Wes-Sindroom en Infantiele Spasme
Wes-sindroom is 'n vorm van beslagleggingsversteuring (epilepsie) wat begin in kinderskoene. 'N Spesifieke tipe beslaglegging genaamd infantiele spasma is deel van hierdie sindroom, net soos abnormale breingolfpatrone genoem hiparitmie, en verstandelike vertraging. Byna enige toestand wat breinskade kan veroorsaak, kan Wes-sindroom veroorsaak. Die twee mees algemene oorsake is tuberose sklerose en gebrek aan suurstof tydens geboorte.
Soms word 'n saak vermoed maar kan nie bevestig word nie; In hierdie geval word dit "cryptogenic west syndrome" genoem.
Wes-sindroom is verantwoordelik vir 2 persent van epilepsies in die kinderjare, maar 25 persent van epilepsie wat in die eerste jaar van die lewe begin. Die tempo van infantiele spasma word geskat tussen 2,5 tot 6,0 per 10,000 lewende geboortes.
Simptome van Wes-Sindroom
Wes-sindroom begin meestal tussen die ouderdomme 3-6 maande. Simptome sluit in:
- Infantiele spasmas - Meestal in hierdie tipe beslaglegging buig die baba skielik na die middellyf en die liggaam, arms en bene styf. Dit word soms 'n "jackknife" beslaglegging genoem. Sommige babas kan in plaas daarvan hul rug steek, of hul koppe bob, of hul arms oor die liggaam steek, soos hulle hulself knuffel. Hierdie spasmas duur 'n paar sekondes en kom in groepe van 2 tot 100 spasms op 'n keer voor. Sommige babas het dekades van hierdie groepe spasmas in 'n dag. Die spasmas kom meestal voor nadat 'n baba in die oggend wakker geword het of ná 'n middagslapie.
- Hyparitmie - 'n Elektro-enfalogram (EEG) teken elektriese aktiwiteit in die brein in die vorm van breingolwe aan. 'N Baba met Wes-sindroom sal abnormale, chaotiese breingolfpatrone hê wat hipsaritmie genoem word.
- Geestelike retardasie - dit is as gevolg van die breinbesering wat Wes-sindroom veroorsaak het.
Ander simptome kan teenwoordig wees as gevolg van die onderliggende siekte wat Wes-sindroom veroorsaak.
Ander neurologiese afwykings soos serebrale gestremdheid kan ook teenwoordig wees.
Diagnostiese Wes-Sindroom
Wes-sindroom sal voorgestel word deur die teenwoordigheid van infantiele spasmas. 'N Deeglike neurologiese ondersoek sal gedoen word om moontlike oorsake te ondersoek. Dit kan laboratoriumtoetse en 'n breinskandering insluit deur gebruik te maak van computertomografie (CT) of magnetiese resonansiebeeldvorming (MRI). 'N EEG sal gedoen word om te kyk na die hipsaritmie wat gewoonlik in die Wes-sindroom voorkom.
Behandeling van Wes-Sindroom
Wes-sindroom word meestal behandel met adrenokortikotropiese hormoon (ACTH) of prednisoon. Hierdie behandelings kan baie effektief wees om die infantiele spasmas te stop of te vertraag. Sommige babas kan reageer op antiseptiese medikasie soos Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramaat), of Depakote (valproiensuur). Kinders met knolblasersklerose kan behandel word met vigabatrine (nie tans goedgekeur vir gebruik in die VSA nie). Soms kan die verwydering van beskadigde breinweefsel deur breinoperasie effektief wees.
Infantiele spasmas los gewoonlik ongeveer 5, maar meer as die helfte van die aangetaste kinders sal ander vorme van aanvalle, insluitende Lennox-Gastaut-sindroom, ontwikkel. Baie babas met Wes-sindroom het langtermyn kognitiewe en leergestremdheid, waarskynlik as gevolg van die breinskade wat die infantiele spasmas veroorsaak het.
> Bronne:
"NINDS Infantile Spasms Inligtingsbladsy." Disorders AZ. 9 Des 2008. Nasionale Instituut vir Neurologiese Stoornisse en Beroerte.
"Infantiele Spasmes / Wes-Sindroom." Epilepsie Sindrome. Epilepsie Stigting.