestand is, sal dit jare duur voordat ons 'n duidelike begrip van die rol van alternatiewe skenkers in HSCT vir hierdie siekte het.
Bronne:
Ballen K. Hoe om die oorplantingsvraag in myelofibrose te bestuur. Bloedkankerjoernaal. 2012; 2: E59.
Tefferi A. Bestuur van primêre myelofibrose. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Toegang tot 29 Junie 2016.)