'N Siekte van oorvleuelende simptome
Gemengde bindweefsel siekte (MCTD) is 'n outo-immuun siekte met oorvleuelende eienskappe van drie ander bindweefsel siektes- sistemiese lupus erythematosus , skleroderma , en polymyositis.
oorsaak
Die oorsaak van MCTD is nie bekend nie. Ongeveer 80 persent van die mense wat met MCTD gediagnoseer is, is vroue. Die siekte raak mense van 5 tot 80 jaar met die hoogste voorkoms onder adolessente of mense in hul 20's.
Daar mag 'n genetiese komponent wees, maar dit is nie regstreeks geërf nie.
simptome
Vroeë simptome van gemengde bindweefsel siekte is baie soos simptome wat verband hou met ander bindweefsel siektes en kan insluit:
- moegheid
- Spierpyn of swakheid
- Gewrigspyn
- Lae-graad koors
- Raynaud se verskynsel
Minder algemene simptome wat met MCTD geassosieer word, sluit in ernstige polimisositis (meestal die skouers en boonste arms), akute artritispyn, aseptiese meningitis, myelitis, gangreen van die vingers en tone, hoë koors, abdominale pyn, neuropatie van die trigeminale senuwee in die gesig, moeite om te sluk, kortasem, en gehoorverlies. Die longe word aangetas in tot 75 persent van mense met MCTD. Ongeveer 25 persent van pasiënte met MCTD het nier betrokkenheid.
diagnose
Diagnose van gemengde bindweefsel siekte kan baie moeilik wees. Kenmerke van die drie toestande-sistemiese lupus erythematosus, skleroderma, en polymyositis-tipies kom nie terselfdertyd voor nie.
Inteendeel, hulle ontwikkel gewoonlik een na die ander oor tyd.
Daar is egter vier faktore wat 'n diagnose van MCTD sal voorstel eerder as 'n individuele bindweefselversteuring:
- Hoë konsentrasies van anti-U1 RNP (ribonukleoproteïen) in die bloed
- Die afwesigheid van sekere probleme wat algemeen voorkom met sistemiese lupus eritematosus, soos nierprobleme en sentrale senuweestelselprobleme.
- Erge artritis en pulmonale hipertensie (nie algemeen in sistemiese lupus of skleroderma nie)
- Raynaud se verskynsel, en geswelde hande (nie algemeen met sistemiese lupus nie)
Alhoewel die teenwoordigheid van anti-U1 RNP die primêre onderskeidende kenmerk is wat hom tot die diagnose van MCTD leen, kan die teenwoordigheid van die teenliggaam in bloed eintlik simptome voorafgaan.
behandeling
Behandeling van gemengde bindweefsel siekte is gemik op die beheer van simptome en die bestuur van die ernstige effekte van die siekte, soos orgaanbetrokkenheid. Byvoorbeeld, pulmonale hipertensie moet behandel word met anti-hipertensiewe medisyne. Inflammatoriese simptome kan wissel van lig tot ernstig, en die behandeling sal dienooreenkomstig gekies word op grond van die erns. Vir minder ernstige inflammasie kan NSAIDs of lae dosis kortikosteroïede gegee word. Matige tot erge inflammasie kan hoër dosis kortikosteroïede benodig. Wanneer daar orgaanbetrokkenheid is, kan immunosuppressante voorgeskryf word.
Outlook
Selfs met 'n akkurate diagnose en gepaste behandeling, kan 'n prognose moeilik wees om te formuleer. Hoe goed 'n pasiënt doen hang af van watter organe betrokke is, die erns van inflammasie en die progressie van die siekte. Volgens die Cleveland Clinic, 80 persent van die mense oorleef ten minste 10 jaar nadat hulle gediagnoseer is met MCTD.
Die voorspelling vir MCTD is geneig om erger te wees vir pasiënte met eienskappe wat aan sklerodermie of polimyositis gekoppel is.
Dit is belangrik om daarop te let dat daar verlengde tydperke kan wees wat simptoomvry is, selfs sonder behandeling vir MCTD.
> Bronne:
> Bennett R. Anti-U1 RNP-teenliggaampies in gemengde verbindende weefselsiekte. UpToDate.
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Handboek van Rumatologie . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Gemengde bindweefsel siekte. Beste Praktyk & Navorsing Kliniese Reumatologie . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10,1016 / j.berh.2016.03.002.
> Gemengde bindweefsel siekte. Cleveland Clinic.