Sarcoidose is 'n siekte wat granulome produseer - klompe van abnormale selle soortgelyk aan littekenweefsel - byna enige organ in die liggaam. Hierdie granulome kan inmeng met die normale funksionering van die organe waarin hulle voorkom, en kan dus 'n duiselig verskeidenheid simptome en mediese probleme veroorsaak. Aangesien die granulome van sarkoïdose in soveel verskillende organe voorkom, kan mense met hierdie toestand simptome ervaar wat die longe, oë, vel, senuweestelsel, spysverteringstelsel, endokriene kliere en die hart insluit.
Hartsarkoïdose kan moeilik wees om te diagnoseer. Alhoewel dit 'n betreklik goedaardige toestand kan wees, kan hartsarkoïdose soms ernstige kliniese probleme veroorsaak, insluitend hartversaking of skielike dood . In hierdie gevalle is die diagnose van hartsarkoïdose en die inwerkingstelling van behandeling krities.
Wat is Sarcoidosis?
Navorsers glo dat sarcoïdose ontwikkel wanneer die liggaam se immuunstelsel abnormaal reageer op 'n onbekende stof (waarskynlik 'n ingeasemde stof), wat lei tot die vorming van granulome. Vroue word vaker geraak as mans, en swart mense is baie meer geneig om sarkoïdose te ontwikkel as blanke mense. 'N Aanbod vir sarkoïdose kan ook in families voorkom.
Die simptome van sarkoïdose is baie uiteenlopend. Sommige mense ontwikkel 'n griepagtige toestand met moegheid, koors en gewigsverlies. Ander sal oorwegend pulmonale simptome soos hoes, dyspnea of wheezing hê.
Oogprobleme kan rooi, pyn, versteekte visie en liggevoeligheid insluit. Vel letsels kan pynlike uitslag, sere op die gesig, veranderinge in velkleur en nodules insluit.
Enige kombinasie van hierdie simptome kan voorkom. Sommige mense met sarkoïdose ontwikkel geen simptome hoegenaamd nie, en die toestand word by voorbaat gediagnoseer wanneer 'n bors X-straal om een of ander rede gedoen word.
Wat is hartserekosidose?
Hartsarkoïdose vind plaas wanneer sarcoïedgranulome in die hart gevorm word. Soos met sarkoidose in die algemeen, is die manifestasies van hartsarkoïdose redelik veranderlik van persoon tot persoon. In sommige mense veroorsaak hartsarkoïdose geen probleme nie; In ander kan dit dodelik wees.
Die erns van hartsarkoïdose hang af van die mate van korrelvorming in die hart, en in die hart verskyn hierdie granulome. Oor die algemeen word minder as 10 persent van mense met sarkoïdose gediagnoseer met hartbetrokkenheid gedurende hul leeftyd
Maar in obduksie studies, soveel as 70 persent van mense met sarkoïdose blyk te hê ten minste 'n paar hart granulomas. Dit dui daarop dat kardiale sarkoïdose meestal nie identifiseerbare kliniese probleme veroorsaak nie.
Wanneer sarkosidose egter hartprobleme veroorsaak, kan die probleme ernstig wees.
Tekens en simptome van harts Sarcoïdose
Die probleme wat veroorsaak word deur hartsarkoïdose hang af van waar die granulome in die hart voorkom. Die mees algemene manifestasies van hartsarkoïdose sluit in:
- Hartblok . Volledige hartblok wat ernstige bradikardie veroorsaak (vertraag die hartklop) kan voorkom wanneer granulome gevorm word binne die gespesialiseerde geleidende weefsels van die hart. ( Lees oor die kardiale geleidingstelsel. ) Simptome van die hartblok kan ernstige ligte of sinkope insluit (oorgangsbewustheid), of selfs skielike dood.
- Hartritmieë . Premature ventrikulêre komplekse (PVCs) of ventrikulêre takykardie is algemeen in hartsarkoïdose. Atriale aritmieë, insluitende atriale fibrillasie , kan ook voorkom. Hierdie aritmieë ontwikkel as gevolg van granulome wat in die hartspier vorm.
- Skielike dood . As gevolg van 'n hartblok of ventrikulêre takykardie is skielike dood ontstellend algemeen by hartsarkoïdose, en dit verteenwoordig ongeveer 50 persent van die sterftes wat deur hierdie toestand veroorsaak word.
- Hartversaking . Hartversaking kan ontwikkel in hartsarkoïdose wanneer granulomvorming binne die hartspier omvattend word.
- Perikardiale siekte . Perikarditis of perikardiale effusies kan voorkom as gevolg van granulome in die perikardiale voering van die hart.
- Valvulêre hartsiekte . Granulome wat die hartkleppe beïnvloed, kan mitrale regurgitasie of trisuspidale regurgitasie veroorsaak , of, meer selde, aorta-regurgitasie .
- Hartaanvalle . Sarcoïde granulome kan die kransslagare beïnvloed, wat die dood van gedeeltes van die hartspier-hartaanvalle veroorsaak.
- Regsgesinde hartversaking . Erge pulmonale sarkoïdose kan pulmonale hipertensie veroorsaak, wat lei tot regterkantse hartversaking.
Diagnostiese Hart Sarcoidose
Die diagnose van hartsarkoïdose is dikwels moeilik. Die definitiefste toets is 'n positiewe hartbiopsie. Maar nie net is 'n biopsie 'n indringende prosedure nie, maar ook (omdat sarcoïde granulome willekeurig versprei word) kan 'n biopsie terugkom as 'normaal' selfs wanneer hartsarkoïdose eintlik teenwoordig is.
Wat dit beteken, is dat die diagnose van hartsarkoidose gewoonlik gemaak word deur die bewyse van verskillende diagnostiese benaderings te weeg.
Eerstens, dit is belangrik vir dokters om te weet wanneer hulle moet soek vir hartsarkoïdose. Op soek na hartsarkoïdose is belangrik in mense wat bekend is dat sarcoïdose ander organe van die liggaam beïnvloed. Ook moet hartsarkoïdose in enige jong persoon (onder die ouderdom van 55) bedink word wat hartblok, ventrikulêre aritmieë of hartversaking vir onverklaarbare redes ontwikkel.
As hartsarkoïdose 'n diagnose is wat oorweeg moet word, is 'n ekkokardiogram gewoonlik die eerste nie-indringende toets wat uitgevoer word. Hierdie toets onthul dikwels belangrike leidrade indien hartsarkoïdose teenwoordig is, insluitend in sommige gevalle kenmerkende ekkosignale wat deur granulome binne die hartspier geproduseer word.
'N MRI-skandering in die hart is egter baie meer geneig om bewyse van sarcoïde granulome in die hart te toon, en is tipies die nie-indringende toets van keuse. PET-skanderings van die hart is ook baie sensitief vir die opsporing van hartsarkoïedgranulome, maar PET-skanderings is minder geredelik beskikbaar as MRI-skanderings.
Die goudstandaard vir die diagnose van hartsarkoïdose is 'n biopsie van die hartspier wat tydens kardiale kateterisasie uitgevoer kan word. Soos reeds aangetoon, word dit egter met minder as die helfte van die tyd suksesvol bereik met die opsporing van granulome volgens hierdie metode, selfs wanneer dit teenwoordig is.
In die meeste gevalle kan 'n hoë mate van selfvertroue, gebaseer op 'n kombinasie van kliniese tekens en simptome, nie-invulende toetsing en indringende toetsing, die bepaling van die teenwoordigheid of afwesigheid van hartsarkoïdose bereik word.
Hoe word hartserekosose behandel?
As hartsarkoïdose teenwoordig is, is die behandeling daarop gemik om die progressie van die sarkoïdose self te vertraag of te stop, en om die mees ernstige hartse gevolge van hierdie siekte te voorkom of te behandel.
Behandeling van die sarkoidose self
Terapie wat gerig is op die sarkoïdose self poog om die immuunreaksie wat die vorming van granulome veroorsaak, te onderdruk. In sarkoidose word dit gewoonlik gedoen met glukokortikoïed (steroïed) terapie, meestal met prednison. Dikwels word hoë dosisse aanvanklik voorgeskryf (40-60 mg / dag). In die eerste jaar word hierdie dosis geleidelik verminder tot 10-15 mg / dag en word dit vir ten minste een of twee jaar voortgesit.
As herbeoordeling toon dat die sarkoïdose stabiel geword het (dit is geen verdere bewyse van granuloomvorming oral in die liggaam nie, en die oplossing van enige simptome veroorsaak deur die sarkoïdose), kan dit moontlik wees om steroïedterapie uiteindelik te stop.
In mense wat nie op steroïedterapie voorkom nie, kan ander immuunonderdrukkers nodig wees, soos chloroquine, siklosporien of metotreksaat.
Behandeling van die kardiale manifestasies van sarkoidose
Die mees gevreesde gevolg van hartsarkoïdose is skielike dood, wat óf deur hartblok of ventrikulêre takykardie veroorsaak word. 'N Permanente pasaangeër moet geïmplanteer word by enigiemand met hartsarkoïdose in wie tekens van die ontwikkeling van 'n hartblok op 'n elektrokardiogram voorkom .
Implanteerbare kardioverter-defibrillators (ICD's) kan gebruik word om skielike dood te voorkom van ventrikulêre aritmieë. Professionele verenigings kon nie duidelike riglyne ontwikkel oor watter persone met hartsarkoïdose ICD's moet ontvang nie. Die meeste kenners beveel hulle egter aan by mense met sarkoïdose wat die linker ventrikulêre uitwerpingsfrakties aansienlik verminder het , of wat episodes van volgehoue ventrikulêre takykardie of ventrikulêre fibrillasie oorleef het.
Daarbenewens kan die uitvoer van 'n elektrofisiologie-studie help om vas te stel watter persone met hartsarkoïdose teen 'n besonder hoë risiko is vir skielike dood van ventrikulêre aritmieë en dus wie 'n ICD moet hê.
As hartvatsiekte veroorsaak word deur hartsarkoïdose teenwoordig, moet chirurgie oorweeg word met dieselfde kriteria wat vir enigiemand anders met hartklepprobleme gebruik word.
As hartversaking voorkom, moet mense met hartsarkoïdose dieselfde aggressiewe behandeling vir hartversaking ontvang wat vir enigeen met hierdie toestand gebruik word. As hulle hartversaking ernstig word en nie meer reageer op mediese terapie nie, moet mense met sarkoïdose dieselfde oorweging ontvang vir hartoorplanting aan iemand anders met hartversaking. Trouens, hul uitkomste na kardiale oorplanting lyk beter as die uitkomste wat gerapporteer word vir mense wat oorplanting het vir ander onderliggende oorsake.
'N Woord Van
Soos met sarkoïdose in die algemeen, kan sarkoïdose wat die hart raak, 'n hele reeks manifestasies hê, van heeltemal goedaardig tot dodelik. As daar rede is om hartsarkoïdose te vermoed, is dit belangrik om die toetsing te doen wat nodig is om die diagnose te maak of uit te skakel. Vir 'n persoon met hartsarkoïdose, kan die vroeë en aggressiewe terapie (beide vir die sarkoïdose self en vir sy kardiale manifestasies) die uitkoms aansienlik verbeter.
> Bronne:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS-deskundige konsensus verklaring oor die diagnose en hantering van aritmieë wat geassosieer word met harts Sarcoidosis. Hartritme 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Hart Sarcoidose. Am Hart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Hartoorplanting vir End-Stage Hartversaking as gevolg van Hart Sarcoidose. Oorplanting Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Die opbou en hantering van pasiënte met skynbare of subkliniese harts Sarcoïdose: Met klem op die verwante hartritmabnormaliteite. J Kardiovaskale Elektrofisiol 2009; 20: 578.