Vogt-Koyanagi-Harada Sindroom

Navorsing stel voor dit is 'n outo-immuun afwyking

Vogt-Koyanagi-Harada sindroom (VKH) sindroom het neurologiese, oog-, oor- en vel simptome. Navorsing dui daarop dat dit kan wees as gevolg van 'n outo-immuunreaksie waarin die liggaam sy eie gesonde selle aanval wat die pigment melanien bevat. VKH-sindroom verkort lewensduur nie, maar die permanente oog- en velveranderinge kan tot gevolg hê.

Dit is nie bekend hoe dikwels Vogt-Koyanagi-Harada sindroom wêreldwyd voorkom nie.

Dit kom vaker voor in mense van Asiatiese, Inheemse Amerikaanse, Latyns-Amerikaanse of Midde-Oosterse erfenis. Gepubliseerde verslae van VKH-sindroom dui daarop dat dit vaker by vroue en mans voorkom, en die simptome kan op enige ouderdom begin.

simptome

Voordat Vogt-Koyanagi-Harada sindroom begin, ervaar individue gewoonlik simptome soos hoofpyn, vertigo, naarheid, stywe nek, braking en lae graadkoors vir 'n paar dae. Hierdie simptome is nie spesifiek vir VKH sindroom nie en kan gediagnoseer word as 'n virusinfeksie of griep . Wat die VKH-sindroom van "griep" onderskei, is die begin van oogimptome soos skielike vaagheid, pyn en liggevoeligheid. Tipies bestaan ​​VKH-sindroom uit drie fases: 'n meningo-enfalitisfase, 'n oftalmiese-ouditiewe fase en 'n herhalende fase.

In die meningo-enfalitisfase kom simptome soos algemene spierswakheid, hoofpyn, spierverlies aan die een kant van die liggaam (hemiparesis of hemiplegie), gewrigspyn (dysartrië) en probleme om taal (afasie) te verstaan ​​of te verstaan.

In die oftalmiese-ouditiewe fase kom simptome soos wazige visie, pyn en oogirritasie weens inflammasie van die iris (iridosiklitis) en uvea (uveitis) voor. Ouditiewe simptome kan probleme met gehoor, ring in die oor (tinnitus) of duiseligheid insluit.

In die herhalende fase verskyn skinsimptome soos ligte of wit kolle kleur in die hare, wenkbroue, of wimpers (poliosis), ligte of wit kolle (Vitiligo) en haarverlies (alopecia).

Die vel simptome begin gewoonlik 'n paar weke of maande nadat die visie- en gehoorsimptome begin het.

diagnose

Omdat Vogt-Koyanagi-Harada sindroom skaars is, vereis 'n korrekte diagnose gewoonlik konsultasie met spesialiste. Daar is geen spesifieke toets vir die sindroom nie, so die diagnose is gebaseer op die simptome wat teenwoordig is, plus toetsuitslae. 'N Neuroloog sal 'n lumbale punksie uitvoer om die serebrospinale vloeistof (CSF) te ondersoek vir veranderinge wat kenmerkend is van VKH-sindroom. 'N Oftalmoloog sal spesiale toetse van die oë uitvoer om uveitis te ondersoek. 'N Dermatoloog sal 'n velmonster (biopsie) ongeveer een maand neem nadat die oogsimptome begin kyk na veranderinge wat kenmerkend is van VKH-sindroom, soos 'n gebrek aan pigment (melanien) in die lig of wit kolle vel wat teenwoordig is.

Die American Uveitis Society beveel aan dat 3 van hierdie 4 kriteria voldoen word om die diagnose van Vogt-Koyanagi-Harada sindroom te bevestig:

behandeling

Om inflammasie in die oë te verminder, word kortikosteroïede soos prednisoon gegee. As dit nie goed werk nie, kan immunosuppressante middels soos azathiopriene (Imuran) of siklofosfamied (Sitosan, Neosar) gebruik word.

Vel simptome word behandel soos vitiligo behandel word, wat fototerapie, kortikosteroïede, of medisinale salf insluit.

Vroeë diagnose en behandeling van Vogt-Koyanagi-Harada sindroom help om permanente visieveranderings soos gloukoom en katarakte te voorkom. Velveranderinge kan permanent wees, selfs met behandeling, maar gehoor word gewoonlik in meeste individue herstel.

> Bronne:

Choczaj-Kukula, A. (2005). Vogt-Koyanagi-Harada sindroom. eMedicine, verkrygbaar by http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm

Lees, RW (2003). American Uveitis Society: Vogt-Koyanagi-Harada-siekte.