'N Soort bloedkanker word hoofsaaklik in ouer volwassenes gesien
Akute mieloïede leukemie (AML) is 'n tipe kanker wat aanvanklik in die beenmurg begin waar bloedcellen geproduseer word en dan vinnig na die bloed selle beweeg. Van daaruit kan die kanker na ander dele van die liggaam versprei, insluitend die lewer, milt, vel, brein en rugmurg.
AML affekteer jaarliks sowat 'n miljoen mense en lei tot soveel as 150,000 sterftes.
In die Verenigde State alleen word tussen 10,000 en 18,000 gevalle jaarliks gediagnoseer.
In teenstelling met ander vorms van leukemie , wat die jongste verswak, raak AML tipies volwassenes ouer as 65. Onder hierdie ouderdomsgroep is die vyfjaar-oorlewingsyfer relatief arm, wat net ongeveer vyf persent beweeg. Cure tariewe onder jonger volwassenes is geneig om beter met enige plek van 25 persent tot 70 persent te bereik volledige remissie na chemoterapie.
Siekte eienskappe
Leukemie is 'n diverse groep kankers wat beide bloedvormende weefsels en die bloed selle self beïnvloed. Terwyl die siekte meestal witbloedselle affekteer, val sommige vorms van die siekte ander seltipes aan.
In die geval van AML word die term "akute" gebruik omdat die kanker vinnig vorder, terwyl "myeloïde" verwys na beenmurg en die spesifieke tipes bloed selle wat beenmurg skep.
AML ontwikkel in 'n onvolwasse bloed sel bekend as 'n myeloblast.
Dit is die selle wat onder normale omstandighede sal verval in ten volle gevormde witbloedselle soos granulosiete of monosiete . Met AML sal die myeloblaste egter effektief in hul onvolwasse toestand bevries word, maar bly ongemerk vermeerder.
In teenstelling met normale selle wat 'n spesifieke lewensduur het, is kankerselle in wese "onsterflik" en sal hulle voortgaan om sonder einde te repliseer.
Met AML sal die kankeragtige bloed selle uiteindelik die normale mense uitsteek en selfs die ontwikkeling van nuwe witbloedselle, rooibloedselle (eritrosiete) en bloedplaatjies ( trombosiete ) inmeng.
AML is in teenstelling met sy niggie akute limfosietiese leukemie (ALL) wat 'n ander soort witbloedsel bekend as 'n limfosiet beïnvloed . Alhoewel AML hoofsaaklik ouer volwassenes raak, tref ALLE veral kinders tussen die ouderdomme van twee en vyf.
Vroeë Tekens en Simptome
Die simptome van AML is direk verwant aan die verplasing van normale bloed selle deur kankeragtiges. Die afwesigheid van die normale bloedselle kan 'n persoon wat kwesbaar is vir infeksie en ander siektes wat die liggaam anders kan voorkom, verlaat.
Ter illustrasie is witbloedselle sentraal tot die immuunstelsel. Rooibloedselle is daarenteen verantwoordelik vir die vervoer van suurstof na en die verwydering van koolstofdioksied uit weefsels, terwyl bloedplaatjies die sleutel tot bloedstolling is.
Die uitputting van enige van hierdie selle kan lei tot 'n kaskad van simptome, dikwels nie-spesifiek en moeilik om te diagnoseer. Voorbeelde sluit in:
- 'N Tekort aan witbloedselle kan die risiko van infeksies verhoog wat nie weggaan nie. Dit sluit in simptome wat verband hou met die gebrek aan leukosiete (leukopenie) of neutrofiele ( neutropenie ).
- 'N Tekort aan rooibloedselle kan lei tot bloedarmoede wat kan manifesteer met simptome van moegheid, bleekheid, kortasem, hoofpyn, duiseligheid en swakheid.
- 'N Tekort aan bloedplaatjies kan lei tot trombositopenie en die ontwikkeling van bloeiende tandvleis, oormatige kneusplekke of bloeding, of gereelde of ernstige neusbloedings.
Later stadium simptome
Soos die siekte vorder, kan ander simptome wat meer vertel, begin ontwikkel. Aangesien leukemiese selle groter is as normale witbloedselle, is hulle meer geneig om vas te hou in die kleiner vate van die bloedsomloopstelsel of om verskillende organe van die liggaam in te samel.
Afhangende van waar die blokkasie plaasvind, mag 'n persoon ervaar:
- Chloromas , 'n soliede versameling selle wat afwisselend 'n tumoragtige massa buite die beenmurg kan ontwikkel, 'n plaagagtige uitslag of pynlike bloeding en inflammasie van die tandvleis
- Leukostase , 'n mediese noodgeval waarin die blokkasie kan lei tot simptome wat soortgelyk is aan 'n beroerte
- Sweet se sindroom , 'n pynlike veluitslag wat meestal op die arms, kop, bene en romp verskyn
- Diepveneuse (DVT) waarin 'n aar geblokkeer word, meestal in die been
- Pulmonêre embolisme (PE) , die verstopping van 'n arterie in die long
- Abdominale verspreiding as gevolg van die ophoping van selle in die milt en lewer
- Meningale leukemie wat manifesteer met sentrale senuweestoornisse soos hoofpyn, braking, versteurde visie, aanvalle, moeilikheidsbalansering en gesigsverlies.
Minder algemeen kan AML die niere, limfknope, oë of testikels beïnvloed.
Oorsake en Risikofaktore
Daar is 'n aantal risikofaktore wat met AML geassosieer word. Om een of selfs enkele van hierdie faktore te hê, beteken egter nie dat u leukemie sal kry nie. Tot op datum verstaan ons nog nie heeltemal waarom sommige selle skielik kankerig sal raak terwyl ander nie.
Wat ons wel weet is dat kankers veroorsaak word deur 'n genetiese kodering fout wat soms kan voorkom wanneer 'n sel verdeel. Ons verwys hierna as 'n mutasie. Terwyl die oorgrote meerderheid van mutasies nie tot kanker lei nie, is daar tye wanneer 'n fout onophoudelik 'afskakel' iets wat 'n tumoronderdrukkingsgen genoem word wat bepaal hoe lank 'n sel lewe. As dit gebeur, kan 'n abnormale sel skielik buite beheer kom.
Daar is 'n aantal risikofaktore wat hiermee verband hou:
- rook
- Beroepsblootstelling aan chemikalieë, veral op benseen
- Sekere kanker chemoterapeutiese middels insluitende siklofosfamied , mechloretamien, prokarbasien, chlorambukil, melfalan, busulfan, karmustien, cisplatien en karboplatien
- Hoë bestraling blootstelling, soos met kanker radioterapie
- Met sekere chroniese bloedstoornisse soos myeloproliferatiewe siekte (MPS) of myelodisplastiese sindrome (MDS)
- Met sekere aangebore afwykings soos Down sindroom , Fanconi anemie , en neurofibromatose tipe 1
Om redes onbekend, mans is 67 persent meer geneig om AML as vroue te kry.
diagnose
As AML vermoed word, sal die diagnose gewoonlik met 'n fisiese eksamen begin en die persoon se mediese en familiegeskiedenis hersien word. Tydens die eksamen sal die dokter baie aandag gee aan tekens soos uitgebreide kneusplekke, bloeding, infeksie of enige abnormaliteit van die oë, mond, lewer, milt of limfknope. 'N Volledige bloedtelling (CBC) sal ook uitgevoer word om enige abnormaliteite in die bloedsamestelling te identifiseer.
Op grond van hierdie bevindinge, kan die dokter 'n aantal toetse bestel om die diagnose te bevestig. Dit kan insluit:
- Beenmurg aspirasie waarin beenmurgselle onttrek word deur 'n lang naald in 'n been in te voeg, gewoonlik om die heup
- Beenmurgbiopsie waarin 'n groter naald diep in die been ingevoeg word om selle te onttrek
- Lumbale punksie (spinale kraan) waarin 'n klein naald tussen die bene van die werwelkolom gesit word om serebrospinale vloeistof (CSF ) te onttrek.
- Imaging toetse soos X-straal, ultraklank, of computertomografie (CT ) scan
- Perifere bloed smeer waarin bloed onder die mikroskoop ondersoek word, tipies met kleurstowwe wat nie net die leukemie selle beklemtoon nie, maar help om tussen AML en ALL te onderskei.
- Flow-sitometrie waarin defensiewe proteïene, AML-antiliggame genoem, word in 'n bloed- of CSF-monster ingevoer om die teenwoordigheid van AML-selle te bevestig.
- Sitogenetika waarin leukemie-selle in die laboratorium gegroei word en dan onder 'n elektronmikroskoop ondersoek word om die spesifieke mutasies deur hul chromosomale patrone te identifiseer
stellasies
Kanker staging word uitgevoer om te bepaal in watter mate 'n kanker versprei het. Dit help weer die dokter om die toepaslike verloop van die behandeling te bepaal sodat die persoon nie onderbehandel of oorbehandel word nie. Die stadiums help ook om te voorspel hoe lank 'n persoon waarskynlik sal oorleef ná behandeling.
Aangesien AML nie die vorming van 'n kwaadaardige tumor in ander soorte kanker insluit nie, kan dit nie by die klassieke TNM- metode (tumor / limfknoop / maligniteit ) gebruik word nie.
Daar is twee verskillende metodologieë wat tans gebruik word om AML te vestig: die Franse-Amerikaanse-Britse (FAB) klassifikasie van AML en die Wêreldgesondheidsorganisasie (WHO) klassifikasie van AML.
FAB Klassifikasie
Die Franse-Amerikaanse-Britse (FAB) klassifikasie is in die 1970's ontwikkel en die siekte gebaseer op die tipe en volwassenheid van die betrokke sel.
Die rasionaal vir die opstelling is eenvoudig: AML sal tipies 'n patroon volg waarin onvolwasse myeloblaste die eerste selle is wat geraak word. Soos die siekte vorder, sal dit myeloblaste in latere stadiums van volwassenheid begin beïnvloed en dan vorder tot witbloedselle (soos monosiete en eosinofiele) voordat hulle na rooibloedselle (eritrosiete) beweeg en uiteindelik megakaryoblaste (onvolwasse bloedplaatjieselle).
Hierdie vordering sal die patoloog die inligting verskaf wat nodig is om te weet hoe gevorderd die kanker is.
FAB-stadiums wissel van M0 (vir vroeë AML) tot M7 (vir gevorderde AML) soos volg:
- M0: ongedifferensieerde akute myeloblastiese leukemie
- M1: akute myeloblastiese leukemie met minimale volwassenheid
- M2: akute myeloblastiese leukemie met volwassenheid
- M3: akute promyelocytische leukemie
- M4: akute myelomonositiese leukemie
- M4 eos: akute myelomonositiese leukemie met eosinofilie
- M5: akute monositiese leukemie
- M6: akute eritrositiese leukemie
- M7: akute megakaryoblastiese leukemie
WHO Klassifikasie
Die Wêreldgesondheidsorganisasie het in 2008 'n nuwe metode ontwikkel om AML te klassifiseer. Anders as die FAB-stelsel, neem die WGO-klassifikasie die spesifieke chromosomale mutasies wat tydens 'n sitogenetiese analise gevind is, in ag. Dit is ook faktore in die mediese toestande wat die vooruitsigte (prognose) van die betrokke individu kan verbeter of vererger.
Die WGO-stelsel is baie meer dinamies in die beoordeling van die siekte en kan breedweg soos volg afgebreek word:
- AML met herhalende genetiese abnormaliteite (wat spesifieke, kenmerkende genetiese mutasies beteken)
- AML met myelodysplasie-verwante veranderinge (wat die teenwoordigheid van MDS, MDP of ander myeloblastiese versteurings beteken)
- Terapie-verwante mieloïde neoplasmas (wat verband hou met vorige chemoterapie of bestralingsterapie)
- Myeloïde sarkoom (wat AML beteken, vergesel van 'n chloroom)
- Myeloïde proliferasies wat verband hou met Down-sindroom
- Blastiese plasmasitoid dendritiese sel neoplasma ('n aggressiewe vorm van kanker wat gekenmerk word deur velletsels)
- AML is nie anders gekategoriseer nie (hoofsaaklik die sewe-stadium FAB-stelsel met twee addisionele siekte klassifikasies)
behandeling
As dit met AML gediagnoseer word, sal die vorm en duur van die behandeling grootliks bepaal word deur die stadium van die kanker en die algemene gesondheid van die individu.
Tipies sal behandeling met chemoterapie begin. Dit kan ouer generasie middels insluit wat beide kankeragtige en nie-kankeragtige selle en nuwe generasiegerigte middels kan beïnvloed, wat slegs op die kankerselle alleen is.
Die standaard chemoterapie-skema word na verwys as "7 + 3" omdat 'n chemoterapeutiese middel wat bekend staan as sitarabien , as 'n deurlopende intraveneuse (IV) infusie vir sewe dae gevolg word deur drie agtereenvolgende dae van 'n ander geneesmiddel bekend as antracykline . Tot 70 persent van mense met AML sal vergifnis ná 7 + 3-terapie bereik.
Met dit gesê, sal 'n klein aantal leukemie selle waarskynlik volgende chemoterapie bly, wat in die meeste gevalle terugval. Om dit te vermy, sal dokters deurlopende terapie voorskryf gebaseer op die persoon se na-behandelingsuitslae en gesondheidstatus.
By persone met goeie diagnostiese aanwysers kan behandeling slegs drie tot vyf kursusse van intensiewe chemoterapie behels, wat bekend staan as gekonsolideerde chemoterapie.
Vir diegene met 'n hoë risiko van terugval, kan ander aggressiewe behandelings benodig word, insluitend 'n stamseloorplanting as 'n skenker gevind kan word. Minder algemeen kan chirurgie of bestralingsterapie aanbeveel word.
Omdat AML chemoterapie geneig is tot ernstige immuunonderdrukking, kan ouer pasiënte nie die behandeling duld nie en kan hulle minder intensiewe chemo- of palliatiewe sorg kry .
oorlewing
Die vooruitsig vir 'n persoon wat AML-behandeling ondergaan het, kan aansienlik wissel, gebaseer op die stadium van kanker ten tyde van die diagnose. Maar daar is ander faktore wat ook die waarskynlike uitkoms kan voorspel. Tussen hulle:
- Persone wat met MDS en MPD gediagnoseer word, het 'n oorlewingsduur van 9 maande tot 11,8 jaar, afhangende van die erns van die siekte.
- Sekere chromosomale mutasies wat deur sitogenetika geïdentifiseer word, kan tot vyf jaar se oorlewingsyfer van so laag as 15 persent tot so hoog as 70 persent lei.
- Persone van meer as 60 met verhoogde vlakke van laktaat dehidrogenase (wat dui op uitgebreide weefselskade) het oor die algemeen swakder uitkomste.
Algehele is die gemiddelde genesingskoers van AML tussen 20 persent en 45 persent. Volgehoue vergifnis koerse is geneig om die hoogste te wees in jonger mense wat meer behandeling kan verdra.
'N Woord Van
As jy met AML gediagnoseer is, sal jy gekonfronteer word met emosionele en fisiese uitdagings wat moeilik kan oorkom. Moenie alleen gaan nie. Jou kanse op sukses sal aansienlik verbeter word as jy 'n ondersteuningsnetwerk opbou wat geliefdes, gesondheidswerkers en ander persone wat deur middel van kankerbehandeling gegaan het, opbou.
Selfs nadat jy behandeling ondergaan het, kan vrese oor terugval vir maande of selfs jare bly. Met ondersteuning sal jy uiteindelik hierdie bekommernisse oorkom en leer om jou gesondheid te monitor met gereelde dokterbesoeke. Oor die algemeen, as terugval nie binne 'n paar jaar plaasgevind het nie, is dit onwaarskynlik dat AML ooit sal terugkeer.
Terwyl daar niks is wat jy kan neem om 'n terugval te voorkom nie, kan 'n gesonde leefstyl jou kanse aansienlik verbeter. Dit sluit in om goeie eetgewoontes te gee, gereeld te oefen, te rook, en genoeg rus te kry om stres en moegheid te vermy.
Uiteindelik is dit belangrik om dinge eendag op 'n slag te neem en om iemand te hê wat u kan verander indien u enige ondersteuning benodig.
> Bronne:
> Amerikaanse Kankervereniging. "Oorlewingsstatistiek vir Myelodisplastiese Sindrome." Washington DC; opgedateer 22 Januarie 2018.
> Die Kouchenovsky, I. en Abdul Hay, M. "Akute mieloïde leukemie: 'n omvattende oorsig en 2016-opdatering." Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; en Bloomfield, C. "Akute Myeloïde Leukemie." New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.