Myeloproliferatiewe neoplasmas (MPN), voorheen genoem myeloproliferatiewe versteurings, is 'n groep van afwykings wat die oorproduksie van een of meer bloedselle (witbloedselle, rooibloedselle en / of bloedplaatjies) gekenmerk het. Alhoewel jy die woord neoplasma met kanker kan assosieer, is dit nie so duidelik nie.
Neoplasma word gedefinieer as 'n abnormale groei van weefsel wat veroorsaak word deur 'n mutasie en kan geklassifiseer word as benigne (nie-kankeragtig), voorkankeragtig of kankeragtig (kwaadaardig).
By diagnose is die meeste myeloproliferatiewe neoplasmas goedaardig, maar kan mettertyd in kwaadaardige (kanker) siekte ontwikkel. Hierdie risiko om kanker te ontwikkel met hierdie diagnoses, onderstreep die belangrikheid van 'n noue opvolging met jou hematoloog.
Die klassifikasies van myeloproliferatiewe neoplasmas het die afgelope paar jaar taamlik verander, maar ons sal die algemene kategorieë hier hersien.
Klassieke Myeloproliferatiewe Neoplasmas
Die "klassieke" myeloproliferatiewe neoplasmas sluit in:
- Polycythemia vera (PV): PV resultate van 'n genetiese mutasie wat die oorproduksie van rooibloedselle veroorsaak. Soms is die witbloedselle en bloedplaatjie-tellings ook verhef. Hierdie verhoging in bloedtellings verhoog jou risiko om bloedklont te ontwikkel. As jy met PV gediagnoseer word, het jy 'n klein kans om myelofibrose of kanker te ontwikkel.
- Essensiële Trombositemie (ET): Die genetiese mutasie in ET lei tot 'n oorproduksie in bloedplaatjies. Die verhoogde aantal bloedplaatjies in sirkulasie verhoog jou risiko om bloedklont te ontwikkel. U risiko om kanker te ontwikkel wanneer u met ET gediagnoseer word, is baie klein. ET is uniek onder die MPNs aangesien dit 'n diagnose van uitsluiting is. Dit beteken dat jou dokter ander oorsake van verhoogde bloedplaatjie-telling ( trombositose ) sal insluit, insluitende die ander MPN's.
- Primêre Myelofibrose (PMF): Primêre myelofibrose is voorheen idiopatiese myelofibrose of agnogene myeloïde metaplasia genoem. Die genetiese mutasie in PMF lei tot littekens (fibrose) in die beenmurg. Hierdie letsel maak dit uitdagend vir jou beenmurg om nuwe bloed selle te maak. In teenstelling met PV, veroorsaak PMF gewoonlik bloedarmoede (lae rooibloedsel telling). Die witbloedseltelling en bloedplaatjie telling kan verhoog of verminder word.
- Chroniese Myeloïde Leukemie (CML) : CML kan ook chroniese mielogene leukemie genoem word. CML blyk uit 'n genetiese mutasie genaamd BCR / ABL1. Hierdie mutasie lei tot die oorproduksie van granulosiete, 'n tipe witbloedselle. Aanvanklik kan u geen simptome hê nie, en CML word dikwels voorgekom met roetine laboratoriumwerk.
Atipiese Myeloproliferatiewe Neoplasmas
Die "atipiese" myeloproliferatiewe neoplasmas sluit in:
- Jeugmielomonosie-leukemie (JMML): JMML was vroeër as jong CML genoem. Dit is 'n seldsame vorm van leukemie wat voorkom in kinderskoene en vroeë kinderjare. Die beenmurg oorproduceer die myeloïde witbloedselle, veral een wat 'n monosiet genoem word (monositose). Kinders met neurofibromatose tipe I en Noonan sindroom het 'n hoër risiko om JMML as kinders te ontwikkel sonder hierdie genetiese toestande.
- Chroniese Neutrofiele Leukemie: Chroniese Neutrofiele Leukemie is 'n seldsame siekte wat gekenmerk word deur oorproduksie van neutrofiele, 'n tipe witbloedselle. Hierdie selle kan dan jou organe infiltreer en die vergroting van die lewer en milt (hepatosplenomegalie) veroorsaak.
- Chroniese Eosinofiele Leukemie / Hypereosinofiele Sindrome (HES): Chroniese eosinofiele leukemie en hipereosinofilc sindrome verteenwoordig 'n groep stoornisse wat gekenmerk word deur verhoogde aantal eosinofiele (eosinofilie) wat skade aan verskeie organe tot gevolg het. 'N Sekere bevolking van HES tree meer op as myleoproliferatiewe neoplasmas (vandaar die naam chroniese eosinofiele leukemie).
- Mast Cell Siekte: Sistemiese (wat oor die hele liggaam beteken) mast sel siekte of mastositose is 'n relatief nuwe toevoeging tot die kategorie van myeloproliferatiewe neoplasmas. Mast sel siektes kom uit die oorproduksie van mast selle, 'n tipe witbloedselle wat dan die beenmurg, spysverteringskanaal, vel, milt en lewer binnedring. Dit is in kontras met kutane mastositose wat net die vel raak. Mast selle vrystel histamien wat lei tot 'n allergiese tipe reaksie in die aangetaste weefsel.
Bronne:
Roufosse F, Klion AD en Weller PF. Hipereosinofiele sindrome: Kliniese manifestasies, patofisiologie en diagnose. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Toegang tot 27 Junie 2016.)
Teferri A. Oorsig van die myeloproliferatiewe neoplasmas. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Toegang tot 26 Junie 2016.)
Van Eatton RA. Kliniese manifestasies en diagnose van chroniese mieloïede leukemie. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Toegang tot 28 Junie 2016.)