Myeloproliferatiewe Neoplasmas en U Vergrote Spleen

As jou dokter jou vertel het dat jy 'n bloedstoornis het, mag jy wonder: ' Hoekom is my milt so groot?' " Wat het my milt te doen met my bloed?" Of selfs " Wat is die milt?" Dit is al uitstekende vrae. Kom ons begin met die funksie van die milt en bespreek dan waarom die milt in myeloproliferatiewe neoplasmas vergroot, en behandel opsies vir splenomegalie (vergroting van die milt) uiteindelik.

Spleen Basics

Die milt is 'n relatief klein orgaan (omtrent die grootte van jou vuis) wat aan die linkerkant van die buik onder die ribbekas woon. Die milt is gemaak van twee tipes weefsel (1) die rooi pulp wat die rooibloedselle filter en (2) die witpulp wat deel van die immuunstelsel is. In die rooi pulp word ou of misvormde rooibloedselle (soos sekelselle) uit die sirkulasie verwyder. Die rooi pulp help ook die liggaam om infeksies uit te filter, veral sekere bakteriese infeksies. Die wit pulp help om limfosiete, 'n tipe witbloedselle, te produseer wat help om teenliggaampies teen infeksies te maak of as gevolg van immunisasies. Alhoewel dit die belangrikste funksies van die milt is sodra jy gebore is, is die milt voor die geboorte die belangrikste produsent van bloed selle ( hematopoiesis ). Teen die einde van swangerskap en na geboorte neem die beenmurg hierdie produksie oor.

Waarom die milt vergroot word

By polisitemie vera word ' n oormatige aantal rooibloedselle geproduseer, wat lei tot 'n verhoogde aantal rooibloedselle wat deur die milt gefiltreer moet word, wat lei tot splenomegalie.

In primêre myelofibrose word die beenmurg beskadig deur fibrose, wat dit moeiliker maak om bloed selle te produseer. In hierdie geval kan die milt vergroot om bloedselproduksie buite die beenmurg te ondersteun. Dit kan ook in die lewer gewoonlik tot 'n kleiner mate voorkom.

Simptome van 'n vergrote milt

Baie mense wat 'n vergrote milt het, weet dalk nie, veral as die milt net effens vergroot is.

Ander mag dalk 'n "volheid" in die buik rapporteer. Wanneer die milt aansienlik vergroot word, kan dit op die maag druk, wat jou die gevoel gee om vol te voel, soos jy net 'n volle maaltyd geëet het toe jy net 'n klein hoeveelheid geëet het.

Die milt is broos en word gewoonlik deur die ribbes beskerm. Soos dit vergroot, is dit nie meer beskerm en geneig tot besering nie, veral trauma van 'n motorongeluk of kontak sport (soos sokker of hokkie). Trauma tot 'n vergrote milt kan groot bloeding veroorsaak.

Hoe kan splenomegalie behandel word?

As jou milt net effens vergroot is, kan behandeling nie nodig wees nie. Jou dokter sal waarskynlik jou bloedtellings en die grootte van jou milt noukeurig monitor. As behandeling nodig is, is daar drie groot kategorieë: mediese terapie, splenektomie en radioterapie.

Die eerste is mediese terapie. Oor die algemeen is dit medikasie wat daarop gemik is om bloedselleproduksie te verminder. Een van die mees algemene medikasie wat gebruik word om miltgrootte in die myeloproliferatiewe neoplasmas te verminder, is hydroxyurea. Hydroxyurea is 'n mondelinge medikasie wat daagliks geneem word. Dit word gewoonlik teen 'n lae dosis begin en tot die gewenste effek gestyg (gewoonlik 'n spesifieke vlak van hemoglobien, witbloedselle of bloedplaatjies).

Ander eerste-line-terapieë sluit in busulfan, melfalan, alfa-interferon, talidomied of lenalidomied. Prednisoon mag met thalidomied of lenalidomied gegee word. Tweedrag-terapieë sluit in cladribine (ook bekend as 2CDA), daunorubisien, decitabine, of 5-azasitidien. Jou dokter sal jou behandeling kies op grond van jou spesifieke diagnose, ander mediese probleme en die newe-effekte van behandeling.

Die tweede behandelingskeuse is splenektomie of chirurgiese verwydering van die milt. Die belangrikste risiko vir die verwydering van die milt is die potensiaal vir ernstige lewensbedreigende infeksies. As u nie reeds het nie, moet u spesifieke entstowwe kry om u te beskerm teen pneumokokke en meningokokkale infeksies voor splenektomie.

Sodra die milt verwyder is, sal jy waarskynlik twee keer per dag op penisillien geplaas word om hierdie infeksies te voorkom. Daarbenewens is koors (groter as 100.4F) 'n noodgeval wat onmiddellike mediese aandag vereis.

'N Derde behandeling opsie is radioterapie (ook genoem bestralingsterapie). Straling is gemik op die milt wat kan help om dit in grootte te krimp. Hierdie effekte is tydelik, sodat spleniese radioterapie as palliatief beskou word , behandeling wat daarop gemik is om simptome te verminder om die lewenskwaliteit te verbeter. Dit kan 'n goeie opsie wees vir mense wat nie goeie kandidate vir splenektomie is nie.

Daar is baie dinge wat jy moet oorweeg wanneer jy besluit of splenomegalie in polisitemie vera of primêre myelofibrose behandel moet word. Maak seker dat u met u dokter die voordele en moontlike newe-effekte van hierdie behandelings bespreek.

> Bronne:

> Mesa RA. Hoe behandel ek simptomatiese splenomegalie by pasiënte met myelofibrose. Bloed. 2009; 113: 5394-5400.

> Vannucchi AM. Hoe behandel ek policytemie vera. Bloed. 2014; 124: 3212-3220.