Komplikasies en behandeling van hierdie genetiese abnormaliteit van die niere
oorsig
Soos die naam aandui, is 'n hoefywer nier 'n abnormaliteit waar die twee niere saammelt om 'n hoefoestel te vorm. Dit is egter nie net die vorm en struktuur van die niere wat abnormaal is nie. Hul ligging is ook abnormaal.
Eerder as om teenwoordig te wees in die boonste buik, onder die ribbekas en langs jou ruggraat, is 'n hoefyster nier tipies baie laer in die bekken.
Dit is nie die enigste genetiese abnormaliteit van die nier se ligging of struktuur nie. Nog 'n algemene voorbeeld is iets wat die " ektopiese nier " genoem word. Voordat ons kan verstaan waarom 'n hoefywer nier vorm en die implikasies daarvan, is dit nodig om die normale vorming van menslike nier tydens ons ontwikkeling in die baarmoeder te verstaan.
Verstaan die vorming van 'n normale menslike nier
Wanneer ons in 'n embrionale stadium is en ontwikkel tot 'n volwaardige mens, gaan ons niere deur drie stadiums van ontwikkeling voordat 'n ten volle funksionele en volwasse nier gevorm word:
- Pronephros
- Mesonephros
- Metanephros
Stel jou voor vir 'n oordragsop van selle en primitiewe strukture wat saam sal saamsmelt in 'n ten volle funksionele ontwikkelde nier. Die metanefros stadium word bereik met ongeveer 6 weke swangerskap. Dit is saamgestel uit die sogenaamde "metanefriese mesenchiem" en 'n "ureterale knop". Hierdie strukture sal uiteindelik die nier en die ureter vorm.
Hoekom moet ons hierdie formatiewe proses verstaan? Wel, wanneer ons dit waardeer dat die menslike nier sekere strukturele en posisionele veranderinge ondergaan totdat dit uiteindelik uitloop, word dit makliker om 'n abnormaliteit soos die hoefywer nier te verstaan. Dit is dus interessant om daarop te let dat die bogenoemde metanephros stadium (wat 'n ontwikkelde nier voorafgaan) eintlik in ons bekken geplaas word, en nie waar 'n volwasse nier lê nie (boonste maag)!
Soos ons van 'n embrio na 'n baba verval, lei die groei van ons liggame tot verandering in die relatiewe posisie van hierdie ontwikkelende nier sodat dit van die pelvis beweeg en geleidelik tot sy finale posisie styg (onder die ribbekas en langs die werwelkolom ). Nie net styg die niere nie, so om te sê, hulle intern draai, sodat die sogenaamde "renale pelvis" nou die ruggraat staar. Hierdie proses word rotasie genoem, terwyl die opkoms van 'n nier na sy finale plek migrasie genoem word. Hierdie proses is voltooi teen die tyd dat 'n embrio 8 weke oud is.
Noudat ons 'n oorsig van die vorming van die menslike niere het, kan ons begin om te besef dat enige ontwrigting met die rotasie- of migrasieprosesse beteken dat ons niere nie net op 'n verkeerde plek geleë kan wees nie, hulle kan dalk ook uiteindelik wees gesmelt in een massa, eerder as afsonderlike regter- en linker niere.
vorming
'N Horseshoe nier is wat ons 'n "fusion anomaly" noem. Soos die woord aandui, sal 'n fusie-anomalie voorkom wanneer een nier aan die ander geheg word. Dit sal voorkom as gevolg van enige ontwrigting met die normale migrasieproses van beide niere. 'N bietjie meer skaars is 'n verskynsel waar abnormale migrasie slegs een nier raak, eerder as die ander, wat veroorsaak dat beide niere aan die een kant van die werwelkolom teenwoordig is.
Dit word na verwys as 'n "gekruisde gefuseerde ektopiese nier."
In die gewone hoefnier, sal die onderste paal van die niere saamsmelt en dus aanleiding gee tot 'n tipiese hoefijzervorm. Die buise wat urine uit ons niere afvoer (die ureters genoem) is steeds teenwoordig en dreineer elke kant afsonderlik. Die gesmelte gedeelte van die nier word die "erthmus" genoem.
Hierdie ertsmus mag of mag nie simmetries oor die ruggraat lê nie. As dit meer aan die een kant lê as die ander, noem ons dit 'n "asimmetriese hoefijster nier." Funksionele nierweefsel mag die ertsmusiek wees of nie, en daarom is dit nie ongewoon om net die twee niere wat deur 'n nie-funksie veselagtige weefselband aangeheg is, te sien nie.
Voorkoms
Op 'n gemiddelde, het studies gerapporteer die teenwoordigheid van hoefijzer nier in enige waar van 0,4 tot 1,6 pasiënte, vir elke 10.000 lewende geboortes. Dit is egter slegs die gerapporteerde voorkoms. Die werklike voorkoms kan hoër wees aangesien die teenwoordigheid van 'n hoefywer nier dikwels onbekend is vir die betrokke pasiënt.
simptome
Die meerderheid sal nie. Trouens, hoefoes niere word dikwels toevallig opbeeldingsstudies opgetel wat vir ander redes gedoen word. Wanneer simptome egter teenwoordig is, is dit gewoonlik verwant aan abnormaliteite in die urinevloei wat geskep word as gevolg van die abnormale ligging en oriëntasie van die niere. Sommige van die simptome is:
- Verbrand tydens urinering, verhoogde urinêre frekwensie, urinêre dringendheid - alles geskep as gevolg van 'n verhoogde neiging om urienweginfeksies te ontwikkel. Hierdie neiging word gesien as gevolg van suboptimale urinêre dreinering. Dit lei tot sakke van statiese urine, wat 'n uitstekende medium is vir bakterieë om te groei en te floreer
- Flank- of bekkenpyn as gevolg van obstruksie aan die vloei van urine
- 'N Verhoogde risiko van nierstene. Dit sal op sy beurt pyn of pelvis veroorsaak soos hierbo beskryf, maar kan ook bloed in die urine veroorsaak. Stene op sigself kan ook lei tot urienweginfeksies
- Teenwoordigheid van die urine terugvloei van die blaas na die ureters, wat kan lei tot 'n verhoogde risiko van urienweginfeksies sowel as littekens in die niere. Dit word na verwys as VUR (vesikoureterale reflux)
- Hidronephrose - dit verwys na 'n vergrote, geblokkeerde urinêre dreineringstelsel in die nier. Hierdie obstruksie kan geskep word deur nier- of ureterale klippe, sowel as deur druk van die ureters deur eksterne strukture.
- Ander genitale abnormaliteite - aangesien hoefniere kan deel wees van 'n wyer genetiese abnormaliteitspektra, ander misvormings van die urogenitale kanaal kan ook opgemerk word. Dit sluit onbeheerde testes in seuns, of abnormale baarmoederstruktuur in meisies in.
komplikasies
Die meeste komplikasies spruit uit die bogenoemde simptome en tekens van 'n hoefywer nier, wat dikwels verband hou met obstruksie in die urienweg.
Interessant genoeg blyk dat pasiënte met hoefsier nier 'n verhoogde risiko het van 'n spesifieke soort nier tumor wat die Wilms-tumor genoem word. Die redes vir hierdie risiko word nie ten volle verstaan nie. Dit is in die eerste plek gestig deur die bekende National Wilms Tumor Study, wat al amper 30 jaar lank gehardloop het en 41 pasiënte met Wilms-tumor geïdentifiseer het. Dit het ook 'n hoefywer nier gehad.
Miskien 'n meer dringende kommer op 'n daaglikse basis, is die feit dat 'n hoefywer nier meer vatbaar is vir besering van 'n stomp maag trauma. Byvoorbeeld, in 'n veiligheidsgordelbesering wat tydens 'n motorvoertuigongeluk veroorsaak word, kan 'n sitplekgordel die abdominale inhoud insluit, insluitende die perdehoof nier teen die ruggraat. Normale menslike niere wat hoër opstaan en nie saam verbind is nie, is gewoonlik nie soveel risiko nie.
diagnose
Soos hierbo genoem, word perdehoof nier tipies opgespoor op toevallige abdominale beeldvorming. Verdere ondersoeke word gewoonlik benodig indien bogenoemde simptome, tekens of komplikasies opgemerk word. Byvoorbeeld, as jy met herhaalde urinweginfeksies getref is by die opstel van 'n hoefywer nier, sal jou nier dokter tipies iets aanbeveel wat 'n voëlkystoeretoets (VCUG) genoem word om vas te stel of daar enige urine reflux teenwoordig is. Ander toetse wat bestel mag word, sluit in:
- Toetse van die nierfunksie : dit sluit tipies bloedtoetse in soos BUN- en kreatinienvlakke, en GFR-skatting. Urine toets vir proteïen of bloed is ook nuttig. Sien asseblief hier vir besonderhede.
- Niervloeistofskandering om obstruksie te bevestig
- CT Urogram
behandeling
As daar geen ernstige komplikasies of simptome is nie, en die nierfunksie normaal is, is geen verdere behandeling nodig nie. Die pasiënt moet egter steeds gewaarsku word oor die vatbaarheid van hul nier om abdominale trauma te staak. As daar komplikasies aangetref word weens obstruksie van die urine, moet die pasiënt deur 'n spesialis (nefrolog en uroloog) geëvalueer word om verdere verloop van aksie te bepaal en te bepaal of chirurgiese regstelling die obstruksie kan verlig. In die meeste pasiënte is die langtermynprognose goed.
'N Woord Van
Onthou dat 'n hoefywer nier 'n relatief skaars abnormaliteit van die niere se posisie en struktuur is. Terwyl die meeste pasiënte nie simptome het nie en hul hoefijster niere sal ontdek word op beeldvorming, moet jy onthou dat simptome in 'n minderheid pasiënte gerapporteer word en gewoonlik verband hou met obstruksie van die vloei van urine, nierstene of urienweginfeksies.
As simptome teenwoordig is, kan behandeling, insluitende chirurgiese behandeling om obstruksie te verlig, nodig wees, maar die meeste pasiënte kan veilig gemonitor word en geen verdere evaluering of behandeling is nodig nie. Alhoewel jy moet rekening hou met die verhoogde risiko van liggaamlike besering aan 'n hoefywer nier (veral van 'n stomp maag trauma), onthou dat die langtermyn-prognose gunstig is!
> Bronne:
> Fekak H, et al. Bestuur van hoefijzer nier gebaseer op 'n reeks van 36 gevalle. Prog Urol. 2004 Sep; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J et al. Imaging of horseshoe niers en hul komplikasies. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Junie; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, et al. Traumatiese breuk van 'n hoefywer nier. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.
> Neville H, et al. Die voorkoms van Wilms-tumor in perdehoofniere: 'n verslag van die National Wilms Tumor Studiegroep (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 Aug; 37 (8): 1134-7.