Risikofaktore, Gene Abormaliteite, Stamselle Transpants en JMML
Wat is jongmielomonositiese leukemie (JMML) en hoe word dit behandel?
Jeugmielomonositiese Leukemie (JMML) - Definisie
Jeugmielomonositiese leukemie (JMML) is 'n seldsame tipe aggressiewe bloedkanker wat babas en jong kinders raak; is verantwoordelik vir minder as 1% van die leukemieë van kinders. Die gemiddelde ouderdom van kinders by diagnose is 2 jaar oud, en dit is ongewoon om gevalle by kinders ouer as ses jaar te sien.
Dit is 2½ keer meer algemeen by seuns as meisies.
JMML is ook verwys na as jong chroniese myelogene leukemie (JCML), jong chroniese granulositiese leukemie, chroniese en subakutale myelomonositiese leukemie en infantiele monosomie 7.
Hoe dit gebeur
JMML vind plaas wanneer veranderinge (byvoorbeeld mutasies) in die DNS van 'n tipe stamsel in beenmurg ophoop wat tipies aanleiding gee tot 'n soort sel wat bekend staan as 'n monosiet . Die veranderinge veroorsaak dat die betrokke sel buite beheer raak.
Namate die getalle van hierdie abnormale selle toeneem, begin hulle die beenmurg oorneem. Met verloop van tyd sal hulle inmeng met die beenmurg se hoofwerk, naamlik om rooibloedselle, gesonde witbloedselle en bloedplaatjies te produseer.
Risiko faktore
Navorsers weet nie wat die DNS-veranderinge veroorsaak wat tot JMML lei nie, maar nuwe studies dui daarop dat dit van die kind se ouers geërf kan word.
Kinders met neurofibromatose tipe I en Noonan sindroom het 'n groter risiko om JMML te ontwikkel, met tot 14% van die kinders wat met JMML met Noonan-sindroom gediagnoseer is.
Tekens en simptome van JMML
Die tekens en simptome van JMML hou verband met die ophoping van abnormale selle in die beenmurg en organe. Hulle kan insluit:
- Bleek vel
- Gereelde infeksies of siektes
- Abnormale bloeding
- Geswelde buik het betrekking op vergrote milt ( splenomegalie ) en vergrote lewer
- koors
- uitslag
- Verminderde aptyt
- Hoes
- Ontwikkelingsvertragings
Dit kan ook tekens en simptome van ander nie-kanker toestande wees. As jy bekommerd is oor jou kind se gesondheid, is die beste ding om te doen, besoek jou gesondheidsorgverskaffer.
Diagnose JMML
Om JMML te diagnoseer, sal dokters die resultate van bloedtoetse sowel as beenmurgaspirasie en biopsie ondersoek . Sekere bevindings sal JMML aandui:
- 'N Verhoogde witbloedseltelling, veral hoë monosiete
- Lae rooibloedseltelling (bloedarmoede)
- Lae bloedplaatjie telling (trombositopenie)
- Abnormaliteite in chromosoom 7
Die gebrek aan die Philadelphia-chromosoom sal help om te bepaal dat die siekte nie chroniese myelogene leukemie (CML) is nie .
Siekte paaie
Daar is 3 ietwat duidelike maniere waarop hierdie tipe leukemie optree. In die eerste tipe is die siekte vinnig progressief. In die tweede tipe is daar 'n oorgangsperiode wanneer die kind stabiel is, gevolg deur 'n vinnig progressiewe kursus. In die derde tipe kan kinders tot 9 jaar lank verbeter en bly slegs simptomaties bly, en sodoende word die siekte vinnig progressief sonder behandeling.
Behandeling van JMML
Die primêre behandeling vir JMML is 'n stamseloorplanting, maar soms word ook behandelings gebruik.
chirurgie
Die rol van chirurgie in die behandeling van JMML is omstrede.
Een algemene studie protokol (The Children's Oncology Group-COG) beveel 'n splenektomie (miltverwydering) aan op alle kinders met die siekte wat vergrote milt het. Die ander hoof-JMML-behandelingsprotokol (European Working Group on Myelodysplastic Syndrome in Childhood-EWOG-MDS) laat die pasiënt se dokter besluit om te besluit. Dit is onbekend of die langtermynvoordeel van hierdie prosedure die risiko's swaarder weeg.
chemoterapie
Oor die algemeen is JMML geneig om 'n swak reaksie op chemoterapie te hê. Purinethol (6-Mercaptopurine) en Sotret (isotretinoin) is dwelms wat met 'n klein mate van sukses gebruik is.
As gevolg van sy beperkte voordeel in die behandeling van JMML, is chemoterapie nie die standaard nie.
Stamselle-oorplanting
Allogene stamseloorplanting is die enigste behandeling wat 'n langtermyn kuur vir JMML kan bied. Navorsing het soortgelyke sukseskoerse met óf gekoppelde gesinsstamsell donateurs of ooreenstemmende nie-verwante skenkers gevind.
Die tempo van terugval na stamseloorplanting vir JMML kan tussen 30% en 50% wees, wat baie hoog is. Terugval vind gemiddeld 3½ maande na oorplanting plaas, en byna altyd binne 'n jaar. Ten spyte van hierdie ontmoedigende getalle kry pasiënte egter dikwels 'n genesing met 'n tweede stamseloorplanting.
Ten spyte van die behoefte aan aggressiewe behandeling, doen kinders met JMML baie beter met voorskotte soos stamseloorplantings. Daar is in een studie bevind dat die 5-jaar-oorlewingsyfer vir kinders wat pasgemaakte familie-stamcelle ontvang het, 55% was, met 'n 5-jaar-oorlewingsyfer van 49% by diegene wat nie-verwante skenkers gehad het nie. Dié behandeling verbeter die hele tyd. .
Die onderste lyn
As ouer, een van die moeilikste dinge om te dink, is dat jou baba of kind siek word. Hierdie tipe siekte kan 'n geweldige spanning op die kind, die ouers en die broers en susters plaas. Jy kan sukkel om 'n ingewikkelde situasie aan jou kinders te verduidelik, sonder dat jy jou kop self daaroor kan draai.
Maak gebruik van enige ondersteuningsgroepe of hulpbronne wat deur u kanker sentrum aangebied word, sowel as u geliefdes, vriende, familie en bure. Terwyl jy en jou gesin 'n wye verskeidenheid emosies en gevoelens ervaar, is dit belangrik om te onthou dat daar hoop is vir 'n geneesmiddel en dat sommige kinders met JMML gesonde en produktiewe lewens lei.
Bronne
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., and Loh, M. "Juvenile myelomonocytic leukemia: 'n verslag van die 2de International JMML Symposium" Leukemia Research 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Juvenile myelomonocytische leukemie en chroniese myelomonocytische leukemie" Leukemie 12 Junie 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Hamtopoietiese stamseloorplanting (HSCT) by kinders met jongmielomonositiese leukemie (JMML): resultate van die EWOG-MDS / EBMT-verhoor. Bloed . 2005. 105 (1): 410-9
Nasionale Kanker Instituut. PDQ Kanker Inligtingsopsommings. Gesondheids professionele weergawe. Kindersiekte Akute Myeloïde Leukemie / Ander Myeloïde Maligniteitsbehandeling (PDQ®). Gepubliseer aanlyn 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. en Kratz, C. "Juvenile myelomonocytic leukemia" Huidige Behandelingsopsies in Onkologie 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S. en Hirano, N. "Juvenile myelomonocytische leukemie: Epidemiologie, etiopathogenese, diagnose en bestuursoorwegings." Pediatriese Geneesmiddels 2010 2010 1: 11-21.